Primární mozkové nádory: symptomy, léčba, příčiny, příznaky

epidemiologie

Údaje o výskytu primárních nádorů mozku, který je řízen světové statistiky, spíše jednotný, s výjimkou relativně vysoký výskyt nádorů šišinky v Japonsku a nervové soustavy lymfomu u pacientů s AIDS centru. Zprávy z literatury z posledních let ukazují vyšší výskyt gliom a lymfom (non-HIV) v rozvojových zemích. Ve Velké Británii výskyt je přibližně 4500 případů za rok.

Výskyt věku má dva vrcholy:

• Brzy - u dětí (nejčastěji z těchto nádorů jsou lokalizovány převážně v zadní jámě);
• později - v lidí středního věku (nádory jsou obvykle supratentoriální lokalizace).

důvody

Gliomu a meningiom se může vyvinout v důsledku ozáření. Existuje souvislost mezi primárními nádory a imunosuprese mozku, včetně těch, které souvisejí s infekcí HIV.

Úloha jiných faktorů, jako je průmyslové a zemědělské chemikálie, elektromagnetických polí, virové infekce, traumata, v etiologii primárních nádorů mozku jsou protichůdné názory.

Několik vzácný dědičný syndrom spojený s nádory CNS.

Morfologická vzor primárních nádorů mozku je velmi různorodá, vzhledem k jejich rozdílné histogeneze. Nejrozšířenější klasifikace těchto nádorů navržený Světovou zdravotnickou organizací v roce 2000

Obecně platí, že jsou charakterizovány následujícími vlastnostmi:

• infiltrativní růst s tendencí k šíření podél cest v jiných částech mozku;
• tendenci infiltrovat způsobí, že odolnost proti růstu těchto nádorů k radiační terapii a chirurgické obtíže při jejich odstranění;
• pro tumory ze zárodečných buněk, meduloblastomy a další primitivní neuroektodermální nádory charakterizované rozdělením přes cerebrospinální tekutiny ve vzdálených místech CNS;
• gliomy jsou nejčastějšími nádory mozku (50%) - jejich chování a prognóza silně závisí na stupni diferenciace (malignity) histologicky: I Stupeň - nádor roste pomalu, stupeň jeho chirurgického putem- II mohou být odstraněny - nádor roste pomaleji, ale infiltráty sousední tkáně a má tendenci vracet se po operatsii- III a IV stupně - nádor vykazuje typické příznaky nádorového bujení, roste do přilehlých zdravých částí mozku a někdy metastazuje do vzdálených Varhany s histologické vyšetření odhalí četné mitotické postavy;
• jsou často benigní;
• neglialnyh za určitých zhoubných nádorů (např., medulloblastom, zárodečných buněk nádor šišinky), příznivou prognózou;
• zvolit optimální taktiku a léčebné režimy je třeba vyjasnit histologické rysy nádoru.

Metody výzkumu a stádiem nádoru

Hlavní významné prognostické faktory u pacientů s mozkovými nádory zahrnují histologickou typ nádoru v kombinaci s klinickými příznaky, jako je věk a jeho celkovém zdravotním stavu (funkční aktivita) pacienta.

Dominantní roli v vyšetření pacienta hraje zobrazovacími metodami.

• CT se obvykle provádí se zavedením materiálu nepropustného pro záření. Tato metoda se často vám umožní získat všechny potřebné informace o nádoru.
• MRI s gadoliniem umožňuje získat nádoru obraz s vysokým rozlišením.
• Funkční neuroimaging techniky, PET, MRI. SPECT pomocí thalium PTI) a tyrosin značený jodem, a PET pomocí fluorodeoxyglukóza značené výtěžek důležité informace o funkční aktivity nádorových buněk. Pomocí těchto Neuroimaging techniky mohou být odlišeny od špatně diferencovaných tumorů a identifikovat vysoce kvalitní nekrózu tkáně způsobené léčbou.
• Když nádory jsou náchylné k šíření kapalině způsoby, MRI by mělo být prováděno v průběhu CNS.

V ideálním případě se diagnóza ve všech případech by měl být potvrzen histologicky pomocí stereotaktické biopsie nebo po kraniotomii a úplné nebo částečné (cytoredukční chirurgie) odstranění nádoru.

