Myelodysplastické syndromy: léčba, prognóza, příznaky

Epidemiology of myelodysplastických syndromů

Výskyt myelodysplastických syndromů je asi 4 případů na 100 000 obyvatel za rok. Mezi rizikové faktory patří předchozí chemoterapie, a to zejména s alkylačními činidly, záření a dlouhodobé expozici na benzenových derivátů.

Příčiny myelodysplastických syndromů

Charakteristické rysy těchto poruch - vysoká celularita kostní dřeně, změnám dysplastické a paradoxní cytopenie spolu s apoptózu progenitorových buněk v kostní dřeni dysplazie ložisek dochází neefektivní krvetvorbu diferencovaných buněk a jejich dodávání do krve. Myelodysplastické syndromy jsou klasifikovány podle kritérií WHO pro typy - v závislosti na zárodečné buňky účastní, přítomnost prstencového sideroblasty, počet napájecích článků a specifických cytogenetických abnormalit.

Symptomy a příznaky myelodysplastických syndromů

Nejčastějším projevem myelodysplastických syndromů - anémie, a možné krvácení spojené s trombocytopenií nebo redidiviruyuschie infekcí způsobených neutropenie. U pacientů s chronickou myelomonocytické leukémie může vyvinout hepatosplenomegalie nebo jiné známky infiltraci tkání leukemických buněk.

Metody výzkumu myelodysplastické syndromy

Použijte následující metody.

• Klinická analýza krve.
• Stěr z krve.
• Biopsie kostní dřeně.
• Cytogenetika.

Často označit macrocytic anémie a neutropenie, trombocytopenie a monocytóza. Ve studii krevní nátěr vykazují známky dysplazie, včetně deformovaných červených krvinek, agranulární neytrofipy a napájecích článků.

V kostní dřeni obvykle vykazují zvýšenou kletochnost a dysplazie jednoho nebo více výhonků. Prstenčitými sideroblasty mohou být přítomny, a počet vysokých buněk může být zvýšena na 5-20%. Cytogenetická studie často odhalí klonů cytogenetické abnormality mají prognostický význam.

Léčba myelodysplastických syndromů

Krevní transfuze a krevní destičky

Základem léčby je doplnění krve a krevních destiček. Při nadměrném zatížení železa způsobené krevní transfúzí, pacienti s příznivou prognózou předepsat léky, které se váží na železo.

Erythropoietin a faktory stimulující kolonie

Léčba růstových faktorů - epoetinu beta (erytropoetin) a filgrastim (granulocytů faktor stimulující kolonie na lidský rekombinantní) - může snížit anémii u některých pacientů a zvýšení počtu neutrofilů u většiny pacientů, je důležité, aby infekce. Pravděpodobnost, že pozitivní vliv terapie s těmito látkami je zvláště vysoké u pacientů s mírnou závažností anémie, minimálními nároky na transfuzi (ne více než dvou jednotek krve za měsíc) a nízký endogenní erytropoetin. Pacienti s prstenci sideroblastů efektivnější přidělování epoetinu beta v kombinaci s filgrastimum než jen epoetin beta.

chemoterapie

U pacientů se zvýšeným počtem blastů dosáhnout dočasné remise s chemoterapií předepsané pro akutní myeloidní leukémie. To je zejména v oblasti nepřítomnosti cytogenetické poškození, a při přípravě kmenových buněk mielotransplantatsii. Pacienti s myelodysplastickým syndromem vzácně tolerovat více než jeden nebo dva běhy chemoterapie.

transplantace alogenní kmenových buněk

V současné době je alogenní transplantace krvetvorných buněk - je jediná metoda, která může vést k zotavení. Mieloablyatsiyu před transplantací se běžně používají u mladých pacientů, ale výsledky získané v posledních letech s intenzivním imunosuprese v non-ablativní režimu (mini-pansplantatsiya), prokázaly, že možnost použití této metody u pacientů ve věku do 65 let.

nové léky

V poslední době bylo prokázáno, že lék lenalidomid (Revlimid), který má imunomodulační vlastnosti, snižuje závažnost anémie u významného počtu pacientů s myelodysplastickým syndromem a cytogenetické abnormality del 5q (31-33). Demethylační léčivo 5-azacytidin způsobuje remisi u pacientů se zvýšeným počtem výkonových buněk a zvyšuje míru přežití ve srovnání s nejúčinnějších schémata udržovací terapie. U některých pacientů s mielidisplasticheskim syndromem a snížil celularity kostní dřeně na vědomí působivé výsledky v léčbě anti-thymocytů imunoglobulinu (imunoglobulinu antilymfocytární), podobné těm, které v léčbě aplastické anémie.

výhled

Podle mezinárodní systém pro prognózu leukémie, která bere v úvahu počet zapojený do zárodků procesu (anémie, neutropenie a trombocytopenie), je podíl blastů a cytogenetických abnormalit, pacienti patří do jedné ze tří kategorií - nízké, střední a vysoké riziko, stejně jako skupina s krátkými (pacientů s výrazně zvýšeným množstvím blastů) nebo prodloužen (u pacientů s refrakterní anémie a prstenčitými sideroblasty) léčby. Příčinou smrti je přechod onemocnění akutní myeloidní leukémií nebo komplikací transplantace kmenových buněk nebo jeho neúčinnost.