Vrozené vady vývoje jater a žlučových cest u novorozenců

V den 25 prenatálního vývoje objeví jater endodermal klíčků s výstupky pohled ventrální primární střevní stěny. Na vrcholu vytvořeného divertiklu dochází proliferace epiteliálních buněk a jejich interakce s mezenchymu a sinusoid - větvení žlučových mezenterické žíly. Tvorba intrahepatálních žlučových cest je výsledkem transformace jaterních buněk ve 2. měsíci vývoje plodu. Z ocasní části záložky tvořily mimojaterního kanálky a žlučníku. 4-5 týdnů vývoje začíná proliferaci epitelu žlučovodů, což vede ke zmenšení jejich fyziologické nebo obturatsii- luminální rekanalizaci dochází v 7. týdnu. Mezi 6. a 7. týdnech Játra jsou orgánem krvetvorby v embrya. Erytropoéza je dominantní v játrech od 12 týdnů před začátkem třetího trimestru, a pak se snižuje v průběhu třetího trimestru dominuje krozetvorenie kostní dřeň. Nicméně erytropoézu v játrech pokračuje v novorozeneckém období a mohou zůstat v prvních týdnech života. U novorozenců, levý lalok jater má vyšší specifickou hmotnost ve srovnání s dospělými. Kromě toho, při narození v pravém jaterní lalok větší než vlevo, vyjádřený krvetvorbu. Hepatocyty obsahují více glykogen, lipidy a železo. Histologické rysy hepatocytů u kojenců zahrnují jadernou glykogen a mizivé množství lipofuscinu. Předčasně narozené děti špatně definované lobulární struktury jater, vyznačující se tím, že jaterní paprsky mají tloušťku více než jedné buňky (obvykle dva nebo tři buňky).

Ageneze (aplazie) jater. An extrémně vzácné vrozené vady, je popsáno pouze amorfusov. Známý aplazie, hypoplazie jednoho laloku jater. Diagnostická kritéria aplazie levého laloku jater - bez jaterní tkáně levého ze žlučníku fossa. Tato podmínka je obvykle bez příznaků. Nedostatek pravém laloku jater může být také klinickým projevem nebo u pacientů s příznaky onemocnění hepatobiliárního systému. Těžká hypoplazie nebo nepřítomnost pravého laloku jater, v kombinaci s aberantní umístění žlučníku může způsobit stlačení cystický kanál s následnou tvorbou kamenů v močovém měchýři a společného žlučovodu kameny.

Full zdvojnásobení játra. Casuistically zřídka nastane, když další kartu na ventrální povrch budoucnosti dvanáctníku.

Abnormální jaterní lobulyatsii (nesprávné separace na frakce). Je zcela běžné a je charakterizována tvorbou dodatečných akcií nebo multilobes karoserie. Existují případy jaterní prasknutí dalších podílů při porodu s rozvojem fatální krvácení.

Změny v játrech u brániční kýly a další. Vady v membráně jsou často na levé straně, a část jater se chová jako levé pleurální dutině. Vyčnívající část jater může být darkish s vybráním a je často určena okrajové části membrány obkladu. Vhodný poměr jater může působit v pravém pleurální dutiny ve spojení s eventrace pravé polovině membrány. Játra mohou také proniknout do lumen omfalokély častému porušování jeho vaskulárních a žlučových cest. Zřídka se vyskytující kýlní výstupek jater perikardiální dutiny může vést k neonatální perikardiální masivním krvácením.

Cysty játra. Může nastat u kojenců, obvykle 4 krát častěji u dívek než u chlapců. Obvykle se jedná o osamělé a unilokulyarnymi, multilokulyarnye jsou vzácné. Většina cysty se nacházejí v pravém jaterním laloku, 1meyut kruhového tvaru, zapouzdřené, někdy umístěn na stopce. Lumen cysty obvykle obsahuje transparentní viskózní kapalina, která může obsahovat příměs žluči, krve nebo hemosiderinu důsledku nedávného nebo staré krvácení do lumen. Cysta může komunikovat s jaterní potrubí. Mikroskopicky: cysta stěna se skládá z vazivové tkáně, obvykle obloženy jedné vrstvě kvádrových nebo prizmatické epitelu, který může být fokálně zploštělé. Epitel může obsahovat hlen. Občas cysta může být lemována rozvrstvené dlaždicového epitelu. Některé vrozené cysty mohou být příkladem žluči nebo střevní zdvojení.

Typicky, játra cysty bez příznaků. Někdy je možné kroucení, krvácení do dutiny cysty nebo přestávek s rozvojem zánětu pobřišnice. Může se objevit vzácná komplikace přerušované žloutenky.

