Rakovina slinivky břišní inzulinom: symptomy, diagnózu, léčbu, příznaky, příčiny

Diagnóza je pro provedení zkoušky s 48- nebo 72 hodin na lačno s měřením inzulínu a hladiny glukózy a pak provedení endoskopickou ultrazvuk. Léčba - operace (pokud je to možné).

Ze všech případů, 80% inzulinomy mít jeden uzel, a při identifikaci možné dosáhnout lék. 10% inzulínu maligní. Inzulinomem vyvinout frekvenci 1/250 000 inzulinomem s MEN typu I, jsou častěji násobek.

Latentní podávání exogenního inzulínu může vyvolat hypoglykemii epizody, připomínající obrázek inzulinomem.

Prevalence slinivky inzulinomy

Celkový výskyt inzulínu je nízká - 1-2 případů na 1 milion obyvatel za rok, ale oni představují téměř 80% všech známých gormonalnoaktivnyh nádorů slinivky. Mohou být samostatné (typicky sporadická forma) a více (často způsobeno dědičné), která vytváří diagnostické složitost operace. Inzulinom lokalizovaný ve slinivce břišní, ale 1-2% případů, se může vyvinout ektopickou tkáň a mají vnepankreagicheskuyu lokalizaci.

Inzulinom je časté kompozitní struktura typu MEN syndromu I, který také zahrnuje hormonálně aktivní nádory příštítných tělísek, předního laloku hypofýzy a kůry nadledvin nádoru (obvykle hormonálně neaktivní).

U většiny pacientů je inzulinom je benigní, 10-20% má příznaky zhoubného růstu. průměr inzulinom větší než 2-3 cm, je často rakovinné.

Klasifikace pankreatu inzulinomy

ICD-10 inzulinom odpovídají následujících nadpisů.

• S25.4 ZN buněk pankreatických ostrůvků.
• D13.7 Benigní novotvar buněk pankreatických ostrůvků.

Inzulinom je nejčastější příčinou organický hyperinzulinismus syndrom, který je charakterizován tím, těžké stavební, s výhodou v noci, a prázdný žaludek, tedy po dostatečně dlouhé hladovění. Hyperinzulinismu - endogenní nadprodukce inzulín, což vede ke zvýšení jeho koncentrace v krvi (hyperinzulinémie) s vysokou pravděpodobností rozvoje symptomů hypoglykemie. Organická hyperinzulinismus generován na základě morfologických struktur, produkovat velké množství inzulínu. Kromě inzulinomu, vzácnější příčiny organického hyperinzulinismus jsou adenomatózní a ostrůvků hyperplazie buněk prvky - nesidioblastomie.

Z praktických důvodů, samostatný funkční formě hyperinzulinismus, ve většině případů, vyznačující se tím příznivější průběh a prognózy (Tab. 3.21).

Příčiny a patogeneze pankreatických inzulinomy

V podmínkách hyperinzulinémie zvyšuje tvorbu a stanovení glykogenu v játrech a svalu. Nedostatečné zásobování mozku velkých energetických substrátu nejprve doprovázeno funkční neurologické poruchy, a pak - ireverzibilními morfologické změny v centrálním nervovém systému, s rozvojem tserebroastenii a snížené inteligenci.

Při absenci včasných jídel hypoglykémií události vyvíjejí různého stupně závažnosti, projevující se adrenergními a cholinergními příznaků a symptomů neyroglikopenii. Výsledkem delší deficitu těžkého energie z mozkové kůry buněk jsou jejich bobtnání a vývoj hypoglykemického komatu.

Hlavní příčiny funkčního hyperinzulinismu u dospělých

Symptomy a příznaky inzulinomem slinivky

Hypoglykémie s inzulinomem rozvíjet půst. Příznaky mohou být vymazány a často napodobují různé psihiaficheskie a neurologické poruchy. Často příznaky se projevuje zvýšenou sympatické aktivity (celková slabost, třes, bušení srdce, pocení, hlad, úzkost).

Nedostatek konkrétních příznaků je hlavní příčinou pozdní diagnózy inzulinomem. V této historii onemocnění, mohou narazit na let. Z různých klinických projevů vyniknout neuropsychiatrické příznaky. - dezorientace epizody, řeč a motorické poruchy, bizarní chování, snížená mentální postižení a ztráta paměti dovedností, amnézie, atd Naprostá většina dalších příznaků (včetně kardiovaskulárních a gastrointestinálních) jsou projevem akutní který se vyvíjel neyroglikopenii a autonomní reakce.

Pacienti mají často potíže probouzí dezorientovaný po dlouhou dobu, jedno slovo odpovědět na jednoduché otázky, nebo prostě nemají přijít do kontaktu s ostatními. Za zmínku stojí zmatenost nebo nezřetelná řeč, stejný typ opakujících se slov a frází, zbytečných opakovaných pohybů. Pacient může být matoucí, bolesti hlavy a závratě, parestézie rtů, dvojité vidění, pocení, pocit vnitřního chvění nebo třes. Možné epizody psychomotorické excitace a epileptiformní záchvaty. Tam mohou být příznaky, jako je hladu a prázdnoty v žaludku, spojené s gastrointestinální reakčního systému.

S prohlubující patologického procesu tam stupor, třes, svalové záškuby, křeče, kóma může vyvinout. Retrográdní amnézie vzhledem k povaze útoku, pacienti obvykle nemůže říct.

Vzhledem k nutnosti častého používání pacientů potravin jsou často obézní.

S rostoucí trvání stavu onemocnění u pacientů v interiktální období se značně liší v důsledku zhoršení vyšších kortikálních funkcí CNS: rozvoj změna intelektuálních a chování oblastí, zhoršující se paměť, snížená duševní schopnost pracovat, postupně ztracené dovednosti, může vyvinout negativitu a agresi, která je spojena s charakterovými rysy osoba.

Diagnostika inzulinomem slinivky

• Obsah inzulínu.
• V některých případech - obsah C-peptidu a proinzulinu.
• Endoskopická sonografie.

S rozvojem příznaků je nutné posoudit hladinu glukózy v krevním séru. V přítomnosti hypoglykemie, je třeba posoudit insulinav úroveň současně odebere vzorek krve. hyperinsulinemia > 6 mikronů U / ml, ukazuje na přítomnost inzulínu zprostředkované hypoglykemie.

Inzulín je vylučován ve formě proinzulinu, sestávající z a-řetězec-řetězce a jsou spojeny C-peptid. protože průmyslová výroba inzulínu obsahuje pouze řetězci tajné inzulínové přípravky mohou být detekovány měřením hladiny C-peptidu a proinzulinu. Při aplikaci tajný úroveň inzulínových přípravků tyto parametry jsou normální nebo snížená.

Vzhledem k tomu, mnoho pacientů v době kontroly nejsou tam žádné symptomy (a proto není hypoglykémie), pro potvrzení diagnózy hospitalizace pro vzorky z půstu po dobu 48-72 hodin. Téměř všichni pacienti s inzulinomy (98%) během 48 hodin půst vyvinout klinickou proyavleniya- 70-80% - v průběhu příštích 24 hodin roli ve výskytu příznaků hypoglykémie potvrdilo Whippleovy triádu :.

1. Příznaky se objevují na lačný žaludek;
2. Příznaky objevují během hypoglykemie;
3. využití sacharidů vede ke snížení příznaků.

obsah hormonů by mělo být hodnoceno, jak je popsáno výše, když má pacient klinické projevy.

V případě, že složky triády Whipple nebyly pozorovány po dobu půstu a hladiny glukózy v plazmě po dobu přes noc půst > 50 mg / dl, test může být proveden potlačení tvorby C-peptidu. Při infuzi inzulinu u pacientů s inzulinomem nejsou označeny snížení C-peptidu na normální úroveň.

Endoskopická sonografie má citlivost > 90% při identifikaci nádorů zaměření. Pro tento účel také provedena PET. CT prokázal neprovést Arteriografie informativnostyu- nebo selektivní katetrizaci ze sleziny žíly a portálem obvykle potřeby.

Přes jasný klinický obraz, s organickým hyperinzulinismus často nastavit takové diagnózy jako je mrtvice, diencephalic syndrom, epilepsie, intoxikace alkoholem.

Když je koncentrace v krevní glukózy při hladovění 3,8 mmol / l a nedostatek přesvědčivé důkazy o historii těžkého diagnózy inzulinom mohou být odstraněny. Když glukózy nalačno 2.8-3.8 mmol / l, a více než 3,8 mmol / l v kombinaci s anamnézou vzorku hypoglykemie prováděného s hladověním, což je způsob provokovat triády Whipple. Vzorek se považuje za pozitivní, pokud se laboratorní změny a klinické příznaky hypoglykémie, které oříznutých intravenózní roztok glukózy. Většina pacientů s Whippleovy trojice se spouští během několika hodin od začátku vzorku. Pokud jsou organické úrovně hyperinzulinismus inzulínu a C-peptidu stabilně zvyšuje a snižuje o půstu pozadí na rozdíl od zdravých jedinců a pacientů s funkčním hyperinzulinismu.

S pozitivním testem s hladověním provádí topickou diagnostiku nádoru pomocí ultrazvuku (včetně endoskopické ultrazvukové vizualizaci gastrointestinálního traktu s RV), MRI, CT, selektivní angiografie, perkutánní transhepatální katétr větví portální žíly, pankreatikoskopii se biopsie.

Až do 90% inzulínu mají somatostatinové receptory. Receptoru somatostatinu, scintigrafie s použitím radioaktivní léčiva syntetického somatostatinu - pentetreotid umožňuje aktuální diagnózu nádorů a jejich metastáz, a také pro kontrolu pooperační radikální chirurgické léčby.

