Vrozené srdeční vady u dětí, léčba, příčiny, příznaky, znaky

Příčiny vrozených srdečních vad

Existuje mnoho různých příčin vrozených srdečních vad (CHD). Všechny z nich jsou v komplexním účinkem na těle těhotné ženy, přerušením procesů tvorby orgánů a systémů plodu. Sezónní variace vrozených srdečních onemocnění jsou spojeny především s virovou ohniska. Zejména prokázat teratogenní (např. E. způsobují deformací) účinky na plod viru zarděnek, cytomegaloviru infekce, varicella. Existují důkazy o stejné povahy u chřipkových virů, a to zejména pokud je to nezbytné onemocnění po dobu prvních tří měsíců těhotenství. Jistě, přítomnost pouze virové faktor pro rozvoj vrozených srdečních vad je nejistá. Nicméně, když kombinace několika faktorů teratogenní zvyšuje riziko vrozených srdečních vad. Virová činidlo může být pouze spoušť při provádění genetických mechanismů. Svou roli při tvorbě vrozených srdečních vad propuštěn konzumace alkoholu během těhotenství, a není to jen o tvrdého alkoholu, ale také s nízkým obsahem alkoholu koktejly, tonika a další. Ženy, které konzumují alkohol, 50% dětí se rodí s vrozenými srdečními vadami. Velkou roli v průběhu těhotenství je uveden celkový somatické zdraví ženy. U žen trpících systémových onemocnění (např lupus), diabetes, většina dětí se rodí s vrozenými srdečními vadami.

Zvláště důležité jsou léky během těhotenství. Zejména je nyní prokázáno teratogenní thalidomid, lék, který způsobuje nejen vrozenou srdeční choroby, ale i četné jiné vrozené vady. Exprimovaný teratogenní vykazují amfetaminy (způsobit defekt komorového septa a transpozice velkých cév), antikonvulzivní hydantoin (vede k ductus arteriosus, plicní stenóza, aortální koarktace), přípravky na bázi lithia (způsobující anomálie Ebstein, atrézie trikuspidální chlopně), perorální antikoncepce přípravky obsahující progestogeny (způsobit Fallotova tetralogie a dalších komplexních vrozených srdečních vad).

Ionizujícího záření v průběhu těhotenství je často spojena se zvýšeným rizikem vrozených srdečních vad. Nepochybně rizikový faktor pro vznik vrozených srdečních onemocnění je genetická predispozice. Předpokládá se, že těžší onemocnění srdce, tím vyšší je riziko opětovného výskytu vrozených srdečních onemocnění u příbuzných. Významnými faktory při vrozených srdečních vad jsou věk rodičů (riziko vrozených srdečních chorob se zvyšuje v případě, že matka porodí dítě ve věku nad 35 let), časné a pozdní toxikózou těhotenství, přítomnost jiných dětí s vrozenými anomáliemi vnitřních orgánů. Nyní by se prokázalo, že důležitým faktorem je stav zdraví svého otce.

Hlavním bodem pohled na moderní kardiologie, vysvětlující vznik vrozených srdečních vad - interakce genetických a environmentálních faktorů, které vedou k porušení anatomických struktur srdce. Chromozomální aberace byly zaznamenány u přibližně 10% pacientů s vrozenou srdeční vadou.

Patofyziologie vrozených srdečních vad

Lékař čelí klinické problémy u pacientů s vrozenou srdeční vadou v dospělosti. Takže s tím, že směšovač vady vlevo vedou k plicní hypertenzi v 3-4th dekádě života, o deset let později se dvěma skládací aortální chlopeň vede k manifestaci aortální chlopně. Navzdory různých vrozených vad, některé z příznaků jsou univerzální, že jsou splněny nadpoloviční většiny pacientů s vrozenou srdeční vadou.

