Polypy trávicího traktu. juvenilní polypóza

Video: PeptoLayn №9 (obnova gastrointestinálního traktu)

Pod pojmem „juvenilní polypóza“ se používá k označení těchto typů tohoto onemocnění, kdy pacient má bezpočet mladistvých polypů. Makro- a mikroskopicky je stejná hromadění hlenu, jediný rozdíl mezi nimi, který, když polypy v řádu desítek či stovek.
Juvenilní polypóza je extrémně vzácné - v anglické literatuře je popsáno, méně než 70 případů tohoto onemocnění.

Jedna třetina pacientů s juvenilní polypóza onemocnění pozorovaný u ostatních členů rodiny, což potvrzuje dědičné (autosomálně dominantní) svůj charakter. Kromě toho, pro stejnou skupinu se vyznačuje neobvykle vysokým výskytem karcinomu tlustého střeva, a to nejen u členů rodiny s juvenilní polypóza, ale i ti, kteří nemají polypy. U pacientů s juvenilní polypózy polypy se mohou šířit v celém zažívacím traktu, včetně žaludku a tenkého střeva. Nicméně, v tlustém střevě a konečníku, jsou vždy větší velikosti a počtu. Tito pacienti také poznamenat, predispozice k rozvoji v mladém věku karcinomu tlustého střeva.

Někteří polypy mohou mít histologické rysy adenomatózní, zatímco jiní jsou pravdivé adenom. Některé polyp buňky mají vlastnosti atypie a invazivní charakteristice adenokarcinom tračníku. Bylo zjištěno, že juvenilní polypy mohou přeměnit adenomatózní postupně a nakonec ozlokachestvlyatsya. Stupeň rizika malignity, není však známo, z 68 pozorování juvenilní polypóza, je popsáno v anglické literatuře, v karcinomu pozadí polypózy došlo pouze ve 4 případech.

Dojde-li k juvenilní polypóza u malých dětí, je velmi brzy projevovat příznaky, které mohou být smrtelné pro dítě. Mezi ně patří krvácení z konečníku a ztrátu polypů, anémii, enteropatie, s anasarca, hypoproteinemii, podvýživu a opakujícími se epizodami intususcepce. Intenzita těchto projevů je přímo úměrná počtu, umístění a velikosti polypů, ale je nepřímo úměrná věku dětí. Většina malé děti a pacienti polypóze mladistvých jsou fatální.

Pokud jsou docela typické pro juvenilní polypy výše uvedené příznaky, je velmi obtížné vysvětlit kombinací této patologie u dětí s jinými projevy, jako je zahušťování nehtových falangami z „paličky“, alopecie, Makrocefalie, malrotaci midgut, abnormality močových cest, Meckel divertikl a Hirschsprung nemoc. Je možné, že všechny z těchto příznaků, v kombinaci s juvenilní polypózy u dětí, jsou jen různé verze jediného syndromu, který se dědí autosomálně dominantním způsobem, nebo může dojít sporadicky.
diagnostika
Histologické diagnózy juvenilní polypózy je zřízen při biopsii během endoskopie horních nebo dolních částech gastrointestinálního traktu. Kontrastní rentgenové (pasáž a ergography) určení počtu a umístění polypů, ale neumožňuje stanovit morfologického typu.

léčba
Juvenilní polypóza u dětí v průběhu prvních dvou let života vyžaduje velmi aktivní léčbu, včetně úplného zrušení krmení a celkové parenterální výživě, což může snížit proteinu a krevní ztráty, a snížení četnosti a závažnosti často se vyskytující v této patologie intususcepce. Stabilizací stavu dítěte, chirurgický zákrok, a to - odstraňování tu část střeva, která zahrnuje největší počet polypů. V případě omezené polypóza tlustého střeva, kolektomie dostatečně účinný s ileorektoanastomozom.

Kolonoskopické polypektomie přechodně zlepšuje stav pacienta, ale stále to obvykle zůstává kandidátem na operaci. Jestliže polypy výhodně umístěn v tenkém střevě, může být provedena segmentální resekci nebo endoskopické polypektomie přes chirurgicky vytvořeného dočasného enteritidy. To je jeden z mála situací, kdy v benigních polypů zcela oprávněné radikální chirurgická léčba.

U starších dětí s juvenilní polypy a mladých dospělých pacientů, výběr léčby závisí na povaze a závažnosti stížností a klinického obrazu. Někdy můžete potřebovat resekci střeva, a to zejména v případě, histologicky v některých polypů zjištěny adenomatózní změny hyperchromia nebo buněčné atypiemi. Nicméně, v některých případech je choroba je neškodné dost, a pak můžete jednoduše sledovat pacienty pravidelně provádějící endoskopii a biopsie. Přítomnost pacientů s juvenilní polypóza adenomatické doložené změny buněčné atypiemi a zjevnou adenokarcinom tlustého střeva vyžaduje velmi pečlivé a pravidelné sledování s periodickým endoskopie, stejně jako ostatní členové rodiny průzkumu.
lymfatické polypy
Lymfoidní polypy jsou ve své podstatě většinou falešně (pseudopolypů) než pravda. Když kontrastní studie baryum vypadají Polypoidní vyplňování defektů, vzhledem k tomu, že vnitropodnikové hyperplastic lymfatické tkáně „lift“ sliznice. To hyperplazie je pravděpodobně součástí nespecifické odpovědi na infekci. Lymfatické tkáně v submukózní vrstvy má běžný ve všech částech trávicího traktu - od jícnu až po konečník, a postupně se zvyšuje s věkem a v reakci na běžné infekce u dětí. Terminál ileum lymfoidní agregáty největší co do počtu a velikosti (než ve všech ostatních částech zažívacího traktu), a jsou nazývány Pyer je plakety.