Důležitým diagnostická metoda je intraoperační revize pankreatu a jater, což umožňuje detekci nádorů a metastáz, která nemohla být detekována před operací.

diferenciální diagnostika

Pokud se po potvrzení laboratorním organického hyperinzulinismus vizualizovat inzulin není schopen, strávit perkutánní nebo laparoskopickou diagnostické biopsii slinivky břišní. Následné morfologická studie umožňuje stanovit jiné příčiny organického hyperinzulinismus - nesidioblastomie, mikroadenomatoz pankreatu. V diferenciální diagnóze vyloučit řadu onemocnění a stavů doprovázených rozvojem hypoglykemie: golodanie- těžkou játra, ledviny, sepsi (v důsledku snížení nebo snížení glukoneogeneze metabolismus endogenního inzulínu) - velké mezenchymálních nádorů nakládat glyukozu- adrenokortikální nedostatečnost a těžký gipotireoz- zavedení nadměrného množství inzulinu v léčbě diabetu, přičemž značné množství alkoholu a vysoké dávky některých léčivých sredstv- vrozené nnye zhoršený metabolismus glukózy (vady glukoneogeneze enzym) - tvorbu protilátek proti inzulínu.

Léčba pankreatické inzulinomy

• Resekce vzdělání.
• Diazoxid a oktreotid někdy pro korekci hypoglykemie.

Četnost úplného vyléčení během chirurgického zákroku dosahuje 90%. Jeden inzulinom malé rozměry na povrchu nebo mělké z povrchu slinivky, může být obvykle odstraněna enukleace. Když jeden adenom velké nebo hluboce nachází v roztroušené tvorby těla a / nebo ocasu, nebo v případě, že inzulin není podaří najít (to je vzácná událost), která se konala distální mezisoučtu pankreatektomii. Mene než 1% ektopické inzulinomem leží v okolopankreaticheskih tkáních - ve stěně duodena, periduodenalnoy oblasti a mohou být detekovány pouze pečlivým operační revizi. Pankreatoduodenektomiya (Whipple provoz) se provádí při operabilním maligní inzulinom proximální části pankreatu. Celková pankreatektomie se provádí v případech, kdy předchozí mezisoučtu pankreatektomie neměl žádný vliv.

Když dlouho přetrvávající hypoglykemie lze přiřadit diazoxid v kombinaci s natriyuretikom. Analog somatostatinu oktreotid má variabilní účinek na svůj účel, můžete sáhnout u pacientů s dlouhodobě přetrvávajícím hypoglykémie, nereagují na léčbu diazoxid. Na pozadí oktreotidu muset suplementováni pankreatinových přípravky, as potlačující pankreatické sekrece. Další léky, které mají mírný a proměnlivý inhibiční účinek na sekretsiyuinsulina patří verapamil, diltiazem a fenytoin.

Pokud nelze kontrolovat příznaky, můžete si vzít zkušební chemoterapii, ale její účinnost je omezená. Při přiřazování Streptozotocin pravděpodobnost dosažení účinek 30-40%, v kombinaci s 5-fluorouracilem - 60% (remise po dobu až 2 roky). Ostatní léky - doxorubicin, chlorozotocin interferon.

Nejvíce radikální a nejlepší způsob léčby - chirurgické způsob, jak nádorové enukleace nebo částečné resekce prostaty. Maligní inzulinom pankreatektomie kombinaci s lymfadenektomie a odstranění viditelných regionálních metastáz (nejčastěji v játrech).

Pokud to není možné odstranění nádoru a neúčinnost chirurgických symptomatickou terapii zaměřené na zabránění (časté frakční příjem sacharidů potravy, diazoxid) a těžký klepání (intravenózní glukózy nebo glukagonu).

Pokud byly připraveny zkušební pozitivní výsledky testů s oktreotid, poté se podává syntetické analogy somatostatinu - oktreotidu a jeho tvar prodlouženého účinku [oktreotid (oktreotid depotní) lanreotid], které vykazují antiproliferační aktivitu a inhibují nejen uvolňování růstového hormonu, ale také inzulín serotonin, gastrin, glukagon, sekretin, motilinu, vazointestinalnogo polypeptid, pankreatický polypeptid.

Po potvrzení maligní povahy inzulinom znázorněného chemoterapii streptozotocinu, jejíž činnost je selektivní destrukce pankreatických P-buněk.

klinický dohled

Pozorování pacienta a lékaře provádí endokrinologa, případně společně s onkolog. Po chirurgickém ošetření ročně hormonální vyšetření, ultrazvukové vyšetření jater, pokud je uvedeno - MCT a MRI břicha, aby se zabránilo recidivě a metastáz.

Prevence pankreatu inzulinomy

Prevence vyžaduje těžký, který se provádí individuálně častější dávkování sacharidů potravy.

Předpověď inzulinom pankreatu

Včasné radikální léčbu benigní inzulinomy příznivou prognózou.