Systémový lupus erythematosus, příznaky, léčba, příznaky, příčiny

kmitočet. Primární výskyt je asi 30 případů na 100 000 obyvatel. Častější u žen ve fertilním věku (80%). Poměr žen a mužů - 10: 1.

Nešťastné druh choroby, což nemá nic společného se skutečnou, tj. E. Tuberkulózní lupus. Vhodně nazvané lupus erythematosus. Příčiny tohoto onemocnění není dosud dobře zavedené -, mohou být převedeny infekce, náhlé působení vnějších podnětů v podobě studené, tepla zranění.

Příčiny systémového lupus erythematodes

Příčiny lupus k dnešnímu dni zůstává nejasný.

Není vyloučeno, účinek dlouhodobé přetrvávání virové infekce, predisponující faktory je použití některých léků (antibiotika a sulfonamidy, antihypertenziva a antikonvulziv, vakcíny a globuliny), podchlazení a delší oslunění, psychické a fyzické trauma.

Hlavní patogenní odkaz na systémový lupus erythematodes je tvorba imunitních komplexů, které mohou mít vliv na buněčné jádro. Krev cirkulujících imunokomplexů jsou antigen-DNA + IgG a IgM. Ložiska fibrinu a microthrombogenesis v kapilárách, arteriol a žilek podporovat rozvoj tkáňové ischémie a krvácení vzhledu, v důsledku poškození mikrovaskulaturu. V systémový lupus erythematodes, a deprese je označen thymus.

V poslední době je silná, zejména elektronový mikroskop, údaje zjištěné v endoteliálních buňkách ledvin, kůže, lymfatických uzlin a synoviu pacientů virových inkluzí, které mají přímý vliv na rozvoj autoimunitních onemocnění, přičemž buď vlákna miksovirusov nebo virus odpadků v buňce. Nepřímo, hodnota viru v vidimomu- blízkosti miksovirusam ve vývoji onemocnění, jak o tom svědčí vysokých titrů proti spalničkám, chřipky a jiná podobná seskupení protilátek nalezených v systémový lupus volchanke- existují zprávy o setí viru z krve pacientů. Klinická zkušenost umožňuje detekovat nespecifické faktory nemoc provokující: oslunění (fotodermatóza), chlazení, fyzické a psychické újmy, rentgenovým paprskům, nesnášenlivosti vůči antibiotikům, zlato, sulfonamidy, antikonvulziva sredstv- sérií očkování, těhotenství, potrat a porod, atd ...

Hlavní spojení je spojena s patogenezi autoimunitních onemocnění způsobených genetickými změnami v imunogeneze, které vedou k nadměrné tvorbě pevných a cirkulujících autoprotilátek. Cirkulující autoprotilátky, zejména protilátky k DNA (nativní a modifikované sekundární struktury) může reagovat s příslušnými autoantigeny tkáně. Komplexy DNA - anti-DNA - doplnit detekovány v ledvinách bazálních membránách. Autoimunitní činnost také ukazuje proliferaci buněk imunitního retikuloplazmotsitarnyh i.tkanyah orgánů. Prostor pro patogenní význam má také patologii lysozomálních membrán, což vede k prasknutí, které mohou proniknout do mezibuněčného prostoru enzymy - kyselina gidralazy, může vyvolat zánětlivou reakci. Zejména, citlivost na sluneční záření, ultrafialového záření, řada léků spojených se sníženou stabilitu (labilization) lysozomální membrány. Glukokortikoidy, naopak, zvýšení stability těchto membrán, a je spojena s než jeden z mechanismů terapeutického účinku léků v této sérii. Možné patogenní význam meziproduktů tyrosinu rozpadu v rozporu s jeho výměny.

morbidní anatomie. V oblasti imunitních komplexů odhalila lokalizační vaskulitidu, infiltraci neutrofilů tkání Lamy, a následně - s přítomností mononukleárních buněk v modifikovaném hematoxylinem a tkáňových buněk fibrinoid.

Klasifikace systémového lupus erythematodes.

Video: Příznaky a opravné prostředky pro lupus

Podle klasifikace, VA Nasonova, SLE se dělí:

• povaha toku - akutní pod akutní, chronické;
• fáze a pravomoci činnosti - aktivní (high - III, střední - II, minimální - I), neaktivní;
• klinické a morfologické charakteristiky lézí - kůže, klouby, serózní membrány, srdce (myokarditida, endokarditida), plíce (pneumonie, plicní fibróza), ledviny (lupus nefritis), nervového systému (meningoentse-falopoliradikulonevrit, polyneuropatie).

