Klinické léčbě pacientů s genderovou problematikou

Hlavním cílem péče o pacienty s neurčitou genitálu je staging správné etiologický diagnózu a informovaného souhlasu rodičů, takže všechny potřebné postupy pro obnovu podlahy, což je nejoptimálnější z hlediska dalšího kvality života, sexuální přiměřenosti a - pokud je to možné - plodnost.
Před rodiče rozhodne o dalším vytvoření pohlaví dítěte, je nutné provést úplné vyšetření: vyhodnotit závažnost virilization vnějších pohlavních orgánů, prozkoumat karyotyp, sekreci pohlavních steroidů před a po stimulaci hCG, ke stanovení koncentrace inhibinu B, ACTH, AMH, FSH a L D, jakož i provést vizualizaci vnitřních struktur s použitím technik záření. Pokud nechcete vyloučit částečné androgenní necitlivost, a zvážit přijetí je nutná male posoudit stav penisu po léčbě testosteronem. Rodiče, kteří přicházejí k otázce výběru podle pohlaví pro vaše dítě s „atypické“ pohlavních orgánů, bude velmi důležité, opakující se, tiché, jednoduché a srozumitelné diskuse příčiny nemoci, rodinná anamnéza se stejným způsobem porušuje pravidla, prognózy a případné hormonální a chirurgické léčby. Rodiče by měli mít možnost účastnit se diskuse o volbě stát svou pohlaví bez chirurgického zákroku (pokud nemá přísnou lékařskou indikaci) nebo pomocí chirurgického zákroku. Je to těžké rozhodnutí musí být provedeno týmem, ale v současné době není k dispozici dostatek údajů o účinnosti těchto taktik pacientů. V rozhovorech s rodiči musí brát v úvahu jejich zájmy, náboženské vyznání, sociální charakteristiky, kulturní faktory, a - co je nejdůležitější - úroveň porozumění problému. Oba rodiče a pacient potřebuje prodloužené pomoci od psychiatra nebo psychologa, kteří znají problematiku poruch sexuální rozdílnosti, a kteří chápou složitost intersexuality, sexuální chování a výběr žen a mužů.
Nedávné pokroky biochemie, genetiky a endokrinologie značně rozšířily naše znalosti a porozumění patogenezi určování a rozlišování pohlaví. Nyní je možné provést správnou diagnózu u většiny pacientů s neurčitou genitálií. Tyto pokroky, spolu s pokroky v rekonstrukční chirurgii a psychologickou podporu, povzbudivé. Dokonce u pacientů 46, XY s nedostatečným virilization vnějších pohlavních orgánů, zvětšení penisu v reakci na podávání testosteronu nám umožňuje jim vzít v úvahu při určování pole pánskou a na pozadí testosteronu substituční terapie k dosažení normální indukci sekundárních pohlavních znaků v pubertě. Kromě toho dnes víme, že zásadně důležité determinanty pohlavní identity, jsou geny, hormony a životní prostředí. Androgeny v děloze jsou žádoucí, ale není rozhodující pro volbu pohlavní identifikace u pacientů s intersexuality. Mazur nedávno zveřejnila důkazy, že u většiny pacientů s úplným nebo částečným androgenní necitlivosti nebo mikrope- vytvořené genderové identity, který se shoduje s vybrané nabídky mladenchestve- dysforií nebo genderové změny, i když existují v této skupině, ale to je velmi vzácné. Nicméně, jak je uvedeno Bouvettier et al., Ve studované skupině 15 studentů ukázal významný sexuální dysfunkce. Velké mezery v dlouhodobém sledování dat v mnoha z těchto poruch, omezit dogmatismus vydávat doporučení. Nesmíme přesunout svou odpovědnost jako profesionály v rozhodování o definici sexuálních rodičů v této složité, multi-složky a jemné klinické disciplíny. Vezmeme-li v úvahu mnoho z těchto aspektů umožňuje poskytnout přesnější pokyny k taktice novorozenců s abnormalitami určení pohlaví a sexuální diferenciace.
Doporučujeme, aby se 46, XY NDP určit mužské pohlaví, s výjimkou případů kompletní androgenní necitlivosti nebo plně struktuře ženských vnějších genitálií. V druhém případě je jisté, že se zapojily do podrobných diskusí s rodinou. Pacienti s diagnózou selhání dětství 17p-GSDZ je pravděpodobné, že posun ženské role pohlaví na muže, je třeba diskutovat se svými rodiči. V některých společnostech, sociálních, kulturních a ekonomických přínosů muži mnohem důležitější než velikost penisu, a je převládající - ne-li nejdůležitější - faktor rodiče o rozhodnutí o určení pohlaví dítěte.
Všichni pacienti s 46, XX NDP, včetně pacientů s kompletním maskulinizaci vnějších pohlavních orgánů, by měla být uvedena v poli ženské. Tyto Hines, Berenbaum a Meyer-Bahlburg 46 obličejů, XX NRP dochází na pozadí VDKN ukazují, že drtivá většina pacientů měla ženská pohlavní identitu, i když v některých případech je chování může být u některých mužských vlastností.
Sex změna v dětství je vždy komplexní psychosociální problémy pacienta / pacienta, jeho / její rodiče a lékaře. Navzdory tomu, že je snazší určit pohlaví v raném věku 1 rok, rozhodnutí by mělo být učiněno po pečlivém zvážení a při zajišťování dlouhodobé zdravotní a psychologickou monitorování a poradenství.

