Diagnostika osteopetrózu. Chondrodystrophy děti

Mikroskopicky, je jasné, že patologické tvorba kosti To se vyskytuje v celé kosti. prostor kostní dřeně také náhodně rozděleny vrstvených konglomeráty kostních struktur nebo kostní destičky s mnoha křivkami splňují skleivaniya- nosníky embryonální hrubý-fibrovaných kosti.

Osteoblasty jsou rozděleny nerovnoměrně, osteoklasty vzácný nebo chybí. Jevy resorpce kosti nejsou exprimovány. V zóně enchondral osifikace resorpce chrupavky není vystaven, Pa jeho základna vytvořená kost paprsek ve formě zaoblených ostrůvků, je následně transformován do širokého svazku.

elektronová mikroskopie studovat To ukazuje velký počet hypertrofických a dystrofické změny hondrotsitov- tyto buňky obsahují četné vakuoly mitochondriální přírody. Kortikální kosti v medullization zastoupeny nosníky, mezi kterými jsou umístěny dutiny vyrobeny aktivní kostní dřeň.

Vznik ložisek navíc medulárního hematopoeza ve slezině, lymfatických uzlin, jater, způsobuje zvýšení těchto orgánů. Takové změny jsou považovány za kompenzační v reakci na zmizení prostorů kostní dřeně.

V raném dětství, nemoc může vést k úmrtí, jehož příčinou je anémie, zápal plic, selen. Poslední obvykle vede z hnisavou osteomyelitidy komplikující zlomeninu.

Video: SN Lazarev | Osteoporóza a nízké sebevědomí

Chondrodystrophy děti

Charakteristickým rysem chondrodystrophy (Achondroplazie, hondrodpsplazii) je trpaslík a přesto nepřiměřené zvýšení se zkrácením končetin (micromelia) s relativně dlouhým tělem. Symptomy jsou jasně vyjádřil již v době narození. V literatuře chondrodystrophy považován za dominantní dědičného onemocnění autosomálně.

patogenní základ zpomaluje a zvrácenost endohondraliogo skeleta- periostálního a endosteálního osifikace na rozdíl od osteogenesis imperfecta není rozbité.

postihují zejména ostatky chrupavka původu, mezi nimi - dlouhé kosti a lebky základny. Změny ve většině případů jsou symetrické. Trubkové kosti jsou krátké, zahuštěný zkroucený izognuty- epifýza, což vede k vybočování (uvnitř) a valgózitou (vnější) narušení končetin.

Video: SN Lazarev | Osteoporóza a hormonální porucha

Změny jsou v lebce makrocefalie a brachycephaly s výrazným čelní a temenní hlízy. Existuje kyfóza a kyfoskolióza, pánev deformace.
Mikroskopicky, růst v oblastech, ostatky snížení proliferace chondrocytů. Buňky jsou s výhodou malé, podlouhlé, nepravidelně uspořádány v základním materiálu. růst oblast kosti je zúžen zmenšením šířky jako hypertrofické chrupavky zón a jádrové desce a předchozího kalcifikace zóny.

Pozůstatky chrupavky prvky v kostních nosníků se vyskytují v diafýzy od chrupavky desky. Charakteristická je přítomnost na hranici diafýzy a epifýzy periostální pojivové kabel, který je vytvořen ztrátou korelace mezi procesy a periostalyyugo ephondralnogo růstu kostí.

Video: Ultrazvuková diagnostika osteoporózy - Sunlight technologie na ..

chondrodystrophy To může být projevem dědičných syndromů, například smrtící chondrodysplázie. Ten, zejména jsou letální syndrom nanismus a smrtící ahondrogenez, které se vyznačují tím, micromelia a krátkých žeber a pro ahondrogeneza, navíc, nepřiměřeně velkou hlavou a dramatické zkrácení kmene.
děti zemřít První den po porodu z respirační selhání způsobené hypoplazie plic kvůli těsnosti hrudníku.