Diabetes insipidus: léčba, příčiny, příznaky, diagnostika, symptomy

Snížení sekrece nebo působení ADH doprovázené zvýšenou ztrátu tekutin (diabetes insipidus), a to způsobilo hlavní projevy onemocnění.

Diabetes insipidus (ND) je definována jako patologický stav, ve kterém je velké množství ztracené rozvedení a hypotonického moči.

Příčiny a formy diabetes insipidus

Existují čtyři klinické varianty LP, které jsou podrobně popsány v sekci „endokrinních onemocnění.“

• Central (neurohypofyzární) ND.
• Nefrogenní ND.
• Primární polydipsie.
• ND těhotná.

Toto onemocnění je již dlouho znám. Rozprostírá se v průběhu let a v počtu primárních případech může být viděn jako anomálií nebo výměna regulaci vady, než je skutečná nemoc, tak malý, že může mít vliv na celkovém zdravotním stavu a na naději dožití.

Diabetes insipidus se vyskytuje v některých případech jako funkční-neurogenní nebo primární (idiopatické), forma se hypofýzy nedostatečností bez anatomické změny nebo obtížné odhalit drobné změny dientsefalo-hypofyzární oblast a autonomní komponenty. V jiných případech je hypofýza zjištěno zjevné patologické změny: hypofýzy nebo nárazu nádor, benigní nebo maligní, nebo se podílet na procesu na syfilitické entsefalomeningite, infekční encefalitidy a bazální meningitida různé etiologie, kraniální trauma atd Když je organický nebo sekundární (symptomatická .. ), forma diabetes insipidus je klinicky dříve nebo později se projeví gruboanatomichesky charakter onemocnění mozku.

V patogenezi diabetes insipidus je největší důraz kladen na nedostatečné tvorbě antidiuretického hormonu zadního laloku hypofýzy, což značně narušuje normální činnost ledvin, zbavuje je možné obejít konvenční funkci krevních čistící relativně malá množství vody. Ledviny, ale postrádající schopnost vylučovat koncentrovanou moč, zůstávají beze změny, i když morfologicky mnohaleté utrpení. Nástup onemocnění je často spojován s citového zmatku, který má klinický stranu hovoří o důležitosti kortikální porušení předpisů o původu nemoci. Bylo zjištěno experimentálně, že se mozková kůra ovlivňuje diurézu jak přes hypotalamických center a prostřednictvím hypofýzy, stejně jako čistě nervózní způsobem, jak bylo uvedeno v laboratoři KM Bykov, což má zásadní význam pro teorii patogenezi diabetes insipidus.

Je tedy zřejmé, že tam jsou rysy diabetes insipidus, sdružující nákazy do jiných kortikální viscerální utrpení.

Antidiuretického hormonu v normálních podmínkách zajišťuje sání v tubulech velké množství vody uvolní v glomerulech, a tak na jedné straně vede k separaci-koncentrovaný moči, který obsahuje velké množství pevných látek, a na druhé straně udržuje tělo většina vody, požadovaný celkem úspora organismu za vzniku nové části glomerulárního filtrátu oddělit zažívací sekrety, pot a podobně. d. chlorid sodný a diabetes insipidus ve významném množství nasávána zpět a p oetomu vydána v moči pouze v nízkých koncentracích. Dalšími symptomy diabetes insipidus (xeroderma, polydipsie um. D.) je snadno zřejmé z hlavní patogenetické mechanismu-polyurie. Úvod pituikrina obnoví na cirkulační čas hormonů normální funkce kanálků a začne oddělovat normální v moči a normální koncentrace soli. Musím říci, že kromě tohoto režimu, existují i ​​jiné mechanismy tohoto utrpení. Takže, pravděpodobně podílejí na ní a předního laloku hypofýzy, také ovlivňuje výměna vody, a to zejména mezimozku představuje spolu s hypofýzy jednoho funkčního systému (dientsefalo-hypofýza regulační systém) - tímto způsobem a s organickými lézemi pouze nervová složkou této systém může být projevem stejného syndromu insipidarnogo.

Regulace výtlačného ledvin vody, kromě humorální mechanismy a provádět pomocí autonomních nervů. Nepochybně, výměna sůl může být rozděleny selektivně a další vzácnější utrpení centrálního nervového systému s jinou lokalizací v autonomních centrech.

