Pravosformirovannoe levoraspolozhennoe srdce u dětí

Video: Tádžikistán narozené dítě, jehož srdce venku se dítě narodilo jehož srdci venku v Tádžikistánu

Vyskytuje se v opačném uspořádání dutiny břišní a břišní heterotaxy. Jedná se o nejvzácnější variantou abnormálního vývoje. Odchylky od normálního embryogeneze vede na některé vrozené kardiovaskulární malformace, které mohou být přičítány normální poloze srdce v břišní heterotaxy v kategorii anomálií (BA Konstantinov, 1967).

Za těchto podmínek, a to i ve vzácném případě absence vrozených srdečních onemocnění obvykle dochází abnormalita dolní duté žíly, je nedostatek jaterního segmentu, s odtoku krve z dolní poloviny těla v. azygos nebo v. hemiazygos, tekoucí do horní duté žíly. Z často pozorované kongenitální: onemocnění srdce by mělo být poznamenáno, atriální defektu septa, částečné nebo úplné anomální plicní wei do pravé síně a celkem, ventrikulární defektu septa, a pouze s jedním komory, transpozice velkých cév, plicní stenóza arterie. V této skupině pacientů se obvykle schází mimořádné nebo více sleziny.

Diagnostika anomálií a související deformace provádí obvyklými způsoby pro studium kardiaky.

Levosformirovannoe pravoraspolozhennoe srdce

Anomálie je charakterizována tvorbou levostranný žilní atriu a vpravo od hrudní kosti od srdečního hrotu, takže poloha srdce a velkých cév je zrcadlovým obrazem normální srdeční stavu. V literatuře, následující termíny jsou použity pro označení dané jedné anomálie:. „Zrcadlo dextrokardie,“ „ideální dextrokardie“, „nekomplikovaný dextrokardie“, „pravda dextrokardie“, „čistý dextrokardie“

Frekvence anomálie, podle různých autorů, se pohybuje v širokém rozmezí a je pozorování v 6000 nebo 35,000 dospělých (Le Wald, 1925- Torgersen, 1950- Merklín, Varano, 1963). Skutečným četnost anomálií je velmi obtížné stanovit, protože to je obvykle studoval ve vybraných skupinách, například v armádě, hospitalizovaných pacientů, a tak dále. D.

anatomie

Na rozdíl od pravosformirovannogo pravoraspolozhennogo srdce, pokud tato anomálie levostranné duté žíly jsou napojeny na pravé síně, také se nachází na levé straně a poněkud v přední části levé síně. Pravá komora je na frontě, a začne plicní tepnu za napravo od podélné osy těla.

Plicní žíly vedou krev pravolezhaschee atriu, který komunikuje s levou komorou, raspolozheshgym zadní pravé komory. Odchyluje od levé komory aortou, vzestupně její oddělení ve vztahu k plicní tepny je sláva a zadní. Aorta se šíří po pravé průdušky a tvoří pravý oblouk. Sestupně aortu a doprava. Vrchol srdce je tvořena levé komory a vpravo od hrudní kosti.

Anatomické poměry levosformirovannom pravoraspolozhennom srdce v normální poloze velkých cév

V případě současného opravil transpozice velkých cév v arteriální anatomii komorového odtoku oddělení pravém se nachází na přední straně a žilní anatomie levé komory - dozadu. Vzestupné aorty je přední a napravo nalevo a za plicnice se nachází.

Anatomické poměry levosformirovannom pravoraspolozhennom srdce korigované transpozice velkých cév

Levosformirovannoe pravoraspolozhennoe srdce, až na několik výjimek, je nedílnou součástí úplného zpětného polohy vnitřních orgánů. V důsledku toho je levá plíce obsahuje tři laloky pravým dvou laloků. Podobně, umístění dutiny břišní, je zrcadlovým obrazem normální: levá polovina žlučníku se nachází v játrech, a její levý lalok mnohem větší než pravaya- zde jsou také vzestupného tračníku, slepé střevo a červovitý otrostok- v levé polovině břišní dutiny mohou být splňují slezina, žaludek a sestupného tračníku. V 16,5-25% pacientů nalezeno Kartagener triádu, která obsahuje kompletní reverzní uspořádání vnitřních orgánů s levosformirovannym pravoraspolozhennym srdce, bronchiektázie a nosních dutin (Olson, 1943- Torgersen, 1949).

Vrozená srdeční vada, kdy levosformirovannom pravoraspolozhennom, ve srovnání s jinými srdcem abnormality místě, tam jsou mnohem méně časté, ale zároveň častěji než v normální poloze srdce. Jejich frekvence je 4-8% (BA Konstantinov, GI Astrahagatseva, 1965- Keith e. A., 1958- Mevklin, Varano, 1963). Nejčastější komorového septa vady (75-80%), jeden komora (18%), atriální defektu septa (35%), plicní arteriální stenóza (50%), aortální stenóza (9%), abnormality systémových žil (20-25 %), transpozice velkých cév (35-40%). Kromě toho si uvědomit, že zdraví lidé s levosformirovannym pravoraspolozhennym srdce v průběhu života může být jakýkoliv ze známých chorob kardiovaskulárního systému.

klinika

Cíl studie špičky pacienta srdce a srdeční otupělosti určena vpravo od hrudní kosti. Tam je lepší s odbočkami srdeční ozvy a vrozené vady - srdeční šelest. Typický elektrokardiografických vzor vykazuje záporné P vlny ve standardním olovo I, místo sinusového uzlu odrážejícím levé atrium. V hypertrofie pravé komory pozorována vysoká nářadí R v levé části hrudi vede S a hluboko v pravém prekordiálních vedení. Když hypertrofie levé komory pozorována vysoká QR komplexů v pravém prekordiálních vodiči a poměrně hlubších radličky S v levé části hrudi vede.

Pokud jsou elektrody obrácené pravé a levé ruce a hrudní elektrody ukládají tak, aby jejich poloha se zrcadlovým obrazem normální, EKG vzorek může být analyzován jako u pacientů s normální srdce, t. E. bez ohledu na jeho pravé poloze.

Radiologické Studie v linii přímé projekci je určen zrcadlový obraz srdeční silueta. Při zkoumání šikmé poloze na prvním obrázku je označena odpovídající kolmice k druhé šikmé poloze, a naopak, na druhé šikmé poloze, definované stínu srdce, obvykle pozorované v první šikmé poloze. Na rozdíl od rentgenogram v přímé promítání srdečního stínu v bočním průmětu má normální konfiguraci a jeho tvary jsou tvořeny částí srdce, které se vyskytují v běžných podmínkách.

S srdeční katetrizace a angiokardiograficheskogo studie objasňuje polohu levé straně dutého-wei, topografii srdečních dutin a velkých cév, odhalila současně vrozená srdeční onemocnění.

Diagnóza levosformirovannogo pravoraspolozhennogo srdce může být po počáteční klinické studie pro detekci přítomnosti srdeční otupělost srdečního hrotu a žaludku udit právo od podélné osy tělesa a jaterní otupělost - vlevo. Tyto údaje potvrzují radiografické vyšetření a analýzu EKG, na němž je zaznamenaný negativní Vlna P ve standardním olova. Konečná diagnóza anomálií a přidružených vrozených vad je stanovena pomocí srdeční katetrizace a angiokardiografii vyrobených ve dvou projekcích.

Diferenciální diagnostika se provádí u všech typů pravé srdeční poloze.

léčba

Chirurgická léčba je spojena pouze vrozené nebo získané onemocnění srdce. Seznamte se taktické a technické obtíže jsou většinou stejné jako v normální poloze srdce.

Levosformirovannoe levoraspolozhennoe srdce

Tato anomálie je známé v literatuře jako levokardiya s transpozicí břišních orgánů, izolované levokardiya, sinistroversiya srdce levoversiya srdce, smíšené levokardiya inverze atria. Podle statistik, Keith a kol. (1958), anomálie se vyskytuje v asi 10 krát méně než levosformirovanioe pravoraspolozhennoe srdce, a je 0,8 až 1% všech srdečních malformací (Campbell, FORGÁCS, 1953- Gasul např. A., 1966).