Plicní hypertenze (PH) - nedílnou součástí téměř všech vrozených srdečních vad. Vývoj vede ke stížnostem na prudkému poklesu tolerance fyzické zátěže, dušnost, tvorba ascitu. Stupeň LH - prognostický faktor při určování vhodnosti chirurgické léčby, kvality a délky života pacienta. LH je v první řadě způsobuje prudký nárůst objemu krve přes plicní tepny, který vždy dochází při zkrat zleva doprava. Druhý důvod LH - významné zvýšení vaskulární rezistence. Patogeneze plicních vaskulárních lézí je nejasný. Je dobře známo, že když se postupuje růst obstrukční plicní hypertenze a plicní proliferace arteriol, zvýšený arteriální tón. Kombinace vasospasmus jejich morfologické výsledky přesmyk ve významném posun krve v plicích, s rychlým rozvojem hypoxemie, ischemie tkáně, tkáně změny pH k acidóze. To dále zvyšuje posunovací krve kvůli nárazovému precapillaries a zhoršení mikrocirkulace. Zvýšení plicní hypertenze je nevratné a nakonec se stane tak vysokou úroveň tlaku v plicní tepně, která je k dispozici nová hemodynamický princip - výtok z zprava doleva.

Hypoxemie stimuluje syntézu erytropoetinu, který zase stimuluje syntézu červených krvinek. Zvýšený počet červených krvinek - eritrotsito- - mohou být jak kompenzovat a dekompenzované. Kompenzované erythrocytózy je charakterizována hladinou hematokritu nepřesahující 65%, nedostatek syndromu viskozity vysokého krevního, normální obsah železa v krevním séru. Dekompenzované erythrocytózy je charakterizován vyššími hladinami hematokritu a krevního hyperviskozity. Protrhl dlouhou dobu byl považován za jediný způsob, jak napravit dekompenzovaným erythrocytózy. Kompenzován erythrocytózy vyžaduje korekci žilou. V posledních letech je zřejmé, že pouštění žilou, přináší dočasnou úlevu, což vede k nedostatku rychle rostoucí železa, což vede ke zvýšení microcytes bazénu. Microcytes mají nízkou kapacitu pro procházející mikrotsirkulyator-ing kanálu a zvýšení viskozity krve. Nízká microcytes schopnost přenášet kyslík zhoršuje tkáňovou hypoxii.

syndrom hyperviskozity krev způsobuje vysokou trombotsitoobrazovanie a tromboembolie. U velkého množství léků, a v prvních antikoncepčních pilulek výrazně zvyšují riziko vzniku trombózy u těchto pacientů. Druhým faktorem zhoršuje průběh onemocnění, když erythrocytózy, - dehydratace. V souvislosti s tímto sníženým vylučováním moči mohou vyvolat trombózy a tromboembolického onemocnění. Volba denní dávce diuretika - předmětem zvláštní pozornosti lékaře a vyžaduje každodenní ohledem na objem tekutiny pít a vylučování moči.

Klasifikace vrozených srdečních vad

Jednoduchý a snadno definovaná kritéria, která umožňuje sdílet všechny vrozené srdeční onemocnění do 2 skupin - cyanóza. Přítomnost nebo nepřítomnost cyanóza izolovaných netsianoticheskie a cyanózou vad. Netsianoticheskie zlozvyky jsou zleva doprava a znovu bez resetu.

Netsianoticheskie svěráky s vypouštěním krve zleva doprava - z vad v atriální shunt úrovni (ASD) na úrovni komory (VSD), na úrovni aortálního kořene (kořene aorty do pravé komory nebo plicní tepny).

Netsianoticheskie svěráky bez resetu - vady pravého srdce (Ebsteinova anomálie, plicní žilní chlopně izolovaný rozšíření plicního kmene) a neřesti levého srdce.

Cyanotické defekty - vady se zvýšenou plicní průtoku krve a normální plicní průtok krve.

Zvýšený plicní průtok krve dochází při průchodu aortu a plicní tepnou z pravé komory, obvykle aortolegochnom kufru obecný atrium Fallotovy tetralogie.

Normální plicní průtok krve je uložen v syndromu Ebstein, výtlačné aorty a plicní tepny z pravé komory + pulmonální chlopně atrézie trikuspidální chlopně.

Vrozené srdeční vady, stejně jako ostatní vady byly nalezeny v posledních letech, jsou často důsledkem infekcí, zvláště virovou převedena matky v prvních měsících těhotenství (např., Zarděnek).

Vývoj některých stavba těla vad vrozených syfilis je znám již dlouhou dobu.

Uznává vrozené vady, kromě anamnézy, zvláště usnadněno:

1. náhlé cyanóza a „bubnové prsty“;
2. hrubý systolický „stroj“ hluku a chvění v II-IV levého okraje;
3. ostrý oblouk vypouklé plicní tepnu a dextrogram s elektrokardiografickým studie.

Ve 1/3 případů jsou komplikované vrozené revmatických valvulitom revmatická a zhruba stejně často sub-akutní bakteriální endokarditida.
Níže je uveden pouze stručný popis nejčastějších vrozených srdečních vad.

Skupina vrozených srdečních vad, aniž by cyanóza (nebo až ke konci cyanóza srdeční dekompenzace)

1. rozštěp botallova protoka (ductus Botalli apertus). Podle arteriální potrubí v děložní života, ale není plicní dýchání, krev z plicní tepny, obcházet plicní obvodu a levé komory, prochází přímo do aorty, a dále, v plodu těle. Po porodu, kdy začne dýchat, narovnal plicní oběhového síť potrubí je uzavřen, pravděpodobně v důsledku počátečního svalovým křečím a thrombosing.

V případě potrubí uchovávání rozštěpu přímé komunikace mezi aortou a plicního oběhu tepna komplikuje. Krev z aorty při snižování levé komory (kde tlak je vyšší než v plicní tepně) se částečně vysune potrubím do plicní tepny. Za účelem zajištění normálního zásobování obvodu arteriální krve, levá komora musí klesnout více krve, takže se rozšiřuje a hypertrofie. Nadměrný průtok krve do plicní tepny vedoucí k jeho roztažení a ventrikulární přetížení pravé, který také hypertrofie. Část neproduktivně koluje krev z aorty do plicní tepny, a zpět do levé komory.

Nejtypičtějším hlasitý kontinuální double „stroj“ šumu ve druhé levé mezižebří, a probíhá až do spine- během systoly krve za vysokého tlaku s vibrací stenki- „kočičí předení“ - hodil do plicní tepny, což vede k druhé tónu plicnice vyztužená během diastoly, když tlak poklesne v aortě, krev se vrací z natažené částečně zpět do plicní tepny aortu- s menší vady v průběhu diastoly hluku neslyšitelné. Stanoven ztlumení druhý a třetí mezižebří vlevo tím, že rozšíří Conus pulmoualis a plicní tepny.

je posílena apikální impuls, srdce expanduje doleva. Na levé straně hrudní kosti stanoveny difúzní pulsace pravé srdeční komory a Pulsátor otřesy v plicní tepně. Radiograficky detekován výstupek oblouk arterii- plicní srdce roztahuje kvůli obou levých komor s zisk zvlnění levého okraje a velkých cév, zejména plicní arterii- může pulzovat a velkou plicnici větvení plicního hilu ( „taneční gilyusov“). Sharp pulzující s poukazem na házení velkého množství krve může být doprovázeno jen slabý zvuk, který zdůrazňuje, že je důležité radiologické vyšetření s cílem vyhodnotit závažnost vady. Na radiální tepny mírné výrazným Pulsus celer tlakem pulsu, zvýšený stupeň zející z potrubí, resp. Elektrokardiogram většinou odchylku na pravé ose. Návrat arteriální kanálu je pozorována častěji u žen.

Aby se zabránilo nejnebezpečnější bakteriální endokarditidu, doporučeno mít operaci podvázání nebo disekce kanál.

2. defekt komorového septa Tolochinova-Rozho.Defekt onemocnění je lokalizován v blízkosti vláknité části stěn, hned pod ústím aortě během systole způsobuje zbytečné vyhození z levé komory do pravé části krve vracející se skrze plicní okruhu do levého heart- tu dlouhou hrubou systolický šelest nad srdcem, zvláště ve středu hrudní kosti, ve slovech IV žeber chrupavky, často spolu s stěny vibrací. Po krev prochází menší vady s velkým hlukem. Zvětšené a zbytnělé obě komory, vyboulené plicní oblouk, je posílena apical impuls. Pro malé změny v srdeční vada obvodu a hluku jsou zanedbatelné. Unholy doprovází kongenitální atrioventrikulární blok je snadno tolerovány, pokud se účastní, a svazek jeho smrti nad vláknitých částí mezhzholudochkovoy oddílů.

Je-li defekt septa doprovázeno další vrozená anomálie či stagnaci krve v plicích, a současně tlak v pravé komoře převýší tlak v levé části srdce, krve (žilní!) Je vyhozen z pravé komory na levé straně a je dodáván cyanózu.

PFO (foramen ovale apertum) často neprojevuje klinicky, s výjimkou paradoxní embolie v žilách velkým kruhem přímo do aorty a tepen velkého kruhu.

3. zúžení aorty šíje (Stenóza šíje aorlae, coarctatio aorty) vytvořené pod bodem původu levé podklíčkové tepny, prameny přičemž tlak v aortě, stehenní tepny, ledvin a jiných prostor klesne pod stenózy, a nad tímto mosta- narastaet- levé hypertrofie komory. je posílena apikální impuls. Často auscultated systolický šelest na srdeční základně mezi lopatkami, nebo na levé straně. Na rentgenových snímcích vzestupné aortě rozšířena a protáhlé, římsu jej v režimu offline. Perfuze předpokladu rozšířené křivolaké ostře pulzující sourozenci klíční větve a vnitřní hrudní (a. Mammaria interna) prostřednictvím mezižeberní tepny tepny (jejich rozšíření dává charakteristické žebra Uzury viditelné na rentgenových snímcích) a povrchem aa. epigastricae. To je ještě možné chlazení nohy, přerušované kulhání, dokonce zaostávají vývojem dolní polovině těla.

Skupina vrozených srdečních vad předčasného cyanóza (modré onemocnění Morbus eoerulcns)

Jedinci, kteří mají dítě ještě předčasné cyanózu, jako prst klubů, polycythemia, zvýšení krevního zásobení (i v době, kdy nejsou k dispozici žádné slabý útok), téměř vždy patří do tzv Fallotovy tetralogie. Tento komplex anomálií, když je současně zúžení plicní tepny, což vede ke zvýšení tlaku v pravé komoře, aorta dextroposition ve které žilní krev proudí do aorty přímo z pravé komory, rozštěpem interventrikulárního septem a dramatické expanze pravé komory.

Plicní tepny je definován systolický šelest a třepe, dramatickou expanzi pravé komory, dextrogram na EKG. Provozuschopnost může být částečně zachována.

Jiné vrozené vady mohou způsobit trvalé cyanózu.

Dextrokardie (dextrokardie)

Malformace s perverze (jako zrcadlový obraz) umístění srdce a velkých cév požáru i všechny vnitřní orgány (situs viscerum inversus) Uznává se bezprostředně pod rentgen, ale často vidět v běžném fyzikálním vyšetření pacientů. Elektrokardiogram nervu únosu izvraschena- třetí zpětný pohyb odpovídá druhá normální (má největší hrot). Anomálie nemá žádný klinický význam, ale často dextrokardie v kombinaci s jiným více těžkým vrozeným srdce v případě couvání břišních orgánů mohou mít potíže při rozpoznávání slepého střeva a t. D.

Často za vrozenou anomálií při dramatický posun doprava v srdci jako důsledek lepicí zánět pohrudnice a tak dále. D.

(Dextropositio Cordis), které mohou být rozpoznány správně na základě anamnézy, a omezuje mobilitu depresemi poloviny hrudníku, pleurálních adhezí na rentgenovém snímku, normální osnovy elektrokardiogramu a tak dále. D.

Vrozená srdeční vada u dospělých

Přes impozantní pokrokům v medicíně v posledních desetiletích se problém vrozených srdečních vad je stále relevantní. Statistická analýza počtu novorozenců s vrozených vad ve 30., 60. a 80. letech minulého století, ukazuje, že jejich počet zůstává stabilní. Se srdečními vadami se rodí 0,8-1,0% dětí. Zavedení nových metod včasné diagnózy defektů a chirurgických pokrokům může výrazně prodloužit život dětí s vrozenou srdeční vadou a zvýšit svůj podíl dospělé populace. Až do roku 1938 téměř všechny vrozené považovány za absolutně nevyléčitelné nemoci, která vede ke smrti v raném dětství nebo významně snižuje životnost 10-30 let. V roce 1938, R. Cross provedl první obtokový plicnice - éru chirurgickou léčbu vrozených srdečních vad. Vynikající úspěch chirurgickou léčbu vrozených srdečních vad prokázána v roce 1959 W. Lillihei, nejprve provádí korekci Fallotovy tetralogie. V pozdní 1960, vyvinul chirurgickou korekci transpozice velkých tepen a komorového septa vad. Rozšířené zavedení chirurgických vad opravy vedlo k výraznému nárůstu počtu pacientů s Fallotova tetralogie, přežil až do starších věkových skupin. Podle ambulantní služby USA, se rodí ročně asi 32 000 dětí s vrozenou srdeční vadou. V průběhu 1. roku života, 20% umírá na ně. Hladina dosáhla v roce 2000, o 40% nižší než ve stejném období v roce 1960, aby každoročně provádět operace 20.000 dospívání zážitek 80% operovaných dětí. V dvouleté 1985- 1990. Bydleli jsme v United States 300 000 dospělých s vrozenou vadou, a v roce 2000 - 900 000 dospělých osob, což jasně ukazuje zvýšení počtu dospělých pacientů s vrozenými vadami v moderním světě, jsou odpovědností zdraví.

