Hypoglykémie a vnepankreaticheskim nádor

Obvykle mají mezenchymální původ a velké velikosti jsou umístěny v hrudníku nebo břicha, a může být buď benigní nebo maligní (fibrom, fibrosarkom, mezoteliomu, a rakovina gemangioieritsitomy kůry nadledvin). Hlavním klinickým příznakem je půst hypoglykemie.
Hypoglykémie v těchto případech může mít různé příčiny: zvýšené spotřeby glukózy (což je typické pro velké nádory), ektopické nebo přebytek sekreci inzulínu nebo IGF-II a IGF-vazebné proteiny (IGF-SB), stejně jako postižených výrobních kontrregulyatornyh hormony (např. GH ). Typickými příznaky tohoto syndromu zahrnují zvýšené hladiny IGF-II, snižuje koncentrace inzulínu, C-peptidu proinzulínu, IGF-I a GH. Nízké hladiny GH v důsledku, zdá se, že inhibuje jeho vylučování (jako sekrece glukagonu) působením IGF-II pomocí mechanismu negativní zpětné vazby. Produkty tento inzulin vnepankreaticheskim nádorů byl pozorován jen ve velmi vzácných případech. U pacientů s paraneoplastickou hypoglykemie se může objevit všechny charakteristické znaky a symptomy hypoglykémie nalačno: pocení, pocit akutního hladu, úzkosti, poruchy vědomí, vize a chování. Stížnosti jsou často nejasné a nespecifické, a při první návštěvě u lékaře je těžko tušit skutečnou příčinu onemocnění.
V literatuře existuje jen málo popisy případů podrobně studována vnepankreaticheskim nádorů doprovázených hypoglykémie. V roce 1981, Daoud (Daughaday) a kol. Navrhli jsme, že faktor zodpovědný za vývoj hypoglykémie v takových případech je IGF-II, ve kterém (jak je uvedeno níže), s vyšší než normální molekulovou hmotností (11 až 18 kD vs. 7,7 kDa). Předpoklad, že přebytek „velkého IGF-II» u pacientů bylo provedeno na základě toho, že v nádoru představují obrovské množství této látky, ale neexistují žádné mechanismy normální zpracování. Za normálních okolností, IGF-II, vyrobené v pecheni- krvi se váže především na IGF-SWOD a tvoří citlivou na kyselé podjednotky ternárního komplexu. IGF-II jaterní původ nezpůsobuje hypoglykémii, protože, který je součástí tohoto komplexu, není v interakci s inzulinových receptorů. nádor původu IGF-II, zdá se, že není v této makromolekulární komplex (150 kDa), zatímco zůstane ve spojení s IGF-SWOD. V takové formě, že proniká přes stěnu kapiláry a může komunikovat s inzulinových receptorů. Kromě toho se v séru pacientů s paraneoplastické úrovní hypoglykémie volného IGF-II převyšuje normu o 10-20 krát. To znamená, že hypoglykemický účinek IGF-II v těchto případech má dvojí mechanismus.
Léčba snižuje chirurgické zmenšení nádorové hmoty. V benigních nádorů, může to vést k úplné vyléčení pacienta. Další využití a radioterapie. Před operací, je často nutné v kontinuální infuzi glukózy. Pro rychlé zvýšení hladiny glukózy může být podávána glukagonu. V některých případech účinná léčba diazoxid. Glukokortikoidy, Kromě toho zvýšení glukoneogeneze mohou snižovat hladiny IGF-II v krvi. Později se k úlevě od hypoglykemie u těchto pacientů úspěšně použit rekombinantní lidský GH. GH zvyšuje produkci IGF-SWOD a tím snižuje koncentraci volného IGF-II. Velká velikost nádoru k diagnóze doby zhoršují prognózu.

Video: Co dělat, když tam angioedém