Zdraví encyklopedie, nemoc, léky, lékař, lékárna, infekce, souhrny, sex, gynekologie, urologie.

IC Nevronet

URL

spina bifida

spina bifida hydrocefalus a nejvíce vstrechaemyeanomalii centrální nervový systém. Vzhledem k tomu, rozštěp páteře potentsialnoizlechima jeho velký klinický význam.

epidemiologie

Spina bifida - vice razvitiyapozvonochnika (spinální nebo dizrafizm rahishiz) se často kombinuje sgryzhey skořepiny (meningocele, meningomyelokély nebo) vyčnívá přes defektkosti (obr.1). To je také často spojován s dysplazie míchy (mielozhisplaziey). Pokud je neurální trubice není vytvořena z desek sobstvennonervnoy míchy zůstává v původní tvar (mieloshizis) .Tato skutečnost způsobuje různou mírou defekty neurální trubice.

Obr.1. Spinomozgovaye kýla: 1 - meningotsele- 2-3 mielotsele- -mielomeningotsele.

Centrální nervový systém se vyskytuje ve třetím týdnu embrionalnogorazvitiya. Neural deska může být detekován v hřbetní části středního liniiembriona v počáteční fázi, během několika dnů se vypyachivaetsyaformiruya nervové záhyby. Neuronové záhyby prohloubit iperemeschayutsya se středovou osou pro vytvoření neuronů drážky.

patogeneze

Patogeneze spinální disrafizma přesně odinstalování. Existují dvě teorie: jedna - porušení zavírací nervnoytrubki Reklengauzenom která byla zahájena v roce 1886. Drugayapatogeneticheskaya teorie - pokročilý hydrodynamické Morgagni v 1761godu. Kromě těchto dvou teorií existovat nadměrně uskorennogorosta teorii nebo zakrnění dizrafii jako příčina neurální trubice.

Frekvence

Frekvence se pohybuje v rozmezí od 1 myelomeningokélou w2 1000 novorozenců. Četnost re-narození tohoto defektu 6% DO8%, což naznačuje, genetický faktor při vývoji onemocnění. Více vysokayachastota této patologie faktorů u dětí, které se narodily starším materey.Drugie, jako jsou zarděnky, chřipky, teratognnye látky - yavlyayutsyapredraspolagayuschimi.

Klasifikace

spina bifidaJe zařazen na 2 typy:

• spina bifida occulta
• spina bifidacistica.

První chyba není v kombinaci s kýly membrán a mohou neproyavlyatsya cesta k dospělosti. Meningocele obsahuje pouze alkohol, anervnye prvků chybí. Když tam je myelomeningokéla a likér a nervnayatkan. Mielotsistotsele - lokální expanze centrálního kanálu míchy svybuhaniem zadní stěně. Mielotsele - vyboulení spinnogomozga v tašce přes kostního defektu. Ve vzácných případech, nervový trubkaotsut-existuje a mícha zůstává na primitivní nervové deskou formynapominayuschey (Spina bifida aperta).

CLINIC

Okultní spina bifida (SRB) často vznikaet vpoyasnichno krestsovogo oddělení. Kostní defekt může nahmatat. SBOchasto kombinaci s diastematomieliey, pevnou míchy lipomeningotsele, neuroentericheskoy kartáč s dermální nebo epidermalnymiopuholyami. Tyto příznaky se obvykle nedávají klinické příznaky až porpoka dítě začne chodit a nezačne ovládat zaaktami defekaci a močení. To může být zjištěno abnormality Kozhina zpět na 75% pacientů s spinální disrafizmom Raze. Může nablyudatsyalokalnoe pilosis, kapilární hemangiomy, dolíčky kůži.

Obr.2. Vzhled dítěte s páteře kýly.

Často označovány odtok mozkomíšního moku. Asi 80% myelo-meningotselevoznikaet v bederní a bederní-sakrální oblasti. Přibližně polovinymeningotsele asymptomatická, a kombinace frekvence s hydrocefalem sostavlyaetokolo 25%, zatímco u myelomeningokéla hydrocefalem frekvence sostavlyaet70-80%. Hydrocefalus může vyvinout po odečtení mielomeningotsele.V pooperační hydrocefalus může vést k rozvoji být sleduyuschiemehanizmy:

1. Defekt louh absorpční zóna při vyjmutí sáčku,
2. Okluzní menigealnyh prostor po meningitidě
3. Okllyuziya louh odtok z 4. komory obuslovlennoeuschemleniem medulla oblongata na foramen magnum primalformatsii Arnold-Chiari. Většina dětí s mielomeningotseleimeyutsya neurologickými příznaky, obvykle svalové slabosti v nizhnihkonechnostyah citlivé poruchy. Dojde-li k poškození segmentu L3 raspolozhenovyshe plnou paraplegiyai a postoyannoostaetsya pacienta stanoví. Pokud je poškození pod segmentu L4 paraplegiyaotsustvuet, ale mají symptomy inkontinence moči v různé míře ..

Úroveň pohybových poruch je stanovena v přítomnosti proizvolnyhdvizheny kyčle, kolena, chodidla. Citlivá proveryayutsyaukolami poruchy v oblasti ztráty oblasti normální citlivost.

X-ray obrázek

Přehled kraniografiyavyyavlyaet divergence v případě lebečních stehy lakunarnoydeformatsii hydrocefalus a lebku. Lakunární deformace krátce po narození ischezaet.To stane se vzorem prstů zářezů v nejtlustší otdelahchkrepa je vrozené dysplazie kosti, než rezultatompovysheniya nitrolební tlak. Vzhledem k tomu, kostní abnormality společné sistemymogut nutné issledoyat celé páteře. Naobzornyh spondylograms vidět expanzi interpeduncular vzdálenost švů anomálií, spina bifida, anteroposteriorní snížení průměru telpozvonkov. Počítačová tomografie (CT) potvrdí nebo vylučuje nalichiegidrotsefalii a jiné anomálie.

Pomocí výpočetní tomografie může vyyaviti kožní abnormality, podkožní tkáně, svaly, kosti a nervy, ale myelografie kombinaci SKT nejvíce informativní metoda instalace kompletní diagnostiku prispinalnom dizrafizme.

LÉČBA

Pokud neexistují žádné kontraindikace (tyazhelyesoputstvuyuschie vady jiných orgánů nebo neobratimyenevrologicheskie poruchy), s mozkových operacích hernie jsou prováděny, který zahrnuje oddělení kýly vaku a jeho nohy z okruzhayuschihtkaney, pitvu vaku a jeho obsahu. V přítomnosti vpolosti kýlní vaku míšní kořeny jejich opatrný oddělí, ponoří do páteřního kanálu, vak se vyřízl a jeho zbytky se zesítěný nadspinnym mozek. Mezera na přídi v blízkosti myofascial loskutom.Operatsiya šetří pacienty z výhřezu, ale méně smysl blagopriyatnav ústupu neurologických poruch, které yavlyaetsyasledstviem neoratimyh degenerativní změny a páteře egokoreshkov.