Vedoucí trend ve světě sledování pacientů s vrozenou srdeční vadou - vytváření víceoborových středisek. Nicméně, u celé řady těchto pacientů, řešení otázek souvisejících s jejich zdravotního stavu, je stále ve vlastnictví lékaře.

léčba

• By se měl poradit s odborníkem. Chcete-li získat představu o nemoci vyžaduje podrobné posouzení hemodynamických parametrů, včetně elektrofyziologické studie. Jedním z nejdůležitějších terapeutických zásahů může být korekce jakýchkoliv pooperačních hemodynamické abnormality podkladových arytmie.
• Nahrávat 12-svodové EKG.
• Během EKG adenosinu je podáván intravenózně. Způsob, jak ukončit tachyarytmii mohou poskytnout užitečné informace o jeho etiologii, například preexcitace.
• Nouzové kardioverze může být vyžadováno kvůli zhoršení hemodynamických parametrů. V ideálním případě, jícnová echokardiografie by měla vyloučit intrakardiální trombus. V případě, že pacient užívá warfarin před kardioverzi je vždy nutné provést kontrolu MHO a koncentrace elektrolytů v krevním séru.

Ženy s vrozenou srdeční vadou, která je v těhotenství

• Plicní hypertenze, jako je například syndrom Eisenmenger (50% úmrtí matky a smrt ploda- úmrtí matky může nastat během dvou týdnů po narození).
• Srdeční selhání sekundárně k poruše Fontana oběhu.
• Ženy s těžkou cyanóze a polycythemia:

1. V případě nasycení kyslíkem méně než 80%, v klidu a hemoglobinu z více než 180 g / l, je zde vysoká pravděpodobnost potratu a nitroděložního vývoje.

Defektu síňového septa

Jedním z nejčastějších vad projevujících se poprvé v dospělosti. Obvykle to jde bez povšimnutí vzhledem k tomu, že přetrvávající rozdělení druhého srdečního zvuku je velmi obtížné poslouchat. ASD se mohou vyskytovat jako nově zřízeného útoku fibrilace síní nebo AF. Je třeba vzít v úvahu, že je třeba elektrofyziologické intervence, jako je chirurgie „labyrint“ v fibrilace síní. Resetování krev má tendenci ke zvýšení s věkem, jako levé komory ztrácí svou elasticitu. Eliminace vice indikována u všech pacientů s příznaky PAS a některých pacientů bez příznaků - jako důsledek kardio-plicní vyšetření. Věková hranice neexistuje. Většina defektů sekundární otvory katetrizační následně odstraněno. plicní hypertenze by měly být vyloučeny. Fibrilace síní je jedním z nejčastějších zdravotních problémů v posledních letech. Všechny ostatní typy vad: defekt žilního sinu (horní část defektu síňového septa v souvislosti s „obkročmo“ horní duté žíly a abnormální odliv správných plicních žil) a částečné atrioventrikulární defekt septa - vyžadovat operaci. Odstranění defektu sinus venosus spojené s přesměrováním anomálních plicních žil, je největší výzvou pro chirurgy. Riziko endokarditidy je velmi nízká. Antibiotická profylaxe není zobrazeno.

Defekt komorového septa

Většina vady jsou malé a jsou vyloučeny jako dítě. Eisenmenger syndrom (plicní vaskulární onemocnění je spojeno s návratem, zprava doleva zkratu přes intraatrial zprávy) je poměrně vzácný. Indikace pro uzavření vady: výrazný výtok krve převedeného endokarditidy vyvíjet aortální regurgitaci ventilu nebo obstrukce krve do pravé komory odliv traktu. Vždy je nutno zjistit možnost nápravy plicní hypertenze před chirurgickým zákrokem.

Defekt síňového a komorového septa

Charakteristickým vada u pacientů s Downovým syndromem. Nemáte-li podstoupit operaci, rozvíjet plicních cév (Eisenmenger syndrom). Levé komory srdeční nedostatečnost nebo valvulární stenóza jsou rozhodující při zvažování potřebu dalšího chirurgického zákroku. Pravděpodobně bude nutné vyměnit ventil. Všichni pacienti ukazuje Endokarditida profylaxi.

Zúžení plicní ventilu

Poprvé se mohou objevit v dospělosti. Úspěšně léčeni balónkem ventilů plastů, které se provádí v případě, že Dopplerovská echokardiografie ventilu přesahuje tlakový gradient 30 mm Hg Chirurgická léčba se používá pro kalcifikace a dysplazie ventilu. Když pooperační pozorování nejsou žádné problémy, je riziko endokarditidy je nízká.

Obstrukce krve výtokové levé komory

Aortální chlopně nejčastěji v kombinaci s bikuspidální aortální chlopně. Tento komplexní ztráta, který je často doprovázen léze aortální stěny. Je zde riziko rozšíření a prasknutí aorty. Stupeň stenózy nebo regurgitace může zvyšovat s časem. Je třeba vážně uvažovat o potřebu zásahu při nízké tolerance cvičení, bolesti na hrudi nebo mdloby, zejména při zatížení. Někdy obstrukce přetrvává po balónu ventil plasty, ale obvykle vyžadují chirurgický zákrok. Existují dva módy operací: výměna aortální chlopeň (celoživotní antikoagulační terapie) a zavedení homologní nebo Ross štěpu (Antikoagulační, ale existuje potenciální potřeba pro opětovné zásahu). Subaortální zúžení není tak běžné (ne vyhození click) a těžká, když je pacient vykazuje příznaky vyžadují chirurgickou korekci. Možné recidivy. Supravalvulární stenóza běžně pozorována u pacientů se syndromem Williams. To může být spojeno s více stenóz ústí koronárních tepen a větví oblouku aorty. Operace k odstranění tohoto zlozvyku je poměrně složitá.

aortarctia

Většina pacientů zaznamenány u dospělých odděleních po operaci. Poprvé může dojít koarktace hypertenze. Na vyšetření, měli byste vždy zkontrolovat stehenní puls! Ženy věnovat pozornost Turner symptom. Koarktace aorty - komplexní defekt, obvykle v kombinaci s bikuspidální aortální chlopní (ejekční kliknutí na vrcholu srdce), a léze stěny aorty. Při kontrole tlaku měřenému na horních a dolních končetinách, na dvojrozměrné EKG a echokardiografie poznámka známky hypertrofie levé komory. V průběhu času, může být znovu koarktaci, které lze předpovědět k oslabení impulzem impulzního stehenní tepny a nekonzistence na radiální a femorální tepny. Když Dopplerovská echokardiografie může přijímat signál se zvýšenou rychlost systolický krevní pokračuje v současné místo v re-koarktace diastoly fáze. S výhodou použití MRI. Většina pacientů může balón dilataci a zavedení stentu, který pomáhá, aby se zabránilo možným komplikacím chirurgického zákroku na aortě. Pooperační sledování je nezbytné, aby se zabránilo tvorbě aneurysmatu nebo recidivy. Pacienti ukazuje antibiotickou profylaxi.

Anomální plicní žíly

Mnoho pacientů tolerovat operaci v raném dětství. Někdy „šavle“ je spojena se syndromem. Pokud pacienti vykazují příznaky (dušnost, arytmie) a známky pravé přetížení objemem komory, například dvourozměrné echokardiografie, chirurgie pacient indikován. Riziko endokarditidy je nízká.