Lymfatické polypy jsou velmi časté a baryum vyšetření s baryum a letecké jsou zjišťovány u dětí v téměř 50% všech průzkumů. Hyperplazie submukóznl lymfoidních agregátů často vede k vyboulení a ulcerace sliznice je pokrývá.
epidemiologie
Lymfatické polypy rozvíjet u malých dětí, v reakci na dopad nových (pro daný organismu) viry a bakterie. Tyto polypy se začnou objevovat v prvním roce života, dosáhl vrcholu v jeho vývoji mezi 3. a 4. let, a rychle klesající po 5. roce života. Zdá se, že nemají žádnou souvislost s závodu lidí. Důkladné šetření s cílem vyloučit imunodeficientního povahu lymfatických polypů, ale odhalí jistou souvislost s dopady hospo- a adenovirů. hladiny IgE jsou vždy normální u těchto dětí.
klinické projevy
Lymfoidní hyperplazie Mezi příznaky patří anémie, rozvíjet v důsledku chronické ztrátě krve, stejně jako skrytá nebo explicitní (ale malá), krvácení z konečníku, slizniční ulcerace vysvětlitelné, které obvykle představují příčinu kontrastní rentgen nebo endoskopické vyšetření. Ve vzácných případech, lokální lymfoidní hyperplazie projevuje akutní masivní krvácení, zejména v případě, velké koncentrace hyperplastické tkáně lokalizovány v terminálním ileu. Lymfatické polypů konečníku, někdy způsobit jeho ztrátu.

Literatura obsahuje popisy v případech zahrnujících bauginievoy procesu klapky. S takovou lokalizaci může nastat různé závažnosti ileus, vchlípení, krvácení, a rentgen - defekty v náplni slepého střeva.
diagnostika
Lymfatické polypy jsou obvykle násobek a jednotný. Jejich počet se liší v různých částech střeva s jasnou převahu v terminálním ileu. Diagnóza je v případě, pokud zkouška barnatý (barnatý a vzduch), odhalil malé homogenní polypoidní vyplňování defektů, které mají charakteristický „pupkoobraznym“ vzhled. Takové uspořádání připomínající pupek, je v důsledku úniku kapek barya v ulcerózní defektu, což vede v této mimořádně typický vzor. Takové Stažení nároku pupkoobraznym není případ mladistvého a adenomatózních polypů.

Když endoskopie lze vidět homogenním šedavě-bílá vyboulení normální (ve všech ostatních ohledech) sliznici. Mnohé z těchto polypů v horní části je dán charakteristickou důlkové. Lymfatické polypy nikdy mít nohy. Biopsie potvrdí diagnózu identifikaci shluky lymfatických folikulů s velkým Germinal a ulcerace sliznice je pokrývá.
diferenciální diagnostika
Lymfoidní polypy by měly být odlišeny od leukemické rakoviny infiltráty, které jsou obvykle doprovázené odpovídající změny v periferní krvi, stejně jako některé formy střevní lymfosarkom.

Kromě toho, že je důležité, aby převzít lymfatické polypy jsou adenomatózní, a to zejména v případech, kdy se rodina s dalšími členy zkoumané s polypous syndromy. V literatuře zveřejněno několik zpráv kolektomie vyrobené v důsledku vícenásobného plnění vady tlustého střeva u dětí, indikace k vyšetření, které byly případy lymfatické polypózy v rodinách. Avšak pouze obvyklé lymfoidní polypy byly nalezeny v resekované tlustého střeva. Vyhnout se takové závažné diagnostickou chybu umožňuje endoskopické biopsii.
léčba
Vzdělání lymfatické polypy je naprosto normální, když nadměrná reakce expozice lymfatické tkáně bakterií, virů nebo jiných látek, které způsobují zánět. Lymfatické polypy vlastní zastavení růstu a podstoupit spontánní regresi. Vytvořením histologické diagnózy by měla být omezena na nejjednodušší symptomatickou léčbu zaměřenou na úlevu od stávajících displejů, a můžete si být jisti, že neustálé zmizení těchto formací. Chirurgická léčba je indikována pouze v případech, kdy je pochybnost v diagnostice nebo příznaky, jako je masivním krvácením, intususcepci nebo střevní obstrukce.

KU Ashcraft, TM držák

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné