Intersexualita

Fuzzy vnější pohlavní znaky v jakémkoliv novorozence jsou nouzové endokrinní patologie.

Rychlá účelné vyšetření a posouzení výsledků je předpokladem pro konání rozhovorů s rodiči o skutečném oblasti svého dítěte, a jak by v budoucnu mělo být, aby ho vychovávat.

Na druhou stranu, je oprávněné taktika není kam spěchat s léčbou po konečné určení pohlaví dítěte, zejména zavedení operativního zásahu.

sex diferenciace

Různé fáze sexuální diferenciace dojít během embryonálního vývoje. Z původního klíčky Bipotential rozvíjet specifické pro gonad pohlaví a příslušných vnějších genitálií. Rozlišujeme:

Video: intersexuální děti

• Genetické podlaha (46, XX nebo 46, XY- chromozomů nebo patologický).
• Gonadální podlahy, tj. konverzní bipotent gonads ve varlatech a vaječnících.
• Somatická podlahy.

Regulace sexuální diferenciace: klíčovou roli v tomto procesu hraje antimiillerického hormonu (AMS), který je vytvořen v Sertoliho buňkách varlat. V případě, že geneticky podmíněné samčí jedince indukuje regresi struktur vznikajících z Mullerian kanálu.

Tvorba intersexuálních pohlavních orgánů v těchto případech:

• Virilization geneticky ženských jedinců (tzv Pseudohermaphroditismus femininus).
• Nedostatečná maskulinizace geneticky mužských jedinců (tzv Pseudohermaphroditismus masculinus).
• Velmi vzácné: true hermafroditismus s přítomností varlat a vaječníků. Chromozomální nastavení rozsahů (44, XX, méně 46, XY nebo mozaika XX / XY).
• V případě nedostatečného virilization dívek a chlapců se mohou vyskytnout nedostatečné maskulinizace buď zcela bez viditelné změny „mužské“ nebo „ženské“ přirození nebo jedno dítě má všechny vlastnosti přechodové fázi bez jasného pohlaví.

diagnóza intersexuality

Historie: rodinná anamnéza (? Pacienti index, tedy rodinní příslušníci, kteří mohou mít podobnou nemoc), History of těhotenství (matka dostává hormonální činidla, virilization matky?).

Fyzikální vyšetření:

• Mezi další vady (syndrom komplexní?).
• Jsou-li gonads zjišťovala palpací v tříselné kanálu / šourku, v uvedeném pořadí, pak mluvíme o varlatech, tj geneticky samec individuální (gonadální dysgeneze Hermafroditismus = true).
• V případě, že vagina je přiděleno tajemství, musí být přítomen a děloha (Müllerových struktury).

Instrumentální metody výzkumu:

Sonografie vnitřních reprodukčních orgánů a nadledvinky:

• Určit, zda dělohy?
• Ještě nadledviny zvýšila?

recepce: Protože měření absolutní velikost nadledvinek je obtížné, je mnohem jednodušší, zda je jejich délka vzhledem k ledvin. Za normálních okolností, poměr stran (nadledvinek ledviny) při narození, je 1: 3,5.

Video: Poustevník (intersex)

Genitografiya / -skopiya zda Mullerian struktury jsou určeny?

Laboratorní vyšetření:

• Hladinu glukózy v krvi, elektrolytů.
• analýza chromozomální, Rychlý test pro stanovení X / Y-chromosom může být prováděna po dobu několika dnů.
• A 17-hydroxy-progesteron, (kortizol), LH, FSH, Estrada IOL, testosteron.

Dále diagnostika se provádí až po vyhodnocení výsledků, protože to je nákladné a vyžaduje časově poradit pediatrické endokrinolog!

Pozor: Do konečného určení pohlaví dítěte rodiče by neměl spěchat, aby jí bylo přiděleno jméno. Během této doby, dítě by mělo být v nemocnici nebo doma pod přísným dohledem ambulantně.