Video: Fedoskova TG "Klinické řízení často nemocné děti"

} {Modul direkt4

Existuje jen málo důkazů o psychologický efekt oddálení operaci do určitého věku, kdy pacient může vědomě rozhodnout. Předpokládá se, že chirurgická léčba v prvním roce života snižuje úzkost rodičů a zlepšuje komunikaci s dítětem, ale žádný důkaz o formalizovaných výzkumu." Děti, které jsou vychovávány v oblasti žen, je nutné posoudit velikost klitorisu podle normální velikosti (až do 0,9 cm u novorozence a až 4 cm u dospělých žen), a pokud je uveden operační korekce, je vhodné provést „diskrétní“ klitoroplastiku. Existuje shoda, že možnost chirurgické léčby je to v případě, že je výrazný virilization (stádium III-IV Prader). Jakýkoliv chirurgický zákrok by mělo být provedeno při zachování funkčnosti pohlavních struktur, zejména klitora- takže operace by měly být prováděny pouze zkušení chirurgové se specializují na operace genitálu kojenců a dětí, a kteří vědí, funkční anatomii pohlavních orgánů. V souladu s tím, zachování funkčnosti by měly převážit kosmetické preference. Rekonstrukce pochvy, pokud se prokáže, může být odloženo až do dospívání. Léčba hypospadias je výhodné provést ve věku 6 měsíců až 1 rok.
Děti s Y-obsahující buněčné linie a gonadální dysgenezí během primární vnější korekce genitálu by měla být provedena elementární gonad- odstranění gonadoblastomy a seminomu germinomas může debut v první dekádě života. Histologicky i funkčně „normální“ vejce, které se nacházejí v šourku, může zůstat u pacientů s 46, XY NDP je definován v poli pánského.
U pacientů s kompletní androgenní necitlivosti varlat může být ponechán na místě (pokud jsou umístěny ve velkých stydkých rtech) jako zdroj estrogenu v průběhu puberty. Výjimkou může být u pacientů s somatických mosaicismus androgen receptory, protože tyto osoby jsou ohroženi virilization v pubertě z důvodu přítomnosti populace buněk s normálními androgen receptorů. Aby nedošlo k zasahovat do jejich normální ženské identifikace v pubertě, můžete provést preventivní kastrace.
U pacientů s neúplným citlivostí na androgeny, nebo u pacientů s poruchami syntézy testosteronu, ke kterým došlo v oblasti žen, je třeba orihektomiyu před pubertou, protože jinak lze pozorovat některé maskulinizující účinky. Pacienti, kteří mají dělohu a zejména pole ženský, je nutné provádět cyklické estrogen-progestin terapie. Jednotlivců samec virilization dosaženo zavedením sklad nebo kožní přípravky testosteronu.
Důležitým aspektem sledování je kontinuální endokrinologické a psychologická podpora pro pacienty, které by měly být poskytovány v kojeneckém věku, v dětství a dospívání pro pacienty i jejich rodiče. Pacienti potřebují provádět pravidelné, krok za krokem, vhodný pro jejich věk, diskutovat o jejich diagnózu, patofyziologii této podmínky a kvalitu jejich života a plodnosti schopností. Zásadně nutná otevřenost. Nicméně, tyto vytvořené dospělí pacienti / pacienti s intersexuality, které jsou dobře přizpůsobeny a spokojeni se svým způsobem života a určitá zadávací jejich role otevřeností by měl být založen na principu „potřebují znát“. Pacient / pacientka (pokud je to možné) a jeho / její rodiče by měli být zapojeni do řešení problému substituční terapie pohlavních hormonů.
Takže s cílem maximalizovat šance pacienta na dobře přizpůsobené, normální život, lékař a tým odborníků podílejících se na diagnostiku, výběr pohlaví a stanovení taktiky léčby malé dítě s intersexuality by měly být připraveny ve složitých otázkách etických, kulturních, sociologických , náboženské, klinické a právní otázky spojené s nejistotou pohlaví pacienta. Tato úloha je komplikována nedostatkem dostupných dlouhodobých výsledků pozorování.