Mukokutánní neželezných syndrom (Kawasakiho nemoc)

Mukokutánních syndrom, infekční - systémové tepny, nápadné velké, střední a malé tepny, v kombinaci s mukokutánní lymfatický syndrom.

Kawasakiho nemoc postihuje téměř výhradně děti, z nichž většina jsou kratší než 5 let. Toto onemocnění postihuje chlapce téměř dvakrát častěji než dívky.

Etiologie a patogeneze

Jako možné etiologickým faktorem diskutuje úlohu infekčního agens - viry, virus Epstein-Barrové, herpes, retroviry, Rickettsia. Není vyloučeno, že je důležité dědičné predispozice. Imunogenetické markerem onemocnění je antigen HLA-BW22.

Hlavním mechanismem pro rozvoj Kawasakiho onemocnění je zánět imunitního komplexu (vývoje protilátek proti endotelu krevních cév). na membráně endotelu antigenu Kawasaki, které interagují s protilátkami se objeví.

klinika

Existují tři období nemoci: akutní - subakutní 1-1,5 nedělitelnost - 2-4 týdny období, obnovy - od několika měsíců do několika let.

Hlavními projevy nemoci jsou horečka, kožní léze, lymfatické uzliny, kardiovaskulární systém, gastrointestinální trakt a klouby.

Horečka - často se pohybuje od mírné (38,3-39,9 ° C) na vysoké (40,0 ° C) pokračuje po dobu asi 2 týdnů. Po dlouhou dobu své existence je považován za špatný prognostický faktor.

Kůže a sliznic: v prvních 5 týdnů od začátku horečky objeví polymorfní kopřivku ekzému, makulopapulární prvky s lokalizací v první řadě na trupu, proximální končetin, v oblasti rozkroku. Vyrážka, často pestrobarevné v okamžiku, nebo se skládá z přesně definovaných místech v různých velikostech nebo větší masy spojujících míst. V budoucnosti, na pozadí erythema těsnění kůže se objeví v chodidlech a dlaních (velmi bolestivé), omezuje pohyblivost prstů. Po 2-3 týdnech, spousta loupáním začíná v erytematózní oblastech. Během týdne od začátku onemocnění se rozvíjející dvoustrannou spojivek, někteří pacienti mohou být kombinovány s přední uveitidy. Označeny zarudnutí a suchosti ústní sliznice, rozpraskané rty a krvácení, zarudnutí a zvýšení mandle, jazyk se stává jasně červenou (magenta jazyk).

Lymfatické uzliny - nejčastěji pozorovány single nebo bilaterální zvětšení krčních lymfatických uzlin.

Porážka kardiovaskulárního systému: mezi různými projevy Kawasakiho onemocnění, které je charakterizováno jako jakékoliv systémové vaskulitidy, polisindromnostyu, hlavní význam je coronaritis doprovázené zúžením, někdy neprůchodnosti věnčitých tepen srdce, prostřednictvím rozvoje 5-7 týdnů od začátku prasat ve 25% dilatace a koronární aneurysmata tepen v proximální části. V akutní fázi symptomů onemocnění koronarita zjištěného v přibližně 40% pacientů. Poruchy koronárního řečiště může vést k vážným komplikacím (infarkt myokardu, difúzní cardiosclerosis et al.).

Ale v mnoha pacientů s ischemickou cévní změny jsou reverzibilní. Tvorba výdutě je pravděpodobně také v podklíčkové, loket, kyčel, kyčelní arteriyah- vytvořené mitrální nebo aortální regurgitace (vzácné).

Existuje projevy myokarditidy, které často vedou k rozvoji srdečního selhání. Perikarditida je neobvyklé.

Porážka kloubů (1/3 pacientů) projevuje artralgie nebo polyartritida jednotlivých drobných kloubů rukou, nohou, kolen a kotníků. Společné syndrom obvykle trvá asi 3-4 týdny.

Postižení zažívacího traktu se projevuje bolestmi břicha, zvracení, průjem (ne všichni pacienti).

V některých případech existují uretritida, aseptické meningitidy.

diagnostika

Obecně analýzu krve uvedeno normochromní anémie, trombocytózu, leukocytóza posun leukocytů doleva prudce zvýší ESR.

V biochemické analýzy krve zvýšené hladiny transamináz, &gama globulin - zobrazí seromucoid Vietnam. Imunologické studie krve cirkulujících imunokomplexů jsou stanoveny zvýšené hladiny imunoglobulinů. V rozboru moči proteinurie, leukocyturie. Studie mozkomíšního moku: Počet mírný mononukleárních buněk.

EKG: prodloužení intervalu &Rho - Q, rozšíření komplexní QT, snížení napětí a deprese úseku ST, arytmií.

Echokardiografie: dilatace srdce, nízké ejekční frakce.

Koronární angiografie odhaluje koronárních výdutí tepen, zúžení průsvitu.

diagnostická kritéria

Rezistence vůči antibiotikům horečka po dobu delší než 5 dnů (100%).
Bilaterální zánět spojivek (85%).
Typické rtu a ústní (90%): sucho v ústech, oteklé, hyperemická, popraskané, malina jazyk difuzní zarudnutí sliznice dutiny ústní, hltanu.
Změny v rukou a nohou (70%): erytém na palmární a plantární povrchy rukou a nohou otok, loupání prstů na rukou a nohou v období rekonvalescence.
Polymorfní vyrážka převážně na trupu (80%).
Akutní hnisavé zduření krčních uzlin.

Přítomnost 5 z 6 kritérií naznačuje, Kawasaki syndrom, horečka a je povinné, ao změně v ústech nebo na rukou a nohou by měl být pouze jeden znak. Pacienti s čtyř kritérií může být diagnostikována Kawasakiho syndrom, v případě, že dvourozměrné echokardiografie a koronární angiografie odhalila aneurysma.

Vývoj těchto funkcí by neměla být spojena s jiným onemocněním.

Diagnóza Kawasakiho nemoc je považována za platnou v přítomnosti 5 z 6 kritérií, a je založen na typickém klinickém obrazu. Je velmi důležité, pro zvýšení bdělosti proti možnému koronarita, který obvykle určuje závažnost onemocnění a prognózou. Proto je potřeba častého vyšetření elektrokardiografickým a opětovné vedení dvourozměrné echokardiografie. V nejasných případech selektivní koronární angiografie.

léčba

Léčba se doporučuje statsionare- výhodně kyselina acetylsalicylová - 100 mg / kg za den po dobu horečky, pak v průběhu několika měsíců malou dávku - 5 mg / kg za den. Existují zprávy o účinnosti intravenózní podání lidského gama-globulin (400 mg / kg na den po dobu 4 dnů), jehož použití se rychle zbavuje horečku, a podle některých, snižuje výskyt koronarita.

Prognóza pro většinu pacientů je příznivá, o několik měsíců obvykle přichází úplné uzdravení. V 3-5% pacientů s dlouhými zachovalý známky lézí koronárních cév. Úmrtnost v Kawasakiho nemoc je 0,1-0,3%.

"revmatologie"
TN Bortnaya

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné