Klinika a diagnostika Kawasakiho choroby u dětí

relabující horečka (S nárůstem teploty nad 40 ° C), nereaguje na antibiotika. Bez léčby, horečka obvykle trvá 1-2 týdny. Ale někdy trvá měsíc. Čím déle to trvá, tím vyšší je riziko koronárních cév. Charakteristická bilaterální injekce skléry (obvykle bez exsudátu), zarudnutí sliznice dutiny ústní a hltanu, červené „jahod“ jazyk, suché a popraskané rty, zarudnutí a otok kartáče a zastavení, různé vyrážky (makulopapulární, skarlatiniformní nebo polymorfní zarudnutí) s výhodou v rozkroku a zvýšení děložního hrdla lymfatických uzlin do 1,5 cm a v průměru větší, zpravidla s jednou rukou. V akutní fázi, tam je loupání kůže hráze.
Po 1-3 týdnech. po startu choroba peeling nastane kolem nehtů, které se mohou šířit do celé ruky a nohy.

Pacienti, zejména prsu děti, stala velmi razdrazhitelnymi- někdy vyvinout aseptické meningitidy, průjem, snadný hepatitida, vodnatelností žlučníku, močové trubice sterilní leukocyturia, zánětu středního ucha, a artritida. Trvat častěji u dívek nebo v časných stádiích onemocnění (na pozadí horečky a dalšími akutními projevy) nebo 2-3 týdnů. Postižení ruky, kolena, kotníky nebo kyčelní klouby.

Největším nebezpečím je ztráta srdíčka. Ne méně než 50% pacientů došlo myokarditida projevuje tachykardie a sníženou funkci levé komory. V akutním stadiu často pericarditis s malým výpotek. 2-3-tý týden nemoci v nepřítomnosti léčby až 25% pacientů s tvorbou věnčité tepny aneurysma, která může být detekována pomocí echokardiografie. Ve vzácných případech jsou chlopenní insuficience a výdutí jiných tepen. Velké aneurysmata věnčitých tepen (vnitřní průměr 8 mm) ohrožující prasknutí, trombóza nebo stenóza a infarktu myokardu.

během Kawasakiho nemoc Obvykle existují tři klinické fáze. Akutní horečnaté stupeň trvá 1-2 týdny. a vyznačuje se vysokou horečkou a jiných těžkých projevů nemoci. Tyto symptomy odezněly po příchodu subakutní fázi, ve které mohou být uloženy podrážděnost, anorexie, a spojivky injekci. V tomto okamžiku, tam je loupání kůže, rozvíjet trombocytózu a tvorbu koronární tepny aneurysmatu. Náhlé riziko úmrtí je zvláště vysoká V této fázi, která obvykle trvá až 4 týdny po počátku. Když jsou všechny klinické projevy slábnout dochází krok obnovy, která trvá až do normalizace ESR, to je přibližně dalších 2-4 týdnů.

Prognosticky nepříznivé klinické faktory Kawasakiho nemoc Mezi ně patří mužské pohlaví, věk 1 rok, prodloužený horečku nebo jeho opakování. Předzvěstí špatný výsledek a nízké hladiny hemoglobinu, pokles počtu krevních destiček, zvýšení počtu neutrofilů a bodných formách, jakož i nízké hladiny albuminu a IgG v krvi. Nicméně, všechny tyto ukazatele nestačí vytvořit bodový systém, který umožňuje selektivně léčit pacienty na základě závažnosti onemocnění.

Diagnostika Kawasakiho choroby u dětí

diagnóza Kawasakiho nemoc je stanovena na základě charakteristických klinických příznaků: horečka trvající po dobu nejméně 5 dnů a alespoň 4 z 5 dalších klinických projevů. Nicméně, existují případy, atypického nebo neúplné Kawasakiho onemocnění, kdy v přítomnosti prasat mimo jiné příznaky, je nižší než 4, ale věnčité tepny, nicméně, se vyvíjí. Taková neúplná forma onemocnění je nejčastěji vidět u dětí, které, bohužel, je nejvyšší a riziko ischemické choroby srdeční.

