Vrozené holangiopatii novorozenci často nazýván žlučových atrézie. Jedním z důvodů, proč tato nemoc se přenáší v děloze hepatitidy. U tohoto onemocnění charakterizované růstem žloutenky krátce po narození, aholichny židle tmě

Vrozená HOLANGIOPATII NEWBORN často nazýván žlučových atrézie. Jedním z důvodů, proč tato nemoc se přenáší v děloze hepatitidy. Pro onemocnění charakterizované růstem žloutenky krátce po narození, aholichny stolice, tmavé moči. Po 2-3 týdnech po narození, a dochází ke zvýšení v játrech postupuje, zapečetit, zvýšenou sleziny. Postupně rozvíjet cirhóza a portální hypertenze.
Diferenciální diagnostika se provádí s přechodným hyperbilirubinémie, hemolytická žloutenka, generalizované cytomegalie, toxoplazmózy, syndrom "žluč zahušťování" (Blokáda žlučových cest a žlučníku mukózních zátky hemolytické žloutence), kongenitální velkých buněk hepatitidy.
Jedním z charakteristických znaků funkce žlučových cest nesoulad je převaha přímého bilirubinu v krevních testů. Intrauterinní infekce doprovázena poškození jater jsou vyloučeny použitím sérologických testů a zvláštní testy, studie specifických enzymů. Diferenciální diagnóza se syndromem "žluč zahušťování" se provádí rozpuštěním účel magnesia, dvanáctníku intubací pod kontrolou duodenoskopie. V případě pochybností, uplatnění instrumentálních metod: laparoskopie a biopsie jater, ultrazvuku studovat stupeň poškození hepatocytů a hemodynamiky v portální žíle pomocí radioisotopic metod.
Léčba obstrukce žlučových cest operativní. Když vnější biliární atrézie pohybuje stenózy, cysta společného žlučovodu anastomózy biliodigestive pracují s izolovanou smyčkou střeva Py. V ostrém vnější maldevelopment žlučovodů provedených portogepatoeyunostomiyu Kasai, která zpomaluje progresi biliární cirhózy. Všechny tyto operace se mohl uplatnit, pokud se provádí před 2 měsíců věku.