Pro úplnost komplexního patogeneze syndromu diabetes insipidus třeba zdůraznit, že existují, zdá se, a tkáňové formy tohoto syndromu, při uvolnění do normální množství hormonu není nalézt v důsledku změny v chemickém prostředí nebo nervové regulaci podmínek pro identifikaci konkrétní opatření při práci efektorové ústrojí-ledviny. Zde se odkazuje příznak vylučován nazývá insipidizma a jsou popsány v četných kachektických a dystrofických stavů (alimentární dystrofie, sprue, pellagra, kolitida), když u onemocnění výška polyurie dosáhne 4-5 nebo více litrů, a přívod neposkytuje symptomatické pituikrina akci jako není tam žádný nedostatek hormonu. Se zlepšením základního procesu se snižuje reaktivitu tubulárního epitelu, a insipidizm zmizí.

Symptomy a příznaky diabetes insipidus

Časté močení, velké části moči se neustále zvyšuje žízeň, donucovací pacienti téměř každou čtvrthodinu nápojové šálky vody (s výhodou, kromě toho, za studena vodovodní kohoutek a klíč t. D.), téměř primární výfukový symptomatologie diabetes insipidus. Pleti suha- výkon je jinak dobrý.

Stimulované voda deprivace nezastaví močení, suché tkáně, žízeň se tak bolestivé, že pacienti vlastní moč připraven k pití (jak to bude tvořit nedostatečnou tubulární reabsorpci) izolaci soli je možné pouze v nízké koncentraci.

Slané potraviny dále zvyšuje diurézu, stejně jako u zdravých osob omezení soli významně snižuje množství moči. Ostatní výměna strana netrpí.

Obsah soli v krvi je obvykle příliš nezměnilo.

Po celá léta, zvýšená diuréza nezpůsobuje zvýšení arteriálního tlaku a reakce srdce, protože renální cévy nejsou ovlivněny, a cirkulační hmota se nezvyšuje. Nedochází, a renální hypertrofie, protože podmínky jejich práce spíše snížena proti normě: glomerulární filtrace a tubulární sekrece se vyskytuje v normální velikosti, a téměř padá energeticky velmi náročné tubulární epitel koncentrovaného moči. Zvýšená práce pro srdce není vytvořena, protože voda jako absorpce ze střeva okamžitě vyhozen ledvinami, není zvýšení hmotnosti krve a vytvořit další překážky toku. Poněkud, tam je tendence k vysychání tkáně.

Pacienti většinou psychicky v depresi kvůli potřebě neustále pití a močení, které brání spánku, omezený přístup k dopravním prostředkům a tak dále. D. Často si stěžují na bolesti hlavy.

Porážce u hypofýzy primárních forem diabetes insipidus obvykle klinicky málo exprimován. symptomy hypofýzy (změna Sella, zhoršené vidění v důsledku stlačení optického chiasm, bolesti hlavy, zvracení a další symptomy zvýšeného intrakraniálního tlaku, zvýšení tlaku CSF) se vyskytují, zpravidla jen na sekundárních symptomatických forem, kdy, tak říkajíc, organické diabetes insipidus , Tyto příznaky jsou snadno vysvětlit obecnými zákony aktuálních neurologických sémiotiky.

Patogeneze symptomů a příznaků

Diagnostická hypotéza „ND“, je odůvodněno přítomností pacienta dva jsou úzce související s každou další příznaky - polyurie a polydipsie. Je třeba mít na paměti, že primární snížení hodnoty na centrální i nefrogenní porušení ND stane mechanismy zpětné vazby reabsorpci vody v ledvinách (polyurie), vzhledem k absolutní (centrální ND) nebo relativní (renální odolnost proti působení ADH, nefrogenní ND) nedostatku ADH. Na druhé straně, když je primární polydipsie spuštění rozvoje patologie stane zvyšuje spotřebu vody (polydipsie, „zneužití“ voda), a polyurie - jeho důsledkem.

S výjimkou polyurie / polydipsie, stížností, objektivní funkce popsané výše, jsou ve skutečnosti projevů dehydratace, která je spojena se zvýšenou ztráty kapaliny v moči. Je-li příjem tekutin zcela kompenzuje jeho ztráty v moči, pak kromě polyurie / polydipsie, pacienti na co si stěžovat.

Dojde-li k centrální ND polyurie, protože není dostatečně ADH se vylučuje, i když se zdá, pouze v případě, že ke ztrátě až 90% vasopressin-vylučovat neuronů. Je-li žízeň mechanismus není narušena v důsledku krevní plazmy hyperosmolaritu zvyšuje spotřebu vody, a plazma osmolalita je obnovena.