Fibropolikistoznaya hepatobiliární onemocnění. Cystická jaterní změny se vyskytují v různých státech (Meckel syndrom, chondrodysplázie, krátká žebra polydaktylie trizomie 9 a 13, tserebrogepato ledvin Zellweger syndrom, renální upečený slinivky dysplazie Ivemarka, medulární cystická nemoc, Bardet - Biedl, polycystické choroby dospělých). Nicméně, nejčastěji jsou kombinovány s cystickou změny v ledvinách v takových dědičných syndromů, jako autosomální recesivní polycystické ledviny infantilního typu, dědičné renální dysplazie a dědičné tubulointersticiální nefritida. U těchto pacientů, při narození nebo v časném dětství je definováno hepatomegalie a zvětšené ledviny. Hrubě: játra se zvětší, hustá, jeho povrch je hladký. Na řezu tkaniny má mramorovaný vzhled nebo tvar geografické mapy. Mikroskopicky: hraniční plátky křupavý, portál pole rozšířila fibrozirovany. Počet žlučových výrazně zvýšil proliferaci jejich bizarní lumen může být prázdné nebo naplněné žluči. Žlučovody jsou zvláště patrné v obvodové části portálových traktu a může proniknout částečně periportální jaterních laloků. Duktální epitel krychlový nebo válcovitý, nemá žádné degenerativní změny nebo mitózy, na rozdíl od zvýšení množství žlučových cest vyvolaných extrahepatální obstrukce. Hepatocyty mají obvyklý tvar, zánět není typické, někdy označené cholestázu.

Abnormality žlučových cest. Existuje asi 1 z 10.000 novorozenců. Lokalizace rozdělena do extra- a intra-jater. Manifest ageneze, atrézie nebo stenóza, stejně jako rozšíření kanálků.

Extrahepatální žlučových atrezií pohybuje - stav charakterizovaný úplné (celkem) nebo segmentové obliterace extrahepatální biliární duktálního systému. Příčina a patogeneze jsou nejasné. Patologie není vždy CDF a může být výsledkem post-zánětlivých jizev zahlazení extrahepatální žlučových cest. Role viru zarděnek, cytomegalovirus, reovirus typu III. Patologie frekvence se pohybuje od 1 případ na 10 000 až 1 na 14000 živě narozených dětí. Dívky jsou mírně ovlivněny častěji. Spojené s extrahepatálních žlučových atrézie zahrnují abnormality polysplenia cest, poruchy kardiovaskulárního systému a gastrointestinálního traktu.

Chcete-li zkontrolovat stav žlučových cest v sekci muset vytáhnout dvanácterníku tam a několik zbývajících. Plodu a novorozence identifikace lumen choledochu může být obtížné, takže je třeba otevřít dvanácterníku a ke kontrole toku žluči přes Vater bradavky. Žlučníku obvykle hypoplastická, v jeho dutině je definována transparentním mukoidní obsah, který je nebarvené žlučí. Histologicky definované degenerativní změny v epitelu močového měchýře, může být kompletní obliterace lumen pojivové tkáně, je jiný stupeň fibrózy stěny.

Klinicky atrézie extrahepatálních žlučových cest se obvykle objevuje v prvních několika týdnech života, přetrvávající žloutenky a aholichny židli, i když v některých případech v časném novorozeneckém období, může být křeslo barevné žlučí.

Provozní cholangiografie a otevřený jaterní biopsie jsou nejvíce spolehlivé metody pro diagnózu extrahepatických žlučových astresie cest. Tyto biopsie provedené v prvních týdnech života, nejvýraznějšími změny jsou detekovány v oblasti portálu. Mají rozšířil kvůli fibróza, která se slaví ve všech dostupných v ukázkové portálových traktu, ačkoli jeho rozsah se mohou poněkud lišit. Je-li provedena biopsie velmi brzy, portál fibróza může být minimální nebo žádné. S přibývajícím věkem, obvykle fibróza zvyšuje. Počet interlobulární žlučových cest zvýšená, ale nejasný okruh se vytvoří vinutí vzor. Epitelovou výstelku potrubí mají obvykle degenerativní změny. Reaktivní fibróza může dojít v periductal stroma. Často se nacházejí ductual proliferaci. Tam může být infiltrace portálu traktů lymfocyty a histiocyty, ale to je vzácné. změny hepatocytů jsou podobné těm z neonatální hepatitidy. Cholestáza je obvykle výraznější ve středu v rámci jaterních lalůčků hepatocytů žlučových kanálků a různě je uvedeno v žlučových cest. Je možné pozorovat proměnu psevdoatsinarnaya hepatocytů s cholestázou. Ve většině případů se odhaluje transformaci obří buňky hepatocytů, buněk, která je charakterizována zvýšením velikosti, bohatá cytoplazmy, a přítomnost více jader. Transformace obří buňka může být předmětem některých nebo většiny hepatocytů. Někdy poznán acidophilus buňky. Tam extramedulární erytropoéza. Tuková degenerace není typické. Tak, v jaterní biopsie portál fibróza a proliferaci žlučových atrézie jsou charakteristickými znaky extrahepatálních žlučovodů. Nicméně, takový morfologický obraz je pozorován nedostatek ₁-antitrypsin, s parenterální výživou, se kterým by mělo být diferenciální diagnóza provedena.

