Aortarctia

aorty jsou velmi různorodé povahy a etiologii patologického procesu. dvě skupiny aortální onemocnění jsou: vrozené a získané. Z vrozené onemocnění nejčastější koarktací aorty. Mezi získaných onemocnění největšího klinického zájmu jsou výdutí aorty různých odděleních.

Video: Elena Malysheva. aortarctia

Koarktace aorty - vrozené segmentové zúžení aorty v oblasti jeho šíje v rozporu hemodynamiky a vývoj komplexních kompenzačních mechanismů. První popis nemoci spojené se jménem Morgagni (Morgagniho, 1761). Pod pojmem „koarktace aorty“ byla navržena v roce 1838 (Mercier). Aktivní učení této nemoci začal po první úspěšná resekce koarktace aorty šíje vyrobena Krafordom (S. Crafoord 1944) ve Švédsku a Grosse (R. Gross, 1945) ve Spojených státech.

V Rusku, první úspěšná operace pro koarktace aorty byl proveden v roce 1955 EN Meshalkin.

Většina klinik se domnívá, aortální Koarktace následek porušení embryonálního vývoje aorty v prvních měsících roku embryogeneze. Nejčastější umístění zúžením aorty v šíji potvrzuje teorii tvorby aorty koarktace porušení komplexního fúzního postupu III, IV (šíje aorta) a VI (ductus arteriosus) embryonálních aortální oblouky.

Koarktace aorty je považován za jeden z nejčastějších vrozených vad kardiovaskulárního systému. Onemocnění se vyskytuje u mužů je 4 krát častěji než ženy. Typický klasické lokalizace koarktace - aortální šíje oblast (koncová část aortálního oblouku mezi ústím levé podklíčkové tepny a arteriální kanálu) - je pozorována u 88-98% pacientů (IA Medveděva, 1970 g.- M. De Bakey, 1960) , Omezení může mít vnější pohled na konvenční průměru zúžení aorty a distální nebo proximální k podobat přesýpací hodiny. Vzhled zúžení, zpravidla neurčuje hodnotu vnitřního zúžení. To se vysvětluje tím, že v místě maximálního zúžení aorty v jeho dutině má membránu nebo přečnívajícího do lumenu srpku záhybu. Někdy aortální lumen je zcela uzavřená membrána. Délka restrikčního 95% 1-2 cm. Zúžení výsledků aorty ve vývoji kolaterálních cév hojné sítě. Přestavěn celý arteriální systém, a to nejen v hrudi, ale také v jeho vnějších vrstev, jakož i v přední břišní stěny a zpět. Rozšiřující vzestupné aorty, aortální oblouk poboček a zejména na levé podklíčkové tepny. Všechny tepny, podílející se na kolaterálního oběhu (interní prsní žlázy, mezižeberní, čepel, boční hrudníku, epigastrické, atd.), Výrazně zvyšuje v průměru. Aneurysms vyskytují jako aorty a cév, zejména, často mozkových tepen. Tyto změny jsou nejvýraznější u pacientů starších než 20 let. Srdce je hypertrofie levé komory. Charakteristické změny jsou označeny za hrany: dolní okraj nerovnoměrné tlak náhle rozšířených a zkadeřených mezižeberních tepen. Tyto změny se objeví po 15 letech.

klasifikace

Nejpohodlnější z praktického hlediska je klasifikace A. Pokrovsky. Ten rozlišuje tři typy koarktací:

Typ I - izolovaných koarktaci (79%);

Typ II - koarktace aorty v kombinaci s otevřeným ductus arteriosus (5,8%):

a) s výkonem krve krve;

b) vypouštění s venózní krve;

Typ III - koarktace aorty v kombinaci s jiným vrozenou nebo získanou onemocnění srdce a cév (15,2%).

Patofyziologie aortální koarktace se vyznačuje následujícími znaky:

Koarktace aorty srdce vytváří konstantní přetížení. Rozvoji hypertrofie levé komory rozšíří aorty a vzestupnou část aortální nedostatečnost ventilu dochází. Kolaterální cévy je výrazně zvýšena, a to zejména v povodí podklíčkové, interní prsní a mezižeberních tepen. Závažné komplikace jsou aneurysmatu koarktace aorty a jeho větve, krvácení do mozku, bakteriální endokarditida (6-22%), ischemická choroba srdeční, srdeční selhání.

klinika

Klinický obraz koarktací se skládá z mnoha příznaků. Pacienti si stěžují na bolesti hlavy, závratě, krvácení z nosu, bušení srdce, dušnost, necitlivost, mrazivost, chlad dolních končetin, bolesti v lýtkových svalů při chůzi. Při pohledu z horního pásu je dobře vyvinuté, méně - dno (obr gymnastka egyptské Fresky). Viditelné sourozenců zvlnění na zadní straně, boční plochy hrudníku, mezižeberních tepen. Hlavním znakem je pokles tlaku mezi horní a dolní polovinu těla, vyšetření poslechem systolický hluku na plavidlech krku a levým prostor mezi lopatky.