Když nefrogenní ND polyurie se vyvíjí v důsledku necitlivosti ledvin ADH akci. Tak je hypotonický polyurie s normálním krevním ADH a podávání exogenní ADH nesnižuje objem moči a zvyšuje jeho osmolarity. Hlavní porušení v nefrogenní ND je neschopnost sběrných kanálků ledvin zvýšit jejich propustnost pro vodu v odpovědi na vasopressin (ADH), což vede ke zvýšené ztrátě vody z těla, a to zase vede ke zvýšení osmolarity plazmy a hypernatrémie.

Diagnóza diabetes insipidus

Diagnóza diabetes insipidus je jednoduché, tím spíše, že, zpravidla u tohoto onemocnění, jsou velmi velké a metabolické poruchy (úplná ztráta hormon). Pro diabetes insipidus, jak již bylo uvedeno, je charakteristické, že zbavení vody je koncentrace moči ještě ve velkých dávkách, nezvýší, podíl se rovná 1 000-1 001, zřídka zvýší na nejvýše 1 003 až 1 004- hmotnosti pacienta, v daném pořadí prudce klesá se zvyšuje obsah sušiny zvyšuje množství červených krvinek a podobně. d.

Totéž se pozoruje a když sekundární smluvně ledvin, nebo, například, v cystických ledvin, kdy polyurie pokračuje při omezení pitya- v tomto dokumentu, „nucené polyurie“ tolzhe může dosáhnout, zejména u pomalu progresivní atrofické procesy v ledvinách, značné velikosti: 7-8 l pro sutki- pokračuje suchou stravu, protože tubulární buňky jsou natolik poškozen, že ekologicky neschopnost se soustředit, zatímco buňky s diabetes insipidus, anatomicky není poškozen, není schopen se soustředit MON v nepřítomnosti hormonu hypofýzy pituikrina. Injekčním pituikrina snadno rozlišit tyto sostoyaniya- Při diabetes insipidus dobu 1-2 hodin, dokud koncentrace moči stoupá během normy- atrofické procesu v ledvinách se nemění jako nedostatek hormonu nebyla dříve, buňky se nemohou zlepšit jeho činnost a pro efekt nadbytku pituikrina.

Je třeba připomenout, že zvýšená žízeň a sucho v ústech jsou typické pro azotémií v hypertrofie prostaty.

Teoreticky snadno rozlišit od diabetes insipidus primární neurózy žízeň, polydipsie nervózní, když by se očekávat, že experiment se suchou dietou ukončení polyurie. Avšak při delším polydipsie často získat obvyklé nastavení funkce ledvin, která neumožňuje snadné vyloučit diabetes insipidus. Snadnější odlišit od diabetem diabetes insipidus: naposledy moč není moc (pokud existuje efektivní dieta), to je vysokou specifickou hmotností, obsahuje cukr. Vzácné případy kombinace obou forem diabetu jsou identifikovány pituikrina selektivním účinkem na velikosti diurézy a tak dále.

Je důležité mít na paměti výše zmíněné frekvence syndrom insipidizma s podvýživou a těžkou enteritida (sprue, pelagrou et al.). Pituikrin nesnižuje množství moči, ale po 2-3 týdnech, přeprava dostatečné bílkovin, vitamínů a tak dále. D. diuréza může být normální.

výhled. Primární (idiopatické) diabetes insipidus nezkracuje životnost a nesnižuje účinnost, přináší jen potíže každodenní charakter. Někdy dočasné zlepšení je pod vlivem doprovodných onemocnění ostrolihoradochnyh možná v důsledku zvýšené produkce hormonu (v horečky moči obvykle stává koncentrovanější a hubené).

U organických diabetes insipidus obvykle progresivní, fatální, s výjimkou případů syfilitické meningo-encefalitidy, ve kterém případně zvrátit proces vývoje. Když může mozkové nádory přinést záchranných operacích radikální nebo paliativní charakter.

Diagnóza diabetes insipidus

Pacienti jsou si vědomi, obvykle označují akutní nástup polyurie a polydipsie. Tak dlouho, jak mechanismus žízeň a spotřeby vody kompenzuje jeho ztráty v moči, plazmě osmolalita zůstal v normálním rozmezí. Pokud pacienti v bezvědomí se stejným stavu nebo neschopnost uspokojit žízeň, stejně jako při současném hypodipsia, polyurie je rychle nahrazeno zprávou příznaky těžké dehydratace a giperosmolyalnosti. Objem moči u těchto pacientů může být normální nebo dokonce snižuje. Dominují klinické projevy hypernatrémie s buněčnou dehydrataci a snížení intravaskulárního objemu. Tam může být žíla spadenie dura s zpuštění venózní dutin v mozku, což někdy vede k separačních nádob z místa svého upevnění a intrakraniální krovozliyaniyam. Mezi další příznaky patří podrážděnost, ospalost, slabost, svalové záškuby, hyperreflexie, křeče a bezvědomí.

Polyurie obvykle určil jako v případech, kdy diuréza větší než 2,5 litru za den. Je třeba určit, zda pacient není zneužívaných piva nebo jiných nápojů nebo hypotonické roztoky, zda je podáván parenterálně (např., Po operaci). Je třeba také věnovat pozornost tomu, neurologické nebo endokrinní příznaky (což může naznačovat nádoru v hypotalamu nebo Sella), užívání léků, které by mohly porušovat reabsorpci vody v ledvinách (furosemid, demeklocyklinu nebo lithium), a za předpokladu, že mohou napodobovat diabetes insipidus (např. osmotický diabetes diurézu nebo zvýšení diurézy po odstranění obstrukcí močových cest).

Za prvé, stanovit koncentrace sodíku v séru a plazmě a osmolalitu moči. Při diabetes insipidus úroveň sodíku v séru a plazmě osmolality jsou obvykle normální nebo zvýšené a dostatečně koncentrována moč. Stanovení koncentrace glukózy v plazmě a normální funkcí ledvin eliminuje roli osmotické diurézy. Polyurie způsobena hypokalémii nebo pravidlo hyperkalcémii stanovením hladin K⁺ a Ca²⁺ séra.

Když pochybné výsledky počátečního výzkumu může být provedena na vzorku deprivace tekutiny. Jedná se o určitou úroveň výroby Na⁺ sérum, objem a osmolalita moči na pozadí deprivace kapaliny, pokud je koncentrace sodíku⁺ nepřekročí 146 mmol / l nebo moči osmolalita plošinami (změny < 10% при трех последовательных определениях), а больной потеряет более 2% массы тела. При снижении массы тела на 3% или появлении признаков ортостатической гипотонии пробу прекращают. При несахарном диабете осмоляльность мочи в ходе пробы не увеличивается. Введение десмопрессина приводит к задержке воды в организме и увеличению осмоляльности мочи (более чем на 50%) только при центральном, но не нефрогенном несахарном диабете, когда она возрастает менее чем на 10%. Прирост осмоляльности в интервале от 10 до 50% не позволяет дифференцировать эти формы несахарного диабета. В таких случаях может помочь определение уровня АДГ в плазме. В условиях высокой осмоляльности плазмы и низкой осмоляльности мочи нефрогенный несахарный диабет характеризуется повышением уровня АДГ, тогда как при центральном несахарном диабете уровень этого гормона остается ниже нормы. Трудности возникают при диагностике частичного центрального несахарного диабета. У таких больных моча в условиях резкого обезвоживания часто достигает максимальной концентрированности, отражая снижение СКФ и стимуляцию секреции вазопрессина. Однако при коррекции осмоляльности плазмы и восстановлении внутрисосудистого объема концентрированность мочи отстает от осмоляльности плазмы.

Současné glukokortikoidy nedostatečnost může zakrýt existenci centrálního diabetes insipidus. Výskyt polyurie po zahájení terapie glukokortikoidy bodů na možnost tohoto onemocnění.

Video: Psychosomatika: krku. Angina. důvody

Přechodný diabetes insipidus s polyurie často vyvine po operaci na hypofýze nebo poraněním hlavy. Prostřednictvím 2-14 dnů v klinickém obraze převažují antidiurézu a hyponatremie, což jsou nahrazeny trvalým polyurie. První fáze vysvětlit dočasnou inhibici funkce ADH produkující neurony v hypothalamu, druhý - uplynutí ADH z poškozených nebo mrtvých neuronů, a třetí - konstantní nedostatek těchto neuronů. Všechny tři fáze nejsou pozorovány u všech pacientů. To by se mělo vzít v úvahu při hodnocení potřeby chronické léčbě úplavice močové.

Těhotenství je doprovázeno migračních mechanismů organizace sekrece ADH a žízeň, což vede k „fyziologické“ snížení plazmatické osmolality (snížení o 10 mOsm / kg). Také těhotná zčásti kompenzován centrální diabetes insipidus vývoj polyurie může podporovat zvýšenou aktivitu placentární vazopressinazy. K léčbě tohoto stavu pomocí desmopressin - analog ADH, který není zničen vazopressinazoy.

Prakticky všechny efekty, které zvyšují tok tekutiny v renálních tubulech (např perrichnaya polydipsie nebo centrálního diabetes insipidus), může vést k funkčním diabetes insipidus. Základem tohoto stavu spočívá tonicitu snížení renální dřeň, která určuje gradientu osmotické, kterými voda se pohybuje z lumen kanálků do intersticiálních dřeně kapaliny. Deficit vasopresinu snižuje počet vodních kanálů (aqua PORIN-2) ve stěně v renálních tubulech. Zavedení 1-deamino-8-D-arginin vasopresin (DDAVP) po dobu 1-2 dnů často vrací tonicity dřeň ledvin a usnadňuje diagnostiku. V primárním polydipsie ředí moč uvolněn, ale hladina osmolality a plazmové Na⁺ v séru jsou obvykle snížena nebo dolní mez koncentrace ADH normy- rovněž snížena. Vzhledem ke zvýšení rychlosti klesá kanálek ​​průtoku moči a desmopressin odezvy (koncentrace zvyšuje moči o méně než 10%, tj. Mnohem méně, než s centrálním diabetes insipidus). Proto je někdy obtížné odlišit od částečné primární polydipsie diabetes insipidus. Diagnóza pomáhá určit hladinu ADH v plazmě (což diabetes insipidus zvedat a ponořovat když nervový polydipsie).

Léčba diabetes insipidus

Největší praktický význam patogenní ošetření ve formě substituční terapie, podání antidiuretického hormonu injekcí (Pituicrin P v ampulích), nebo ve formě tabáku (Adiurecrin 0,05). V posledně uvedeném případě je hormon zapotřebí několik dalších, ale samozřejmě se předpokládá, absorpcí a téci do maximální fyziologické působení. Pacienti, kteří se učí používat prášky na adiurecrine tak, aby bylo možné monitorovat porušování výměny vody a poskytují klidný spánek (obvykle 1-2-3 prášek za den). Droga je neškodná a nepřestává poskytovat let provozu. Jsou popsány pouze ojedinělé případy pituikrina předávkování u pacientů, a to navzdory ukončení separace moči, nadále pít velké množství tekutiny (jako výsledek vznikne druh reflexní spojení), a přišel smrtící „otrava voda“ - je možné, že v těchto případech bylo složitější porucha metabolismu vody ,

Esenciální v praxi při léčení diabetes insipidus také prostředky pro regulaci centrálního nervového systému (brom, kozlíku lékařského), obecný hygienický režim. Poněkud snižuje výdej moči a omezení soli. Přechodná úspěch byl pozorován protein terapie a diatermické přívěsek oblasti, stejně jako od silných diuretik (merkuzal). Ve vzácných případech je možné dosáhnout obnovení pomocí antisyphyllitic léčbu nebo chirurgický zákrok.

Včasná léčba antibiotiky (penicilin streptomycinem,) v kombinaci se steroidními léky (hydrokortison, prednisolon, kortison) poskytuje významný vliv. Když nádory hypofýzy a hypotalamu rozhodnout, zda indikace pro chirurgický zákrok nebo použití radioterapie. Systematicky provádí HRT adiurecrine (inhalační prášky, nasálně 0,05 g, 3x denně) nebo pituitrinom (1 ml, 3x denně subkutánně).

Komplikace diabetes insipidus

Polyurie může vést k renální tubulární expanzní systém, hydronefrózy a selhání ledvin. Je to v podstatě určuje potřebu léčení polyurie, dokonce i u pacientů se zachovanou žízeň mechanismem (které jsou schopny regulovat plazmy osmolality změnou příjem tekutin).

Příliš rychlá korekce giperosmolyalnosti tvář otok mozku. Opatrný postoj k rychlosti doplňování nedostatku vody může být snížena relativní riziko komplikací na minimum.

Když nD možných takových onemocnění / stavů a ​​komplikací.

• Centrální ND.
• Patologie zadního laloku hypofýzy.
• Dehydratace.
• Hypotenze.
• Hypovolémie.
• Syndrom ortostatické hypotenze.
• Snížená intravaskulární objem.
• Hypernatremia.
• Chloruremia.
• Hyperkalcémie.
• Hyperurikémie.
• Hypouricemia.
• Účinek hemoconcentration.
• Hyperosmolární stav.
• Hypokalémie.
• Prenatální azotémie.
• Enuréza funkční.
• izostenurii syndrom.
• Zácpa.
• Toxické účinky deklomitsina (Declomycin).
• Xerostomie (nedostatek slinění).