Vrozená jícnu vývoj

Je velmi vzácná vada v izolaci nenastane, který je součástí komplexního MVPR.

hypoplazie. To představuje zkrácení jícnu. Normální jícnu délka novorozenecká průměru 10 až 11 cm, průměr - 5-8 mm. Krátký jícnu může vést k gryzhevidnym vyčnívání žaludku do hrudní dutiny.

zdvojnásobení. Častěji se divertikly a cysty.

divertikly jsou umístěny v horní třetině jícnu v zadní stěně, podél středové osy. Krček diverticulum může mít různé velikosti, histologický konstrukce stěnové konstrukce odpovídá jícnu. Při dostatečně velké Divertikl může vést ke stlačení jícnu a průdušnice. Často spojená s stenóza a atrézie pyloru. Tam jsou popisy familiární případy vrozené jícnu diverticula.

cysty umístěna v jícnu stěnu nebo je částečně nebo zcela oddělen od něj. Zpravidla jsou umístěny v zadním mediastinu. Zevnitř cyst lemovaných dlaždicového epitelu, nebo mají strukturu sliznice žaludku, v lumen je čirý nebo zakalené obsah. Cysty skládá z jedné nebo více vrstev svalových předložené příčně pruhovaných svalů, mezi které jsou někdy zjištěny hladkých svalových vláken. Přítomnost příčně pruhované svaloviny je hlavní morfologický rys jícnových cyst a odlišit je od bronchogenního cysty a jiné typy subjektů dizontogeneticheskie zadní mezihrudí. Diferenciální diagnóza by měla být provedena s teratomů, neuroblastom, absces hrudníku. V případech, kdy se cysta komunikuje s jícnem, se může vyvinout ve výstelce erozi a zánětu. Nehlášený cysta je vždy velké a klinicky používány. Cysty, v procesu, který zahrnuje celou jícnu, má tvar dlouhého úzkého sáčku proniká membránou a dosažení pylori dvanáctníku oblast, nebo dokonce jejuna.

Atrézie a stenóza. jícnu atrézie frekvence je 1 případ na 3000 živě narozených dětí. Chlapci trpí častěji než dívky. Ve 1/5 případů těhotenství, jako je ovoce doprovázena hydramnios. Může-li být prenatální ultrazvuk plodu jícnu atrézie podezření nepřítomností v obraze žaludku obrysů.

Typ I proximální a distální koncové segmenty slepých, v různé míře, hypoplastická jícnu, méně často - substituovaný tyazhem postrádající lumen.

Specifická hmotnost atrézie typu II byla 0,5%. Horní segment jícnu je připojen k průdušnice, spodní - slepé, v různé míře, hypoplastickým. Když ageneze trachey jícnu proximální segment je spojen s pravou a levou hlavní průdušky.

Nejběžnější je typu III jícnu atrézie, včetně 85-95% všech případů atrézie. Horní jícnu segmentu rozšířené hypertrofované a slepě končí. Dno je připojena k průdušnici.

Jsou-li typ atrézie IV obě připojeny k segmentu jícnu průdušnice.

Frekvence TPN bez jícnu atrezií je 02.01.-05.04.% všech případů, obvykle doprovázené zabavením plic části. V oblasti typicky zúženými jícnu píštěle se pištěl graheopischevodnyh stěna je lemován vrstevnatého dlaždicového epitelu buď řasinkami tracheální žlázy typ a ostrůvky chrupavky.

jícnu stenóza Nejčastěji je definováno v dolní nebo střední třetiny a nejméně - v horní části jícnu. Někdy zúžení je kruhová a připomíná přesýpací hodiny.

Stenóza třeba odlišit od orgánů zúžení způsobenou na jeho stěny ektopie různých tkáních stlačení uspořádaných anomálního plavidel jízvovitých zúžení a achalázie jícnu. Striktury jícnu se může vyvinout u dětí s epidermolysis bullosa. Tyto děti i minimální poškození kůže by vedlo k uvolnění epidermis od dermis s tvorbou velkých bublin. Choroba se projevuje deformace uši, kontraktury na interfalangeálních klouby rukou, nehtu abnormality. kožní defekty se vyskytují krátce po narození. Jízvovitých změnám dochází v zažívacím (úst, jícnu, konečníku). objevit sliznice jícnu bubliny, puchýře, otoky, vředy poté. Následně, ve středu a horní třetiny jícnu striktury vytvořen.

Agrezii a stenóza jícnu se může objevit v izolované formě nebo části MVPR. chirurgická léčba. Hlavními příčinami úmrtí, aspirační pneumonie, anastomotická stehy rozdíl oproti vývoj hnisavou mediastinitidy. Následně jícnu striktury mohou nastat a průdušnice, jícnu divertikulóza, výhřez.

poruchy hybnosti. Achalazie (achalazie, megaloezofagus, cardiospasm) - porušení reflexní relaxace dolního (srdeční) svěrače v reakci na napětí jícnu, což vede k postupnému rozšíření a hypertrofie upstream části a téměř ztratily peristaltiku. Mezi základní onemocnění jsou degenerativní změny nebo nepřítomnosti gangliových buněk auerbahovskogo plexu OK vykonávají koordinační peristaltické vlny. Vrozené atologii dosti nejednoznačné. Jak je možné z důvodů uvedených porazit trypanosomes, nedostatkem vitaminů, bakteriálními nebo virovými infekcemi. To může také vést achalasie heterotopie různé tkáně v jícnu zdi. Patologie projevující dysfagie, zvracení, následovaný vývojem podvýživy a zápalu plic. Léčba operativní leží v podélném pitva (myotomie) cardioesophageal svěrače. Prognóza po chirurgické léčbě je příznivá.

tkáň dysplazie. V randomizované, pitva materiál tkáně dysplazie se nacházejí v 11% případů. Ty jsou reprezentovány podílech jednoho vrstvami hranolová epitelu jícnu obložení, ektopie různých tkáních těla stěny (nejčastěji tkáň štítné žlázy a příštitných tělísek, průdušnice prvky a bronchů), fokální aplazie tunica muscularis, heterotopie vlastních jícnových žláz v tunica muscularis, ohniscích keratinizace vrstevnatého dlaždicového epitelu. Mezi různé typy defektů tkání jícnu dysplazie dominantní verzi svého epitelu předložené weby do Jednoduchý cylindrický epitel. Nedávné lokalizovaná, obvykle v horní nebo dolní třetině sliznice (na úrovni cricoid chrupavky hrtanu nebo nad oblast jícnu, žaludku křižovatce) a jsou variabilní velikost a struktura. Jednoduché cylindrického epitelu lemuje stále malé kousky jícnu, nejméně - významná část. Struktura dysplastických oblastech foveolární topografii povrchu, složení odpovídá struktuře žláz sliznice srdečních a fundu žaludku. Když se plochý povrch topografie jam a žlázy chybí.

Tkáň dysplazie jícnu častější u plodů a dětí s vrozenými vadami v různých orgánech. Buď žádné klinicky projeví, je náhodné nebo biopsie řezu najít, nebo má hodnotu v patologii. Zejména svalová vrstva aplazie může způsobit tvorbu divertiklů, ektopických různé tkáně v jícnu zdi často vedou k narušení průchodnosti v horní části gastrointestinálního traktu. Existují případy, kdy neonatální asfyxii po vdechnutí sekretů vyrobených velká část fundu typ žaludeční sliznice v horní třetině jícnu.