Von Hippel Lindau syndrom (tserebroretinalny angiomatóza)

Onemocnění je způsobené systémové cévní novotvary v důsledku vrozené vady dědičné kapilár.

Klinické příznaky. Klinický obraz závisí na lokalizaci patologického procesu (hematom, cysty). Nejčastějším příznakem je zvýšený nitrolební tlak. K dispozici jsou ložiskové neurologické příznaky, cerebelární poruchy. V případě, že porušení mozku u foramen velké láhve se objeví závratě, zvracení, ztuhlost, týlní homolateral adiadohokinez, opěvování řeči, poruchy chůze, dojde ke ztrátě vědomí.
Známky poškození nervového systému, zpravidla se objeví v pozadí již existujících zrakového orgánu a ledvin změn.

Oční příznaky. U je vytvořen začátek fundu depigmentace objeví expanzi a retinální cévní kroutivost, kalibr žíly a tepny se stanou proporcionální. Následně se tepna a žíla je výrazně posílena a serpentin meandr tvar kulovité zamotání (angiom) a výdutí různých velikostí. Proces obvykle začíná na jedno oko a je lokalizován v kvadrantu verhnevisochnom fundu. Postupně zachycuje nové oblasti sítnice, glomeruly může dojít i ve zrakovém nervu. Angiomatous uzly někdy dosáhnout velikosti několika průměrů zrakového nervu, v podobě velkého kulových nádorů prominiruyushey sklovité. Barevné angiomatous uzly závisí na stupni proliferaci gliálních tkáně a je tmavě červené, žluté, růžové a šedé. V průběhu cév kolem glomerulu a často v určité vzdálenosti od nich, jsou vytvořeny z žlutá, šedá nebo jasně bílé lézí, které jsou způsobeny poruchou lymfatického oběhu, infiltrace a degeneraci nervových buněk. Makulární oblast po dlouhou dobu může zůstat beze změny. Nemoc postupuje, komplikované iridocyklitida, šedý zákal, glaukom, krvácení (subretinální, preretinal, intravitreální) a nejčastěji odchlípení sítnice v důsledku výronu tekutiny, nebo nově vytvořené tkáně.
Mohou tvořit stacionárního kola nebo sekundární atrofie zrakového nervu v důsledku zvýšení intrakraniálního tlaku. Někdy je porážka oculomotor a abducens.

diferenciální diagnostika provádí onemocnění jádro-Weber-Krabbsa, Bogart-Divrey syndrom, Coates nemoc, cerebrální nádor, Lindau syndrom, ve kterých jsou exprimovány cystické slinivky, ledvin a varlat.