Nemoci hematopoetického systému. Gaucherova choroba

Video: SYSTEM krvetvorba - odstranění příčin vzniku krevních onemocnění | Kaptsov Sergei

onemocnění Gaucherovy ( „kerozinovy retikulóza“) je systémové onemocnění, při kterém je výsledkem metabolismu lipidů v buňkách retikuloendoteliálního systému (převážně ve slezině, játrech, kostní dřeně, relativně menší v lymfatických uzlinách) jsou uloženy kerozin tuku jako substance. V tomto ohledu se v těchto orgánech jsou vytvořeny tak zvané kerozinovye Gaucherovy buňky.

Gaucherova choroba je vzácná a je forma retikulezah.

Etiologie onemocnění nebyla dostatečně studována. To běží v rodinách, především prostřednictvím ženské linii. Toto onemocnění začíná v dětském věku a postupně se vyvíjí. To může nastat pro mnoho let skryty trochu znepokojující celkový stav pacienta.

Onemocnění se může objevit ve dvou formách - akutní a chronické. V akutní formě rychle vyvíjet splenomegalie hypersplenismem, který klinicky projevuje hemoragické diatéza. Chronická forma nemoci od dětství je pomalý, někdy i po celá desetiletí.

Hmotnost sleziny někdy dosahuje 5-8 kg, a to může zabírat téměř celý žaludek. Játra se také zvyšuje. Žloutenka a ascites, zpravidla neexistují, ale jejich přítomnost nevylučuje Gaucherovy choroby. Lymfatické uzliny jsou rostoucí vzácností.

Také izolovány sleziny, jater, plicní hemoragické forma Gaucherovy choroby. Takové rozdělení je podmíněná, protože každá forma je charakterizována převahou konkrétní symptom.

Hlavní morfologický substrát kerozinovye Gaucherovy buňky, které jsou tvorba velkých kulovitých s více jádry. Tyto buňky se nacházejí ve velkém množství v punctates sleziny, jater, kostní dřeně, lymfatických uzlin. Nicméně, porážka je nejvýraznější ve slezině. V řezu sleziny ložisek kromě šedá, žlutá, což představuje nahromadění Gaucherových buněk, existují různé velikosti angiokavernoznye ohniska.

Výrazné ztráty kostí a kloubů, což vede ke vzniku bolesti v končetinách, páteře, výrazné zesílení v oblastech destrukce kosti, silné bolesti při zatížení tlakem, a omezení pohybu kloubu. Proces, který se vyskytuje v kostech může způsobit patologické zlomeniny, lýzy hlavice stehenní kosti, tvorbu hrb. RI odhaluje ložiska destrukce kosti, významné rozšíření dřeňového kanálu a ztenčení kompaktní vrstva.

Často se stává, že pacient má kožní pigmentace, kosti, obličej. Rozvoji (zejména v závažných případech) anemizatsiya, slabost, vyčerpání, tam je dlouhá doba horečky. Nemoc je obvykle benigní po dobu 20-30 let.

Diagnostika je založena na zvýšení slezině, játrech, hemoragické jevů, kostních lézí a zejména, že ve slezině nebo kostní dřeně tečkované charakteristické Gaucherových buněk, druh hnědého nebo okrově žluté barvy z rukou a obličeje. Krev je obvykle pozorován mírný anémie, leukopenie a trombocytopenie. Diferenciální diagnóza s splenomegalic cirhóza, onemocnění trombocytopenická purpura, hemolytická anémie.

Léčbu. Při relativně příznivý průběh onemocnění a nepřítomnost hepatosplenomegalií, není nutné hemoragická diatéza specifických léčebných opatření. Je-li anémie doporučuje transfuzi červených krvinek.

Jedinou účinnou a patogeneticky rozumný způsob, jak k léčbě Gaucherovy choroby je splenektomie, ačkoli to nevede k úplné uzdravení pacienta. Splenektomie je znázorněno na ostře vyjádřené hypersplenismem, hepatosplenomegalie a změny v kosterním systémem. Účinnost splenektomii je vyšší v těch případech, kde převládá fenomén gilersplenizma.

Brzy operace nebrání rozvoji kostních změn, ale po splenektomie normální funkce kostní dřeně (normální formule krvi) a lymfatických uzlin, zlepšuje krev, zvýšení hladiny hemoglobinu, erytrocytů, leukocytů a krevních destiček, vyblednutí fenomén krvácení diatéza, a charakteristické barvy obličeje, výrazně zlepšuje fyzikální stav pacienti [BM Petrovsky, 1980]. V punctates kostní dřeň Gaucherových buněk nemizí.

Na přelomu let po splenektomii možného zhoršení onemocnění. Použití krevní transfuze, kortikosteroidy, gepatozaschntnyh nástroje mohou zlepšit stav pacientů a obnovit jejich schopnost pracovat [LS Cep, 1988].
Přejít na seznam zkratek

RA Grigoryan

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné