Neurofibromatóza (Recklinghausen nemoc), a způsobí, že léčba

První příznaky se objevují brzy po narození nebo v první dekádě života. Kluci jsou nemocní 2 krát častěji než dívky. četnost populace 1: 3300.
Příčinou tohoto onemocnění je porušením ontogeneze. Typ dědičnosti - autozomálně dominantní.

Klinické příznaky napadení neurofibromatóza (Recklinghausen nemoc)

Se objeví na kůži charakteristické tmavé skvrny „káva s mlékem“ barva, počet a velikost, která se postupně zvyšuje. Vzhled na kůži dítěte více než pět stařecké skvrny větší než 5 mm (jako v mládí - o více než 15 mm) naznačuje možný vývoj Recklinghausen onemocnění. Skvrny lokalizovány hlavně v uzavřených oblastech kůže. Postupně se vytvoří nádory kůže a podkožních tkání, které jsou rozmístěny podél periferních nervů. Když je tvar centrálního neurofibromatózy pozorováno vláknité přerůstání nádorových skořápek lebeční, spinální a sympatických nervů. Několik neurofibromy a bezbolestné (někdy jsou podobné zvonku - dále jen „fenomén tlačítko volání“) jsou umístěny v různých částech těla. O něco později se vyvíjet neuroglioma, často se nachází v oblasti nervových zakončení v kůži na krku, ramen a paží. Fibromatous uzly v mozku a míše, kosti poskytnout odpovídající symptomy (neurologické, psychologické, hormonální poruchy a poruchy kostí).

} {Modul direkt4

oční příznaky tam jsou v průměru o 20% pacientů a někdy jsou jediným projevem neurofibromatóze. Klinické projevy závisí na umístění, velikosti a počtu uzlů v neyrofibromatoznyh oční bulvy, pomocné dráze orgány očí, lebeční dutiny. Někdy oční příznaky jen elefantiáza století kvůli jejich umístění v nádorových uzlíků. Nicméně, čím více společný násobek poškození orgánů vidění. Tyto neurofibromy spojivky století vypadat pramenů, ve spojivce nádoru oční bulvy jeví jako jednotlivé korálky nebo jako „řetězec perel“. Uzly mohou být umístěny v bělmu, duhovka - Lisch uzliny jsou velmi vzácné v rohovce. Změny v fundu nalezeny v podobě letadla ostře omezené uzliny a skvrny růžovo-žluté a bílé, který se nachází na disku sítnice a očního. Velmi vzácná lokalizace neurofibromů je cévnatky. Někdy, v důsledku strukturálních změn a obtížnosti odtoku nitrooční tekutiny vyvíjí gidroftalm nebo sekundární glaukom. Intraorbitální umístění nádoru způsobuje ptózu, exophthalmos, paréza nebo paralýzu extraokulárních svalů a lokalizaci uzlů uvnitř lebky znázorněné abducens paréza, paralytický strabismu, stagnující optický disk.

Video: Jak se Izrael zacházet neurofibromatózy (recenze)

diferenciální diagnostika provádí s tuberózní skleróza a další phakomatoses, dercum onemocnění, nádory a cysty na oběžné dráze a oční bulvy.

výhled nejpříznivější. Maligní onemocnění se vyskytuje zřídka.