Zdraví encyklopedie, nemoc, léky, lékař, lékárna, infekce, souhrny, sex, gynekologie, urologie.

IC Nevronet

URL

Phakomatoses skupina dědičných onemocnění, při kterých nervový systém léze v kombinaci s kutánní nebo chorioretinální angiomatózy.

Neurofibromatóza Recklinghausen. Typické více neurofibromy často nervov- periferní neurofibromy jsou lokalizovány intrakraniálně (obvykle kohleovestibulyarny nerv) a intraspinapno, kompresi mozek. Na kůži - stařecké skvrny (nebo fialově cyanotická barva "bílá káva"), V kůži a podkoží - násobek nádorů. V některých případech je skolióza, kostní cysty. Značná část pacientů ukázalo vysoký krevní faktor stimulující růst buněk nervového systému. Prognóza onemocnění závisí na dostupnosti pro odstranění mozku a míchy nádorů.

Onemocnění Hippel - Lindau (tserebroretinalny angiomatóza) -sochetanie angioblastoma mozku (cerebellum normálně) s retinální angiomatózy. To může doprovázet pankreatické cysty, ledvinových cyst nebo nádorů, a polycythemia. Díky včasné odstranění angioblastoma příznivou prognózou.

Tuberózní skleróza (Bourneville nemoc) - nádor jako proliferace gliových buněk nalezených v dětství. Vyznačující se trojicí: progresivní demence, záchvaty a pigmentované adenomu mazových žláz na obličeji. Časté srdce nádor, ledviny, plíce, periventrikulární kalcifikace. Prognóza je špatná.

Sterdzha- Weber nemoc (nevoid amentních stavech). Angiomatous vyznačuje tmavé skvrny, a to zejména v přední oblasti, epileptiformní křeče, ve většině případů, mentální retardace, hemiparéza, kontralaterální pigmentové skvrny na obličeji, hemianopsie. Kraniograficheski-kalcifikace ve formě vln se dvěma okruhy, které jsou založeny na angiomatózy temenní-okcipitálních oblastech mozku. Prognóza závisí na tom, zda odstranění křeče možné. V tomto případě mysl nemůže trpět i děti se vyvíjejí normálně.