Video: aortální nemoci. aortarctia

několik období lze identifikovat klinický průběh onemocnění:

Pacienti umírají při průměrném věku 32-35 let. 38,7% pacientů zemře před 1 rok, 25% - až 20, 50% - až 32, 75% - až 46, a 90% -až do 58 let.

Mezi nejčastější příčiny úmrtí jsou selhání srdce, aortální prasknutí výdutě a endokarditidu, krvácení do mozku.

Hlavní metody instrumentálních diagnostiky jsou: elektrokardiogram, Rentgen hrudníku ve třech rozměrech se kontrast barnatý jícnu, Dopplerův ultrazvuk (ultrasonografie), ultrazvuk oboustranné skenování, echokardiografie (echokardiografické), magnetická rezonance a počítačové tomografie.

EKG u dětí identifikovaných dextrogram a přetížení levé komory, u dospělých - často levocardiogram, vykazuje známky ischemické choroby srdeční a často mění jizvu po infarktu myokardu oblasti.

Klasické radiologické známky:

Echokardiografie je v současné době jedním z nejdůležitějších metod v diagnostice aorty koarktace a průvodních onemocnění kardiovaskulárního systému. V normálním aorty na obrazovce jako formace obloukovité bez jakýchkoliv omezení týkajících se symetrickým zvlněním po celé délce se objeví trojrozměrný obraz. Koarktace aorty dává zmenšuje s aktivním pulsací nad toto místo. Zpravidla ho lze identifikovat a velké cévy rozšiřuje od oblouku aorty. Nepřímé značení potvrzující koarktace aorty může být poststenotic rozšíření aorty a levé komory srdeční hypertrofie. Přesnost diagnózy se zvýší o kontinuální Doppler a mapování barva proudění krve, což byl turbulentní proudění v zúžením aorty a snížení průtoku distálně krve do zúžení.

Indikace pro angiografii: vágní diagnóza, podezření zúžení atypického lokalizace v aneurysmatu aorty a kalcifikace, otázka reoperaci.

léčba

Indikace ke kroku absolutní koarktace aorty. Optimální věk pro chirurgickou léčbu - 4-12 let. Optimální věk je stanoven na jedné straně vyvíjet významné změny v srdci, na druhé straně - věkové charakteristiky aorty u dětí.

Kontraindikace na krok: endokarditidy, srdeční selhání, nepřístupný konzervativní léčbu, výrazný změny myokardu.

Navrhované různých chirurgických zákroků:

I. Lokální a plastové rekonstrukce aorty:

II. Resekce koarktace aorty se náhrada štěpu obloukové:

III. Metody pro tvorbu obchází:

Chirurgická přístup je přes levou torakotomií podle IV-V mezižebří, někdy s resekce IV-V hranách, s následným otevřením pohrudnice periostu (PA Kuprijanov, CS Meshalkin). Během provozu by mělo být provedeno důkladné hemostázu a pamatovat si Abbott tepny (nad podklíčkové tepny na zadní stěně aorty). Izolace lepších plavidla pod kontrolovanou hypotenzi. Tam je trend směrem k méně častému používání alo-protetická aortální a častější využívání místních plastických rekonstrukcí.

Při provozu musí být splněny následující podmínky:

Provoz volby uznány resekci aortální zúžení s anastomózou „koncem ke konci“. Nejčastěji se tato metoda se používá u dětí.

Hlavními indikacemi pro protetiku:

1. Společný koarktace.

2. Věk starší než 30 let.

3. místo a predstenoticheskie aneurysma.

Video: koarktace

4. reoperace pro restenózu.

Bypass metody roubování mají omezené použití aortálního koarktace šíji. Když koarktace aortálního oblouku hlavní metody je bypassu u protéz tangenciální křížové upnutí aorty bez úplného přerušení průtoku krve v něm. Přístup k hrudní aorty přes střední sternotomie s dodatečným posterolaterálního thorakotomií na levé straně.

Koarktace sestupným a břišní aorta substituční produkty aorty protézy nebo by-pass.

Komplikací a mortality závisí na věku a doprovodných onemocnění. Úmrtnosti ovládané děti ve věku jeden rok se rovná 20-45%, úmrtnost pacientů starších než 30 let - 11,3%. Na prvním místě je srdeční selhání, zlomeniny a anastomotická krvácení.

Míra pooperačních komplikací dosahuje 20-50% (VV Satmari, 1974). Krvácení z anastomózy a křižovatka kolaterál jsou pozorovány u 4-20% případů. Trombóza rekonstruovaného úseku aorty je vzácný, ale je to velmi vážné komplikace. Někdy je paroxysmální hypertenze. Se zlepšeními v chirurgických technik a zdravotnické techniky a poskytnout odpovídající procento pooperačních komplikací a mortalitu výrazně snížila.

Dobré dlouhodobé výsledky chirurgické léčby jsou pozorovány u 80-95% pacientů. Nejlepší výsledky byly pozorovány u pacientů operovaných ve věku 10 let.

Vybrané přednášky v angiologie. EP Kohan, IK Zavarina