Extrahepatální žlučových cest v játrech bráně představované jednou nebo skupinou kanálků. Distální kanály mají podobu vláknité prameny nebo shnuropodobnoy membranózní tkáně. Někdy vyhlazení může být segmentové zadržovací průchodnost proximální a distální část v zóně úplného vyhlazení. Když stenóza stěnami kanály mají tvar úzkých průchodů, které se kuželovitě rozšířena v oblasti porta hepatis. Histologicky v případech atrézie pozorováno úplné obliterace lumen pojivové tkáně a nemůže najít stopy epitelu a svalových vláken. Někdy uloženy ohniska epitelu předpokladu kvádrových buňky, které jsou označeny degenerativní nebo nekrotické změny, stejně jako vředů a zánětu. Lumen lze nalézt makrofágy, které obsahují žluč. Stěna je také pozorována proliferace fibroblastů a zánětlivé infiltraci. Ta je obvykle jen v potrubí s mikroskopicky definovanou vůlí a není pozorován v úplně zahlazována potrubí.

Prognóza onemocnění závisí na závažnosti změn. V 5-15% z případné korekci přítomnosti kontaktních konzervace žlučovodů. Operace portoenterostomii nebo jeho modifikace. Dlouhodobá prognóza závisí na frekvenci a závažnosti pooperační cholangoitidy a rozsah progrese fibrózy po navázání žluči odvodnění.

Video: Bogdanochka ve Lvově nemocnici jí bananchiki. 14.10.2013 Mr.

Pokud chirurgická oprava není možná ani nepodaří, smrt nastává ve věku 1-2 let progresivní mikronodulární nebo biliární cirhózy. Při pitvě, játra je velmi hustá, tmavě zelená s malými-regenerované míst. Lake a žlučové cysty jsou vzácné. Mikroskopicky: falešný lalůček obklopen vláknité septa, což jsou žlučových cest, lumen obsahující žluč. Počet intrahepatálních kanálů může být výrazně snížena s přetrvávající obstrukce, pro který byl použit termín „mizí žlučovod“.

Atrézie, stenózy a hypoplazie intrahepatálních žlučových cest klinicky projevuje žloutenkou, což je polovina dětí se vyskytuje 3-6 dny po narození, ale může být detekována mnohem později (ve 2. měsíci života). Výkaly aholichen- full žlučovodu neprůchodností mohou být zelené v důsledku vývoje žlučových barviv střeva. Hrubě: játra výrazně kondenzované, tmavě zelená barva. Histologicky: žádné nebo velmi malé množství interlobulární žlučových cest, které se nacházejí uvnitř portálové několika prostorách bez významného fibrózy, s mizivou zánětlivou infiltrací, v lumen žlučových kapilár určených žlučové tromby. Proto je nutné vyhodnotit letáky portál o 20, ačkoli někteří autoři považují dostatečné dostupnosti v bioptického 6 portálových oblastech. Pokud normální játra definovaný od 0,8 do 1,8 žlučovodu k portálu oblasti, pak je nedostatek žlučovodu má pouze jednu nalézt v každé 2-4 portálových traktu nebo každé portálové oblasti mají od 0 do 0,4 interlobulární žlučovody.

Neonatální případy chybí intrahepatického žlučovodu může být způsobena metabolickými poruchami nebo jsou idiopatická benigní nebo progresivní průběh může být sporadické nebo rodina.

Nejčastěji nedostatečné interlobulární intrahepatální žlučovody v novorozence je projevem Alagillův syndrom (arteriopechenochnoy dysplazie). Syndrom frekvence je 1 případ na 100 000 živě narozených dětí. typ dědičnosti je pravděpodobně autozomálně dominantní. Onemocnění se obvykle projevuje po 3 měsících, příznaky žloutenky a dalších známek cholestázy. Další charakteristické rysy syndromu Alagillův zahrnují změny na kůži ve formě svědění a xantomů (které jsou uvedeny dále), kardiovaskulární abnormality (především zahrnující plicní tepny), spinální abnormality (páteře motýl), Schwalbe znatelné čáry v očích (zadní embryotoxon). Charakteristická kraniofaciální rysy, které zahrnují širokou prominentní čelo poměrně hluboko posazené oči, hypertelorismem, zploštělé lícní kosti vyslovených špičku nosu a vyčnívající bradu. Alagilleho syndrom může být spojena s poškozením ledvin (intersticiální nefritidy a glomerulární intramembranoznye a mesangiálních depozit lipidů), pankreatické nedostatečnosti, intrakraniální krvácení, vaskulární abnormality, malého vzrůstu, opožděný vývoj, změny v oblasti bederní páteře, poruchy v pigmentu oka, vysoký hlas a opožděná puberta. Popisuje neúplné formy syndromu, ve kterém existují pouze tři nebo čtyři z hlavních rysů.

Hlavní histologické rysy Alagilleho syndrom - absence nebo nedostatečný počet interlobulární žlučových cest. Všimněte si, že materiál jaterní biopsie u malých dětí je množství žlučových cest může být ještě normální, navíc lze nalézt šíření malých kanálků. Následné biopsie těchto dětí je nedostatek žlučových cest. To může být také označen snížení počtu a velikosti portálových triád, fibróza může být mírné nebo žádné. Cholestáza obvykle postihuje střed jaterní lalůček, i když to může být periportální. Tam může být balónek degenerace hepatocytů, acinárních a transformace fokální velkých buněk a diskompleksatsiya laloků. V některých případech, zvýšení zjištěných množství mědi v játrech, jak o tom svědčí histochemické a je častým nálezem u obstrukčních nebo cholestatických hepatopatie. Elektronová mikroskopie z charakteristických patologii je akumulace žlučových pigmentu v cytoplazmě, a to zejména v lysozomech a váčků z Golgiho aparátu. Občas žluč pigment přítomen v žlučových kapilár nebo přímo kolem nich.

Prognóza pro většinu dětí dobrá bez progrese proces. Nicméně, v 12-14% případů, v průměru 12 let nemoc postupuje k cirhóze, proti které je také možné vývoje hepatocelulárního karcinomu.

Nonsyndromic selhání intrahepatálních žlučových cest je heterogenní skupina patologických procesů s progresí k cirhóze u 45% pacientů ve věku 4-5 let. Spektrum tohoto onemocnění zahrnuje sporadické případy novorozenecké cholestázy s progresivním onemocněním jater, zřídka s vývojem extrahepatických biliární atrézie, akantatripsina nedostatečnosti, 45H Turnerovým syndromem, Downův syndrom, infekce způsobená cytomegalovirem, hepatitida B a hypopituitarismus. Údaje mikroskopie elektronové ukazují, že porucha nonsyndromic žlučových cest dochází k jejich původní škoda.

Rozšíření extrahepatálních žlučových cest může být buď samostatný nebo v kombinaci s dilatací intrahepatálních žlučovodů.

Video: Pro Belgorod lékaři provedli master class metropolitní profesionály

Podle klasifikace R.S. Chandra a J.Th. Stocker 5 odlišit tento druh patologie.

U dětí byly nejčastěji pozorované druhy jsou cysta choledochu a expanze intrahepatálních potrubí. Choledochu cysta je vytvořen v důsledku okluze v hlavní duodena papily nebo primárního abnormality společného žlučovodu. Možná cysta formace dochází v důsledku zpětného toku pankreatické šťávy do žlučových cest vedoucích k zánětlivým změnám a slabosti její stěny. Častější u dívek. Klinicky se tento nedostatek se projevuje žloutenkou, bolestmi břicha a vyčnívající formě v horním pravém kvadrantu. Možná kombinace cystu choledochu s roztroušenou neprůchodností gastrointestinálního traktu s recesivní způsob dědičnosti. cysta komplikace mohou nastat cholangitis, choledocholitiáza, zánět slinivky břišní, karcinom. Léčba se sníží k odstranění cysty, což vede k úplné regresi biliární cirhózy. Vzdálená stěna cysta má tloušťku 2,1 mm a míšení žluči. Mikroskopicky se skládá z husté vláknité tkáně na přítomnost zánětlivých buňkách hladkých svalových vláken, obložení může mít složitý, ale obvykle je nepřítomné a pouze fokálně reprezentován ohniska prizmatický epitel.