Příznaky a znaky

Nádory mozku klinicky projevuje fokální neurologické příznaky nebo symptomy spojené se zvýšenou intrakraniálního tlaku. V případech, kdy je nádor na mozku se projevuje záchvaty nebo postupně vyvíjí, příznivější prognóza. Pro gliomy nízkého stupně, vyznačující se tím, výrazným edémem okolní normální mozkové tkáně, což do značné míry určuje vývoj intrakraniální hypertenze. Snížit cerebrální symptomy mohou být prostředky, které snižují otok mozku, jako je například dexamethason (8-16 mg / den) nebo jiné glukokortikoidy, zatímco inhibitor jmenování PPI-protonové pumpy (gastroprotectives). Látky snižující překrvení, terapie by měla být, aby se biopsie mozku a kraniotomii. Klinický účinek dosáhne se udržuje nízkými dávkami dexamethasonu (2,4 mg / den).

léčení gliomů

multimodalita terapie

Mozkové nádory způsobit celou řadu příznaků spojených s fyzickou vadou, poruchy kognitivních funkcí a emocionální sféry, největší klinický význam mají následující příznaky:

• motorických poruch;
• sekundární epilepsie spojené s nádorovými lézí;
• bolest (bolest hlavy);
• porucha řeči;
• snížení inteligence.

Pacient by měl být léčen v souvislosti s terapeutem neurooncologic skupiny odborníků, že obsahuje neurochirurg, Neuroonkologie, neurolog, zdravotních a rehabilitačních specialistů. Cílem takového integrovaného zacházení - maximalizovat kvalitu pacientova života a prodloužit jeho životnost. K léčbě pacientů s málo diferencovaným gliomem žádoucí před přilákat odborníky v oblasti paliativní péče.

konzervativní léčby

Když low-grade gliomy, projevuje záchvaty pouze tehdy, když na neuroimaging známky komprese přilehlých mozkových struktur nejsou k dispozici, omezen na protikřečové terapie, může to trvat i několik let.

Zobrazování pravidelné klinické vyšetření pomocí neuroimaging technik.

Potřeba provozu vzniká, když nové neurologické příznaky nebo radiologické známky komprese nádorových útvarů sousedící mozku (hmotnost efekt), známky růstu nádoru a jeho dediferenciace.

chirurgická léčba

Před operací za účelem odstranění nádoru by měly být prováděny stereotaktické biopsie pod CT nebo MRI.

Během chirurgie podávat glukokortikoidy (s výjimkou lymfomu) snížit otok mozku.

Když s nízkým stupněm resekabilním gliomy, jako pilocytic astrocytom mozečku u dětí, může být omezeno na jednu chirurgické odstranění nádoru prostřednictvím kontroly MRI.

Máte-li podezření, že low-grade gliomu se na první pohled, pokud je to možné, provést cytoredukční operaci.

Operace se provádí v místním znecitlivění se zachovaným vědomím pacienta, aby bylo možné kontrolovat hraniční resekce nádoru a vyvarovat se vážných poruch řeči, motorické a senzorické funkce.

Po operaci, nitrolební hypertenze příznaky rychle mizí.

Provoz je funkční pro všechny sál, například v důsledku těžkého celkového stavu, nebo s velkým množstvím nádoru, když je příliš vysoká nebezpečí vážných neurologických poruch.

Chirurgická léčba je někdy možné a relapsu nádoru mozku.

radiační terapie

High-grade gliom:

• dospělí radiační terapie, provedené po operaci (54 Gy v 30 frakcích), to umožňuje oddálit nástup relapsu, ale nemá vliv na přežití pacientů, a proto se uchýlil k ošetřování recidivy nádoru;
• děti: v gliomů zrakového nervu a mozkového kmene taktiky aktivních a nastávající, ale neresekabilních nádorů projevuje klinicky, může být nutné radiační terapii.

Low-grade gliom:

• často po operaci radiační terapie, s výjimkou případů, kdy je pacient starší nebo je ve vážném stavu;
• v množství expozice patří všechny tkáně postiženým nádorem;
• Ozařování se provádí při celkové dávce 30-60 Gy během 2-6 týdnů, v závislosti na prognózy.

chemoterapie

mozkový nádor je tradičně rezistentní na chemoterapeutika, částečně kvůli nepropustnosti hematoencefalickou bariéru pro ně, s výjimkou lipofilních léčiv.

V některých zhoubných nádorů bariéry CNS mozku je přerušeno.

Chemoterapie v „čisté formě“ v gliomů je téměř neúčinné, takže to je obvykle předepsán pro recidivy.

Podle chemických přípravků vykazujících účinnost proti mozkové nádory, zahrnují deriváty nitrosomočovina (BCNU, lomustin), prokarbazin, temozolomid a sloučeniny platiny.

Cílem zlepšení v léčbě chemoterapií byla pozorována u 15-40% pacientů.

výsledky chemoterapie v stupněm gliomu III (anaplastický astrocytom) lepší než stupeň IV (glioblastomu).

Podle výsledků nedávných randomizovaných studií radioterapie se souběžnou temozolomidové chemoterapie je účinnější než samotná radioterapie.

V současné době je zájem se opět objevily na chemoterapii jako způsobu léčení nízkohodnotových mozkových nádorů.