Transpozice velkých cév

Aorta vychází z pravé komory, plicní kmen - zleva. Nejběžnějším cyanotická vady, které se projevují v prvních dnech života. V nepřítomnosti míchání krve na srdce nebo arteriální úrovni této patologie neslučitelných s životem. Většina pacientů, kteří přežili až do dospělosti, pohyboval intraatrial odstranění vady z masterdom nebo Sennigu. Nicméně, tyto operace nelze zajistit dlouhodobé přežití. Nejčastější komplikace jsou později pooperační atriální arytmie (flutter nebo fibrilace), zúžení lumen žilní nedostatečnosti a pravé komory nedostatečnost trikuspidální chlopně. Arytmie je špatně snášena a rychlé obnovení sinusového rytmu je velmi důležité. Stenóza lumen může být odstraněn pomocí transkatétrové balónem dilataci nebo zavedení stentu. Komorová porucha vyžaduje intenzivní lékařskou terapii, ale nakonec může existovat potřeba transplantaci srdce. Pacienti, kteří podstoupili operaci za účelem odstranění vady přežít dospělým život některé poznamenal problémy s stenotickými věnčitých tepen a místo reanastomosis nové aorty. zapotřebí antibiotická profylaxe.

Fallotova tetralogie

Obsahuje neprepyatstvuyuschy průtok krve VSD velké, vysoké postavení aorty, obstrukce krve do pravé komory výtokové a hypertrofie pravé komory. Nejběžnější cyanotická závada se projevuje po novorozeneckém období. Pokud novorozenecká vyvíjí výrazný cyanózu, dítě může strávit paliativní zkrat Bleloka-Taussig, a potom následuje plný opravu. V některých klinikách přednost definitivní ošetření během prvních měsíců života.

Drtivá většina dospělých trpí jakoukoli operaci k odstranění závady se uzavření defektu septa a oslabení obstrukce krve pravé komory odliv traktu chirurgicky. Arytmie jsou nevyhnutelným důsledkem operace (zjizvení ventrikulotomiya a plicní nedostatečnosti). Pozdní arytmie (například atriální a ventrikulární) mohou vést k náhlé smrti. Je známo, že plicní nedostatečnost, ignoroval po mnoho let, je jednou z nejdůležitějších příčin nemocnosti a úmrtnosti u pacientů podstupujících chirurgický zákrok pro obstrukce krve do pravé komory odliv traktu. ORS komplex trvání 180 ms na EKG se používá jako indikátor rizika arytmie a náhlé smrti později. Pacienti musí být hodnocena pomocí zátěžových testů a MRI. Dnes umožnili perkutánní implantace přes ventil platiny a iridia slitiny stentu použitím bovinního krční žíla ventil. Ovládání je možné u pacientů s těžkou plicní nedostatečností ventilu a průměr výtokové krve menší než 20 mm. Stenózy větví plicnice vyžaduje agresivní léčbu katetrizační intervenci. Implantace homologického ventilu chirurgicky provádí ve specializovaných centrech s operativní úmrtnost nižší než 1%. Většina z těchto implantátů je třeba vyměnit po 10 letech, jinými slovy vyžadují opakované operace. Endokarditida profylaxe je indikována u všech pacientů.

Pacienti, kteří podstoupili operaci Fontana

Tato závěrečná pacienti paliativní chirurgie narozené se vzorem „one komory“, ve kterém se žilní krev směřuje z velkého kruhu do plic bez „komorových sublegochtsogo“ např atrézie mitrální, trikuspidální, plicní nebo aortální chlopně. Operace poskytuje dobrý přežití v časném a středním pooperačním období, ale dojde k selhání i ve vysoce vybraných pacientů. Do konce problémy jsou síňové arytmie, včetně dysfunkcí sinusového uzlu a atrioventrikulární blok, atrioventrikulární nedostatečnost ventilu, ventrikulární poruchy, žilní obstrukce a enteropatie, což vede ke ztrátě proteinu (5-leté přežití méně než 50%). Vice Fountain - nejtěžší problém. V tomto případě je nutná výměna transplantace nebo více aktualizován při současném provozu modifikace k odstranění arytmie.

Vrozeně korigovaná transpozice velkých cév

Cyanóza na doprovodné VSD vyvíjí stenóza a onemocnění plic nebo plicní cévy a VSD bez plicní chlopně. To je vzácná malformace s normálním přežitím, pokud je izolován. Tam je vždy riziko úplného atrioventrikulárního bloku (2% ročně). Atrioventrikulární nedostatečnost ventil, doprovázené ventrikulární selhání pravé, dlouhá doba je velmi vážný problém.