Známky a příznaky systémového lupus erythematodes

Distribuce generalizovaná charakteristika patologického procesu, ve spojení s klinickým polymorfismu (tok může být akutní i chronické).

Onemocnění se projevuje nejčastěji u dívek v pubertě (s odešle), horečka s pocení, malátnost, slabost a bolesti kloubů, stejně jako různých alergických vyrážky na tomto typu.

Charakterizované léze kůže v podobě „motýl“ (erytematózní vyrážka na zadní části nosu a očnic) na sliznici ve formě aftózní stomatitidy a drozd s krvácením. Dosti rychle zvyšuje celkovou degeneraci, často dosahující až kachexie. Rozvoji kloubů, subakutní nedeformiruyushy relaps artritida (revmatická typ) a polyserozitidy. Ovlivňují různé vnitřní orgány s rozvojem Carditis, zánět pohrudnice, zápal plic, cévní, glomerulonefritidy a hepatitidy, neurologická a hematologické poruchy.

Patologické změny v nervovém systému, se může projevit meningoennefalitom, GBS, polyneuritida, myelitida entsefalomieloradikulitom.

hematopoetických poškození orgánů pozorována u všech pacientů. V klinické analýzy krve leukopenie detekované s krví ve vzorci k vyrovnání promyelocyty, myelocyty a další formy v kombinaci s lymfopenie. Indikovaná mírný hypochromní anemie, vyjádřit 50-70-90 mm za hodinu rychlosti sedimentace je často - trombocytopenie.

Oční příznaky systémového lupus erythematodes. oční onemocnění u nemocných dětí se vyskytuje asi u 45 až 83% případů, objevit ampule tvaru expanzi spojivkových cév v vzhledu okulolimbalnoy zón v episclera malých granulí v rohovce - vícebodové subepiteliální opacity. Často se vyvíjí uveitida revmatoidní typu.

Podle různých údajů, tito pacienti sítnice ovlivněn 3-30% případů projevujících jeden nebo více výdutě dilatační retinální kapiláry a nerovnoměrné mrtvice cévy a přerušovaný průtok krve v sítnicových cév, to znamená angiopatie sítnicových cév. Typickým rysem syndromu retinopatie SLE jsou „cotton-like“ soft ohniska výpotek, někdy doprovázené krvácením. U pacientů trpících lupus pro více než 5 let, patologické změny pozorované v první řadě v sítnici, jako krvácení podél cév a bělavý nažloutlý „bavlny jako“ ložisek, přinejmenším - ve formě těžších vazookluzivních komplikací (trombóza EVC (nebo CAC) a jeho větve v kombinaci s vaskulitidy).

Patologický proces se často vyvíjí u dvou očí. Stupeň redukce závisí na závažnosti uveitidy, chorioretinitida a bilaterální poškození zrakového nervu. Identifikace pacientů se systémovým lupus erythematodes okluzivních lézí v sítnici má významnou diagnostickou hodnotu, neboť se předpokládá existenci průvodním antifosfolipidový syndrom.

výhled pro život - uspokojivé v časné diagnostiky, kdy adekvátní a účinnou léčbu onemocnění a významně zhoršuje rozvoj vážných komplikací. Mortalita pacientů s nedostatečností ledvin.

Léčba a prevence systémový lupus erythematodes

Hlavní lék léčení systémového lupus erythematodes jsou glukokortikosteroidy (GCS). Převážná dávka je jednotlivě: Subakutní - 30 až 40 mg / den prednisolonu, akutní formy - 60 až 80 mg / sut- proces s aktivním onemocněním ledvin a CNS - 80 až 120 mg / den. U pacientů s těžkým SLE a lupus krizí je oprávněná „pulzní terapie“ a předepsat kortikosteroidy v obvyklé dávky. Po vymizení klinických a laboratorních známek aktivity SLE postupně snižovat dávky kortikosteroidů (teplota - 1 / 2-1 / 4 tablety týdně) na podporu.

Pokud žádný vliv na cytostatika imunosupresivní glukokortikosteroidy a použití techniky mimotělního imunní (hemosorbtion, plazmaferézy), a u chronického selhání ledvin - hemodialýza.

prevence. Příbuzní nemocných s přetrvávající leukopenie, zvýšené rychlosti sedimentace erytrocytů, hypergammaglobulinemia protilátky proti DNA, je nutné, aby se zabránilo podchlazení štěp, rehabilitační léčbu. Brzy na jaře opakoval léčbu chlorochinu (delagilom) a aplikačních fotoochranné krémy, masti. Pacienti erythematodes předmět dispenzární pozorování.