Koarktace aorty plodu. Tubular hypoplazie aortálního

Video: Vrozené srdeční vady u dětí

koarktace - To je lokalizovaná zúžení aortálního oblouku v oblasti soutoku ductus arteriosus, nejčastěji mezi levou podklíčkové tepny a samotné potrubí. Na posmrtné vyšetření v těchto případech se nejčastěji nacházejí na různých stupních zužuje oblast stenózy mezi šíjí aorty a klesající aortu. O patogeneze aortální koarktace je stále nepanuje shoda. Navrhla tři hypotézy.

Video: hrudník CT: hypoplazie aortálního oblouku

koarktace To může být pravda, vada způsobená genetickou narusheniyaimi, nebo může být důsledkem přítomnosti odchylných potrubí tkáně v stěny aorty, která vede k zúžení šíje mezi uzavíracím kanálu (tzv teorie Skodaic). Třetí hypotéza naznačuje, že morfologické koarktace je výsledkem hemodynamické nestability v prenatálním období, což je vzhledem k intrakardiální anomálií, což vede k přerozdělení toku krve z aorty do kanálu plicnice a arteriální. Ve prospěch nejméně poslední dvě hypotézy, existují klinické a anatomické údaje.

Tubular hypoplazie aortálního je vyjádřena v zobecněné kontrakce proximální části aortálního oblouku, nejčastěji ovlivněn segmentu mezi levým společné krční tepny a levé podklíčkové tepny nebo krku. V tomto procesu, kromě toho, mohou být zapojeny brachiocefalického cévy.

V 90% případů strukturní abnormality srdce představují vady, jako jsou stenóza aorty a aortální vady ventilů interatriálního a interventricular příček, provedení aorty a plicní kmen, truncus arteriosus a vypouštění aorty a plicnice z pravé komory. DOUBLE aortální chlopeň se vyskytuje v 25-50% případů a abnormální strukturou mitrální chlopně - v 25-50%. Komorbidity mohou být vyjádřeny v kompletním AV bloku.
extrakardiální anomálie Patří mezi ně brániční kýla, a Turner (Turner) (ale ne Noonanova syndrom (Noonan)) syndrom.

Video: Srdce dítěte. Vrozená vada. operace

když echokardiografie plodů s koarktace aorty je charakteristickým rysem hyperechogenní zahušťování vyčnívající do aorty. Nicméně, tato funkce se běžně vyskytují v méně než polovina z ovoce. Tvorba koarktace může dojít v postnatálním období, která v mnoha případech omezuje možnost prenatální diagnostiky. Nicméně, tato anomálie byla již popsána u plodů, ačkoli tam byl jen diagnostikována pozdě v těhotenství.

v tomto situace 50% pozorování odhalila zvýšení v pravé síni a komora (pravé komory, když je velikost přesahuje 1,3krát vlevo) v kombinaci s expanzí plicní tepny a zvyšující se rychlosti průtoku krve trikuspidany ventilu (více než dvakrát oproti průtoku krve mitrální ventil). Když trubkový hypoplazie aorty se ztenčí a má malý průměr. Diagnóza v takových situacích, zdá se, že není příliš spolehlivá kvůli obtížím při ultrazvukovém vyšetření.

Je známo, že v děloze průtok krve aortální šíji je minimální, a sestupná aorta obdrží krev především z ductus arteriosus, takže samostatný koarktace aorty nebude podstatně narušit srdeční hemodynamiky. Nicméně trubkový aortálního oblouku hypoplazie schopné vést ke zvýšení hemodynamické zatížení, které mohou odpovídat za rozšíření pravého srdce, která je detekována pomocí echokardiografie v prenatálním období.