Video: trombocytopenická purpura, trombocytopenická purpura etiologie onemocnění, patogeneze, klinické příznaky, léčba

Diagnostická kritéria pro Kawasakiho nemoc:
• horečka trvající méně než 5 dnů.
• Přítomnost alespoň čtyři z následujících příznaků:
1. Oboustranná injekce bělmu, obvykle bez hnisavý výtok.
2. Změny ve sliznici orofaryngu - zarudnutí v krku, suché a popraskané rty, jahodovou jazykem.

3. otok a / nebo erytém na rukou nebo nohou v akutním stadiu peeling prsty nebo stádium subakutní.
4. Polymorf (ale ne vezikulární) vyrážka převážně na trupu.
5. Zvýšení krční lymfatické uzliny (> 5 mm), obvykle jednostranné. Diagnóza Kawasakiho nemoc vyžaduje vysokou bdělost a znalosti svých charakteristických projevů. V nepřítomnosti včasné diagnostiky a zahájení léčby, může pacient zemřel na infarkt nebo prasknutí aneurysma koronární tepny. Někdy ischemická choroba srdeční je klinicky projeví až v dospělosti. Diferenciální diagnóza. Kawasakiho nemoc je třeba odlišovat od spála, toxického šoku, spalničky, alergických reakcí, včetně Stevens-Johnsonova syndromu a juvenilní revmatoidní artritidy. Podobné příznaky jsou vzácná onemocnění, jako je Rocky Mountain skvrnitý tyfus a leptospirózu.

spalničky rozlišuje exudativní spojivek, Koplikovy skvrny, vyrážku na obličeji pod uši, stejně jako leukopenie a nízký ESR. Pro toxického šoku je charakterizován poklesem krevního tlaku, poškození ledvin, zvýšená kreatin kinázy a ložiska staph infekce. Nejvíce obtížné rozlišit Kawasakiho onemocnění spálou u dítěte s streptokokové infekce (skupina A). Spála horečka rychle zakotvila penitsillinom- takže vyšetření pacienta 24-48 hodin posle začít léčbu antibiotiky pomáhá objasnit diagnózu. Lymfadenopatie, hepatosplenomegalie a přechodné žluto-růžová vyrážka mít na juvenilní revmatoidní artritidy. Zvláště obtížné diagnostikovat neúplnou formu Kawasakiho chorobou. V těchto případech, pacienti by měli být odkazoval se na kliniku, kde jsou zkušení odborníci.

Laboratorní studie na Kawasakiho choroby u dětí

Změny laboratorních parametrů Kawasakiho nemoc nespecifická, ale zcela charakteristický. Počet bílých krvinek je normální nebo zvýšené, dominují neutrofily a nezralé tvaru buňky. V akutní fázi onemocnění téměř vždy zvyšuje ESR, hladiny C-reaktivního proteinu a další proteiny akutní fáze zánětu. Toto zlepšení může přetrvávat po dobu 4-6 týdnů. Tam je obvykle normocytární chudokrevnost. Počet krevních destiček, normální v 1. týdnu a později se rychle zvyšuje a může překročit 1 milion na 1 mm. Antinukleární protilátky a revmatoidní faktor chybí. Někdy je sterilní leukocyturie mírné zvýšení jaterních transamináz a počtu CSF buněk.

Video: žít zdravě! Kawasakiho nemoc

Anomálie věnčitých tepen nejlépe zjistí dvourozměrného echokardiografie, které budou sledovány dětským kardiologem. Tato studie se provádí při diagnóze a opakuje po 2-3 týdnech. V případě běžných výsledků studie provádí opět v 6-8 týdnů. po nástupu onemocnění, pak - po normalizaci ESR. Řada dalších standardních echokardiografie center provedla rok po začátku onemocnění. Nicméně, Kawasakiho nemoc - je akutní vaskulitidou a možnost vývoje cévních komplikací po 2 měsících. po nástupu onemocnění zůstává neprokázané.

V případě anomálie koronární arterie echokardiografie se provádí častěji, mohou být zobrazeny angiografie. Léčba je předepsána po konzultaci s dětským kardiologem.

Video: Léčba Hirschsprung nemoci u dětí Review Doctortai.ru