Ebsteinova anomálie trikuspidální chlopně

Tato porucha je způsobena apikální posunutí trikuspidální chlopně a komunikaci mezi atria. Cyanóza dochází, protože zkrat zprava doleva na úrovni síní. Vice má široké spektrum projevů, v závislosti na velikosti trikuspidální chlopně a souvisejících poruch. V dětství je znázorněno cyanóza a srdeční nedostatochnostyu- v tomto případě, špatnou prognózu onemocnění. U starších dětí a dospívajících může být známkou hluku, světla a formy mohou být bez příznaků. Společný síní arytmie způsobená preexcitace (dodatečných drah). Zásah se provádí u pacientů se symptomatickou arytmií, srdečním selháním nebo těžkou trikuspidální chlopně. To může být provedeno, nebo náhradní ventil je plast. Intraatrial zprávy, což má za následek cyanóza a paradoxní embolie, mohou být odstraněny perkutánně, umožňující hemodynamické parametry.

Podezření na vrozených srdečních vad u dětí

semifinále

Většina novorozenců s vrozenou srdeční vadou (CHD) bezprostředně po narození jsou bez příznaků.

jsou kritické období:

• uzavření ductus arteriosus (3-5 dní života). Děti s duktuszavisimym plicní nebo systémový krevní oběh, což vede k situaci vyžadující nouzovou intervenci!
• Dopad snížení plicní vaskulární rezistence v průběhu několika prvních týdnů života. Za určitých okolností, významné zvýšení objemu bočníku s plicní hypertenzí, např., Úplná forma AB Communications, celková arteriální kufru, velký PDA, aortofemorální plicní okna a komplexních vad s hemodynamicky jedinou srdeční komory, atd.

Historie

Rodinná anamnéza:

• Riziko vzniku CHD: pro všechny novorozence 0,8%. v přítomnosti příbuzného 1. souladu s SPU 3-4%. v přítomnosti dvou příbuzných 1. souladu s rizikem CHD o 10%.
• Kardiomyopatie.
• Syndromy: trizomie 21, delece chromozomu 22, Marfanův syndrom, Noonan, Ellis Van Krefeld, Holt-Oram prodloužit QT intervalu, glycogenoses, mukopolysacharidóz et al.

Rizikové faktory matky:

• Diabetes, fenylketonurie.
• Kolagen (zejména systémový lupus erythematodes jako příčina vrozené AV bloku).
• zneužívání alkoholu.
• , Léky s teratogenní účinky (antikonvulziv, vitamín A, Li et al.).
• Infekce: zarděnky, CMV, HIV, virus Coxsackie
• Věk matky.

Charakteristické klinické příznaky u novorozence

Malá velikost vzhledem ke gestačnímu věku

Srdeční šelest: to zejména v obstrukční vady, může být slyšet bezprostředně po narození.

Klinické projevy srdečního selhání: zvýšené pocení, tachypnoe, sání slabost, netolerance vůči tlaku, zvýšení tělesné hmotnosti a opožděným růstem.

diagnostika

inspekce:

• Světle šedé nebo cyanotická barvu pleti.
• Zrychlené dýchání (tachypnoe), hluboký, sténá.
• Edém je často zpočátku obtížné interpretovat.
• Zesílená srdeční impuls.
• Dysmorfické rysy.

pohmatem:

• Pulsus celer a Altus = např., Když PDA nebo aortální nedostatečnost.
• Pulsus parvus = nízký srdeční výdej na pozadí srdečním selháním nebo obstrukci levého srdce.
• Rozdíl puls na horních a dolních končetinách během koarktací aorty.
• Kolísání hrudníku prekordiální pulsace (epigastrium = pravé komory, hrot levé komory srdce =).
• Hepatosplenomegalie.

poslech:

• Systolického a / nebo diastolický srdeční šelest, často poslouchat pouze 3-4 dní života.
• Jednotka, s přetrvávající štěpením nebo pistole 2 tónu srdce.
• vyhnání tón.
• Gallop, arytmie.

Pozor: Srdeční šelest může být úplně chybět.

Další akce: Pokud existuje důkaz ve prospěch UPU ukázané držení echokardiografie, EKG.