Výsledky léčby a prognózy

Nejvýznamnější prognostický faktor - stupeň diferenciace nádoru. Když low-grade nádory mozku relativně příznivou prognózou (medián přežití méně než 5 let). Nicméně, léčba high-grade nádory nejsou uspokojivé dosud.

Medián přežití pacientů je následující:

• s anaplastický astrocytom: chirurgická léčba - 1 rok na chirurgii + radioterapii - 3 roky;
• s glioblastomu: chirurgická léčba - 3 obrazovce televizoru operaci + radiační terapie - 10 měsíců.

Mezi další významné prognostické faktory zahrnují následující:

• Operace se svazky.
• věk pacienta (přežití pacientů starších než 50 let později).
• Funkční aktivita.
• Součet bodů v rychlém studiu duševního stavu.
• Když chirurgické odstranění pineotsitomy a pineoblastomy následuje radioterapie prognóza je lepší.
• Když tumory zárodečných buněk kraniospinální radioterapie mohou dosáhnout 95% 5-leté přežití.
• Jmenování chemoterapie může snížit dávku záření v radiační terapii.

Léčení jiných nádorů centrální nervové soustavy

meduloblastom

• V 60% pacientů v důsledku blokády IV komory vyvíjí hydrocefalus.
• Chirurgie pečení je odstranění nádoru nebo provádění cytoredukční operaci.
• Poté, co se operace provádí craniospinal průběhu radioterapie.
• Celková dávka pro celý CNS rovnající se 35 Gy rozdělí na frakci 21.
• zadní jámy oblast dále ozařuje dávce 20 Gy v 12 frakcích.
• Cílem chemoterapie po chirurgickém zákroku zvyšuje trvání nemoci bez intervalu.
• S omezeným maligním přežití 5 let je 70%.

ependymom

• S vysokým stupněm nádorů, považuje se chirurgicky nebo s radiační terapií.
• Když plastického nádory potřebují craniospinal radioterapii.
• Je důležité spotřební celý nádor. Při odchodu z nádoru špatnou prognózu.

Nádory epifýzy

• Když pineoblastome ukazuje craniospinal radioterapii.
• Hermine šišinka léčen místním ozářením, v pokročilé malignity - craniospinal radioterapii.
• Když negerminomnyh embryonální nádory podávána chemoterapie (např schématu III), pak se provádí craniospinal radioterapii.

meningoblastoma

• Meningiom - benigní nádory, ale jejich úplné odstranění v některých místech není vždy možné z důvodu nevyhovující přístup a nutnost výrazného odlivu zatažení.
• Některé meningiomy mají bohatou cévní.
• I s „kompletní“ odstranění v dlouhodobém horizontu často relapsu (do 15 let nádor opakuje u 30% pacientů).
• Chirurgické odstranění meningiomy - základní ošetření těchto nádorů.
• Po vyříznutí meningiom neúplné nebo nízké míry diferenciace se provádí pooperační radioterapii.

tumorů hypofýzy

Macroadenomas hypofýza musí být odstraněna (to se obvykle provádí transsfenoidální přístup) pro dekompresi vizuálních drah.

To je v současné době testováno metodou endoskopické odstranění transsfenoidální z adenomy hypofýzy.

• Po mezisoučet resekce provádí hypofýzy radioterapii.
• Farmakoterapie: drogou je prolaktinome bromokriptin- při syntéze GH-adenom hypofýzy předepsáno oktreotidu, v případě, že nádor je rezistentní vůči jiným způsobem.

Primární nervový systém lymfom centrálního

• Chemoterapie po radioterapii na celou ozáření mozku u pacientů s HIV-negativní poskytuje 30% přežití 5 let.
• U pacientů mladších než 60 let, příznivější prognózou.
• U pacientů s AIDS, antiretrovirová terapie a expozice mozku může zlepšit obecně špatnou prognózu.

Nedávné úspěchy a vyhlídky

Neuronavigace systém:

• připravené krátce před operací skenování mozku během provozu se promítá na chirurgickém oboru;
• umožňuje přesnější ničení a odstranění nádoru.

Intraoperační terapie: použití fotoaktivovatelných cytotoxickými léky nebo opouštět maligním nádoru lože karmustinovogo implantát (Gliadel).

Radiační terapie: stereotaktické navigace k optimalizaci dávky a objem ozařované tkáně, ale výsledky léčby s využitím tohoto způsobu vysoce kvalitních gliomů, pokud jsou zklamáním.

Genová terapie:

• Značná pozornost je věnována studiu systému „sebevražedných genů“, zejména genu thymidinkinasy viru herpes simplex podílí na fosforylaci acykloviru;
• vyvinuty a další genetické systémy, ale nedostatek účinných vektorů k jejich dopravě omezuje jejich použití;
• Použití adenoviru nebo herpes simplex virus, může pomoci překonat omezení spojených s moderní retrovirových vektorů.