Anomálie kraniovertebrální přechod

Léčba často vyžaduje korekci defektu s následnou stabilizací chirurgického nebo ortopedické externího zařízení.

Nervová tkáň je poddajný a citlivý na kompresi. Některé typy tohoto onemocnění patří následující:

• fúze atlasu (C1) a týlní kost - pokud velikost předozadní foramen magnum za procesu zubní je <19 мм, то может развиться компрессия спинного мозга;
• bazilární invaginace - zkrácení krku a kompresi, která může zahrnovat mozeček, mozkový kmen, kraniální ocasní skupiny nervů a míchy;
• subluxace nebo dislokace atlantoosevogo kloubu - akutní nebo chronické míšní komprese;
• Kliplelya anomálie-Feil - krční deformity a omezení pohybu, který je zřídka doprovázena neurologickými příznaky;
• platibaziya (zploštění na spodině lebeční, takže úhel tvořený průsečíkem rovin a přední sklon fossa je >135 °), stanoveno při želvy rentgenových snímků v bočním pohledu - bez příznaků, nebo hydrocephalus standardního tlaku, spinální nebo cerebelární nebo symptomatologie.

důvody

Abnormality kraniovertebrální přechod může být vrozená nebo získaná.

vrozený. Vrozené vady mohou být specifické strukturní abnormality nebo systémová onemocnění, ve kterých je růst a vývoj zlomené kosti. Mnoho pacientů zjištěno onemocnění u.

Strukturální abnormality patří následující:

• dent abnormální kost (os odontoideum), částečně nebo zcela nahradit osu zubu;
• asimilace atlasu;
• kongenitální anomálie Klippel-Feil (např Noonan nebo Turnérův syndrom), často spojená s abnormalitami atlantookcipitálního spojení;
• hypoplazie atlasu;
• Chiariho malformace.

Systémových poruch, které vedou k nižší růst a vývoj kosterního systému a vývoj kraniovertebrální spojovacích anomálií jsou:

• achondroplazie (porucha růstu epifýzy kostí, vyznačující se tím, zkrácené, špatně vytvořené kosti), které v některých případech způsobuje zúžení foramen velké láhve, nebo fúze atlasu s druhým, což vede ke stlačení míchy nebo mozkového kmene;
• Downův syndrom, syndrom Morquio (mukopolysacharidóza typ IV) nebo tvorba neúplné kosti, což může vést k dislokace nebo subluxace atlantoosevogo spoje.

nabytý. Získané poruchy může být důsledkem úrazu nebo nemoci.

• Zranění může zahrnovat kosti a vazy a jsou obvykle důsledkem dopravních nehod, pádů a nyryaniy- nějaké zranění neslučitelné se životem.
• Revmatoidní artritida (nejčastější příčina) a Pagetovy nemoci s lézemi krční páteře může způsobit dislokace nebo subluxace atlantoosevogo kloubů, bazilární invaginaci nebo platibaziyu.
• Metastatické nádory poškození kosti může vést k dislokace nebo subluxace atlantoosevogo spoje.
• Pomalu rostoucí nádor kraniovertebrální přechod může komprimovat mozkový kmen nebo míchy.

Příznaky a znaky

Příznaky se mohou objevit po zranění mírném krku nebo spontánně, které se liší v závislosti na stupni komprese a zničení struktur zapojených. Mezi nejčastější projevy se vyvíjejí:

• bolesti krku, často spojená s bolestí hlavy;
• klinický obraz komprese míchy.

bolest krku často se vztahuje i na rameno může být v kombinaci s vzhled hlavice bolyu- tohoto druhu bolesti spojené s kompresním páteře C2 a větší okcipitální nervu a místní pohybového dysfunkce. bolesti krční páteře a bolesti hlavy jsou obvykle zhoršuje pohyby hlavy může být spuštěna při kašlání či předklonu. Vertikální poloha na pozadí přítomnosti Chiariho malformace s hydrocefalem přispívá k ICP a zhoršuje bolesti hlavy.

Mícha Komprese zahrnuje horní krční. Neurologický deficit prezentovány spastická paréza v rukou a / nebo nohou, způsobené kompresí motorových způsoby. Porážka zadní šňůry projevuje zhoršený a kloubů a vibrací citlivost. Při ohýbání krku může způsobit vlny mravenčení, jít od shora dolů podél páteře, často se rozšířil na rukou a nohou (Lhermitte příznak).

Vzhled krku a / nebo amplitudy pohybů mohou být modifikovány přítomností určitých anomálie (např platibaziya, bazilární invaginace, Klippel-Feil malformace). To může být zkrácena s omezenou schopností pohybu a orientace (vzdělávání wing-skin-sval záhyby na

strana hrdla sternocleidomastoideus na rameni), nebo být v patologickém stavu, (jako je tortikolis při anomálie Klippel-Feil) .Také mohou omezit pohyb krční páteře.

Při stlačení mozku (např. V důsledku platibazii, bazilární invaginace nebo cranio krční nádory) může mozečku, mozkového kmene a kraniálních nervů. Mezi příznaky hlaveň a kraniálních nervů - spánkové apnoe, internukleární oftalmoplegie (ipsilaterální hnací slabost a horizontální nystagmus zasunutých očí), nystagmus pražit, dysfonii a dysartrie, dysfagie. Porážka mozečku často projevuje poruchy koordinace.

Špatný krevní oběh v vertebrobazilárního systému mohou být vyvolány změnami v pozici hlavy. Klinický obraz v těchto případech prezentovány synkopu, dropatakami, závratě, zmatenost, slabost a poškození zraku.

Syringomyelia se často vyskytuje u pacientů s Chiariho malformací. To může vést k segmentovým chabé parézy a atrofie, které jsou výraznější v distální horní konechnostey- bolesti a teploty citlivosti pádu „povrchem“ typu, včetně krku a proximální části horních končetin, hmatová citlivost je zachována.

diagnostika

• MRI nebo CT mozku a horní krční míchy.

Pokud je bolest v krku nebo v zadní části hlavy v kombinaci s neurologickým deficitem, příslušných lézí horní míchy, spodní hlaveň sekcí nebo malého mozku, by měla být podezřelá anomálie kraniocervikálního přechod.

neuroimaging. Při podezření na anomálie kraniocervikálního přechodu provedeného CT nebo MRI horních částí míchy a mozku, zejména zadní fossa a skutečným kraniocervikálního přechodu. Akutní nebo rychle postupující neurologické deficity - lékařskou pohotovost vyžadující okamžitou neuroimaging. MRI v sagitální rovině je lepší identifikuje současně k poškození nervového systému (například změny zadním mozku, mozečku, míchy, syringomyelie a cévní abnormality). CT přesnější než MRI ukazuje strukturu kostí a více k dispozici v mimořádných situacích.

Při nemožnosti CT a MRI provádět kraniogramme v bočních projekcích, stejně jako obrazy krční míchy v předozadní a šikmých pohledech.

Pokud MRI není k dispozici nebo neinformativní pak pracovat CT myelografii (CT po intratekální injekce kontrastní látky). Pokud MRI nebo CT může navrhnout přítomnost vaskulárních anomálií, a pak provést magnetickou rezonanci nebo obratle angiografii.

Video: Chirurgická anatomie a biomechanika krční páteře

léčba

• Redukce a imobilizace.
• V některých případech - chirurgické dekompresi a / nebo fixace.

Je-li komprese nervových struktur provádí zdravotní přemístit (trakce nebo změnit polohu hlavy k obnovení normálních poměrů prvků kraniovertebrální přechodu a snížit závažnost komprese nervových struktur), pak se imobilizují hlavy a krku. komprese akutní nebo náhle progresivní míchy vyžaduje nouzové přemístění.

Ve většině případů se jedná o skeletální trakci o hmotnosti přibližně 4 kg, s ohledem na pevné temenní koltsanimba pahorky. Tato událost může trvat 5-6 dny. Když se účinnost intervencí krční páteře se imobilizuje po dobu 8-12 týdnů. Aby se potvrdila nepřítomnost nestability, provést rentgeny krční páteře.

Pokud přemístění není možné dosáhnout snížení závažnosti komprese nervových struktur, použití chirurgických dekompresních technik, pomocí přední nebo zadní přístup. Je-li zapotřebí nestabilita zadní fixace (stabilizace) se uloží po operaci. V některých onemocnění vnější imobilizace zřídka vede k úspěchu často vyžaduje fixaci zadní nebo přední dekomprese a stabilizace.

Pro stabilizaci přičemž kost neroste společně, s použitím různých technik (například desky nebo šrouby). Obecně platí, že je třeba, aby se dosáhlo tavení každého z nestabilních oblastí.

onemocnění kostí. Metastatické kostní nádory jsou často účinné ozařování a pevný krční límec ortopedické. Pagetova choroba může pomoci kalcitonin, Mithramycinu a bisfosfonáty.