Zhelezorefrakternaya anémie

Rozlišovat mezi dědičnou a získanou zhelezorefrakternye anémie.
Sideroahrestical dědičná anemie. Geneticky podmíněných onemocnění, sex-spojený, nalézt pouze u mužů. Patogeneze anémie spojené s poruchou funkce enzymů, což vede k narušené tématu syntézy (železo obsahující podíl hemoglobinu) a železo - jak endogenní, může být produkován rozpadem erytrocytů, a exogenní - potraviny, léčiva do těla, zůstává nevyužita (odtud název „ahreziya „- non-use). Je uložena v depotních orgánech, zejména v játrech, což způsobuje jejich hemosideróza (hemochromatóza), a následně pigmentové cirhózu.

Klinický obraz. Hypochromní anemie v kombinaci s gipersideremiey (vysoké hladiny železa v plazmě), siderit-blastosis kostní dřeně a jater hemosideróza, alespoň - slezina a jiné orgány. Tato choroba je chronické pomalu progresivní.

výhled, a to i přes mírný stupeň anémie, vážné. Ten se zhoršuje v důsledku vývoje hemosideróza a cirhózy.

diagnóza Dávají charakteristika vychází z kombinace hypochromia erytrocyty s vysokým obsahem železa v plazmě, refrakterní k léčbě železa, hepato, někdy splenomegalie, detekce hemosiderinu v játrech a tečkované sideroblastoza v punktátu kostní dřeně.

Léčba anémie zhelezorefrakternoy

Zobrazeno vysoké dávky vitaminu B₆ - pro 300- 800 mg intramuskulárně po dobu 20 dnů, to vše v průběhu léčby 6-16 kritérium účinnosti je útok retikulotsitarnogo krize následuje normalizaci krevního červené. V případě poruchy pyridoxinu, se používá pyridoxal fosfát. železo doplnění a krevní transfuze jsou kontraindikovány. Pro odstranění a zabránění hemosideróza vymáhat vhodné chelátory - železo vázající sloučeniny - jako desferrioksiamina nebo Desferalu jmenován 0,5-1 g denně, pod kontrolou vylučování železa (denní produkce moči až 70 mg železa). desferalom ošetření se provádí před úplné stažení přebytečné moči uvolňování železa.

Získané sideroahrestical anémie se vyznačují stejným klinické a laboratorní výsledky této dědičné formy. Na rozdíl od dědičné formy získaných zhelezorefrakternaya anémie se vyskytuje v dospělosti či stáří. Typicky získané sideroahrestical anémie není specifický subjekt nemoc, ale příznak, ale dříve, systémová patologie krev - .. retikulóza, osteomieloskleroza, erythremic myelosis, mielokartsinoza atd. Anémie sideroahrestical typu často v kombinaci s B12-ahreziey (tzv panahresticheskaya anémie ), která předcházejí nebo doprovázející rozvoj rozšířeného systému krve patologie. Predikce určuje základní onemocnění. Diagnóza sideroahrestical získané anémie. Jako dědičný představovat založena na kombinaci hypochromia gipersideremiey erythrocytů (v případě „panahrezii“ je pozorován u kombinace normohromii gipersideremiey a zvýšené hladiny vitaminu B12 v plazmě).

V případě systémové onemocnění (retikulóza, mielokartsinoz a m. P.) ukazuje odpovídající léčbu základního onemocnění, jinak cm. Dědičné sideroahrestical léčbu anémie.