Kawasakiho nemoc u dětí: příznaky, léčba, příčiny, příznaky

Koronární aneuryzmata tepen může vyvinout a prasknutí nebo způsobit infarkt.

Koronární trombóza může vyžadovat fibrinolýzu.

Kawasakiho nemoc - vaskulitida středních a někdy nejdůležitější, koronárních tepen, které jsou poškozeny při teplotě kolem 20% pacientů, kteří nedostávali léčbu.

Příčiny Kawasakiho choroby u dětí

Důvody jsou neznámé. Autoimunitní povaze choroby, jak je to možné. Děti japonského původu v mimořádně vysokým výskytem tohoto onemocnění, ale Kawasakiho nemoc se vyskytuje na celém světě. Ve Spojených státech je diagnostikováno 3 000-5 000 případů ročně. nemocné skupiny byly registrovány ve Společenství, a to bez jasných důkazů o přenosu z člověka na člověka. Asi 2% pacientů má opakování, typicky měsíců nebo dokonce několik let.

Symptomy a příznaky Kawasakiho choroby u dětí

Toto onemocnění vede k postupné progrese začíná horečkou nejméně 5 dnů (pokud ne přijímat antipyretika, teplota vrátila k normálu), C teploty přes 39 "Se souvisejícími podrážděnost, letargie nebo pravidelného bolesti břicha někdy jako koliku.

Do 5 dnů, polymorfní podmíněná makulární zarudlá vyrážka, zejména na trupu, často s převahou v oblasti rozkroku. Kopřivku může být, morbiliformní, erythema multiforme nebo skarlatiniformní. Erytém nebo purpurově červené zabarvení a otoky různého stupně závažnosti dlaních a chodidlech se obvykle objeví na 3-5th den. I když otok může být malé, jsou často napjaté, těsné a není příznakem depresí. V okolonogtevoy, palmární, plantární oblasti a hráze začíná peeling na 10. den.

Nemoc může trvat 2-12 týdnů nebo déle. Tam může být částečná nebo atypických případech, zvláště u malých dětí. Tyto příznaky se vyskytují přibližně u 90% pacientů.

Klinické příznaky patří zvracení, průjem, otok žlučníku, nachlazení jevů hornícestydýchací a přední uveitidy.

Diagnostika Kawasakiho choroby u dětí

• Klinická kritéria.
• Multiple EKG a echokardiografie.
• Testování vyloučit jiné nemoci Differential kompletní krevní destičky, / ESR, C-reaktivní protein, antinukleární protilátky (ANA), revmatoidní faktor, albumin, jaterní enzymy, plodiny z krku výtěr a krve, analýza moči, hrudníku X-ray.

Pacienti obvykle provádí kompletní krevní obraz, stanovení antinukleárních protilátek, ESR a úrodu z krku tampónem a krve. Leukocytóza, často s značné zvýšení nezralých buňkách, obvykle ostré. Dalšími příznaky jsou hematologicky mírnou normocytární anémie, trombocytózu (>450000 / l) na 2. nebo 3. týden onemocnění, a zvýšená rychlost sedimentace erytrocytů nebo C-reaktivní protein.

Důležitá upozornění pediatrická kardiolog. EKG mohou odhalit fibrilaci, což snižuje napětí nebo hypertrofie levé komory. Echokardiografie by měla odhalit aneurysma tepen, srdeční chlopně, perikardiální nebo myokarditida.

Prognóza Kawasakiho choroby u dětí

Bez léčby, mortalita může dosáhnout 1% a obvykle dochází během 6 týdnů od začátku. Adekvátní terapie v úmrtnosti v USA je 0,17%.

Léčba Kawasakiho choroby u dětí

Děti je třeba léčit pod dohledem zkušeného dětské kardiolog, infekčních onemocnění dětského nebo dětské revmatolog. Léčba se zahájí, jakmile je to možné, s imunoglobuliny a ústní vysoké dávky ASA čtyřikrát denně. Dolní ASA dávka po dítěti, není pozorován horečnaté teplotu. Metabolismus ASA je nestabilní v průběhu akutní fáze Kawasakiho onemocnění, které částečně vysvětluje potřebu vysokých dávkách. Někteří odborníci sledovat hladiny aspirinu v séru v průběhu léčby, a to zejména v případě, že léčba trvá po dobu 14 dnů a / nebo horečky přetrvává navzdory léčbě intravenózním imunoglobulinem.

Většina pacientů vytvořit živou odezvu ve dnech léčby. Malá část se stále trpí horečkou a vyžadují opakované podání intravenózního imunoglobulinu. Alternativní režimy, ale s pomalejší reakce na terapii, může být užitečné u pacientů se srdečním selháním, to znamená, ti, kteří nemohou tolerovat infuze intravenózní imunoglobulin v množství 2 g / kg. A představují podávání intravenózní imunoglobulin (IVIG) (také v kombinaci s vysokou dávkou ASA).

Při absenci příznaků dítěte po 4-5 dnech, ASA by měla pokračovat 8 týdnů od začátku nemoci, dokud není dokončeno echokardiografické ovládání. Vzhledem k přítomnosti anti-trombotické účinku ASA použitého u dětí s abnormalitami koronárních tepen neustále.

Malé riziko Reye syndromu existuje u dětí užívajících dlouhodobě ASA během vypuknutí chřipky nebo planých neštovic. Navíc rodiče dětí, kteří užívali ASA, by měli být poučeni, aby okamžitě kontaktovat lékaře v případě, že dítě je v kontaktu s chřipkou nebo planých neštovic, nebo mají nějaké příznaky těchto onemocnění. Můžeme zvážit dočasné přerušení léčby ASA (nahrazení dipyridamolu pro děti s diagnózou aneurysma).