Vzhledem k těžkým kombinovaným vrozených srdečních vad, které doprovázejí anomálie, 75% z těchto pacientů nepřežije 1 rok a pouze 6% pacientů naživu po 5 letech věku. Anatomické a embryologické anomálie podstatě spočívá v tom, že dutá žíla a pravá předsíň jsou vytvořeny na levé straně, stejně jako v levosformirovannom pravoraspolozhennom srdci, ale na rozdíl od druhé a špičku hlavního hmotnosti srdce je také umístěn na levé straně hrudníku. Obecně platí, že tato volba anomálie může být reprezentován jako zrcadlový obraz pravosformirovannogo pravoraspolozhennogo srdce. Nicméně, tato anomálie je obvykle doprovázeno bulbo-ventrikulární inverze a přímý vývoj aortofemorální plicní septa, m. F. korigovaný inverze nebo transpozice velkých cév.

anatomie

Když se tato anomálie levostranné duté žíly jsou mediálně a připojena k pravé síni, také se nachází na levé straně. Druhé komunikuje s žilní anatomicky levé srdeční komory, která se oddělí se vrátí zpět nahoru a mediálně a vede k plicní tepny. RHD levé síně je o něco více vpředu než pravé síně, a komunikuje s arteriální anatomicky pravé komory, která se oddělí na přední straně ve vztahu k výstupní Division žilní komory. Od komorových krev opouští vzestupné aortě, a je umístěn přímo v přední části trupu plicnice.

Doug a klesající aorta a doprava. Vrchol srdce je orientován doleva, dopředu a dolů. Játra se nachází pod levým úhlem bránice, žaludek - v rámci práva. Často je možné uvést, označeníť břišní heterotaxy medián umístění jater, okruží a společné abnormality sleziny, a to až do jeho nepřítomnosti.

Až na několik výjimek, anomálie jsou pozorovány v tomto vrozených srdečních vad, druhé jsou obvykle závažnější vícenásobné. V 95-100% případů, je třeba poznamenat, korigované inverzi nebo transpozice velkých cév. Často jsou vady atriální (70%) a komorového septa, jedné komory (30%), dvoukomorový srdce (10- 15%), společné atrioventrikulární kanálu (10 až 15%), stenóza nebo atrézie plicnice (95- 100%), abnormality systémových žil (25 až 30% případů).

klinika

Objektivní studie určuje umístění levé straně a hloupost hrotu srdečního rytmu. Jaterní otupělost je definována levou žaludeční thympanitis - jed. Druhá možnost by měla samozřejmě přikládají velký význam, protože medián uspořádání jater může vést k falešným pochopením jeho pravé poloze a způsobit potíže v klinické diagnostice. Je-li současná choroba srdeční hluk maximální tepová obvykle definována tak, že vlevo od hrudní kosti. 90-95% vad vyskytnout cyanóza.

Typický elektrokardiografických přítomnost negativním nálezu je Vlna P ve standardním olovo I, udávající polohu levého na pravé síně. Tyto prekordiální vedení zvyšuje napětí komplexy QRS v vede od SW až VI a dále snížen na UBL. Elektrokardiografické známky hypertrofie pravé nebo levé komory jsou stejné jako u pacientů s pravosformirovannym pravoraspolozhennym srdcem, ale s zrcadlový obraz.

srdeční katetrizace

V průběhu katetru uvnitř srdce je nastaven levostranné pozici duté žíly a pravé síně. Vzdělávání ostrý úhel mezi vstupem a výstupem z žilního komory oddělení a časté plicní stenózy vody prakticky vyloučit držení katetru do nádoby.

Angiokardiograficheskoe výzkum obvykle odhalí doprovodný korigované transpozice velkých cév, plicní stenóza a jiné zlozvyky, často vícenásobné, složité.

diagnóza

S pomocí objektivní studie dat pacienta a X-ray může stanovit přítomnost levoraspolozhennogo srdce s opačným uspořádáním břišní dutiny nebo břišní heterotaxy. Ve prospěch levosformirovannogo srdeční diagnózy naznačují negativní P vlnu v I standardní vedení a držení katetru na levé straně duté žíly a pravé síni srdce při katetrizaci. Konečná diagnóza je angiokardiograficheskim výzkum, bez kterých je prakticky nemožné určit povahu a spojené svěráky.

léčba

Opravná operace může být prováděna pouze ve vzácných pacientů s izolovanou a nekomplikovanou vrozených srdečních vad. První úspěšné nápravné operace u pacientů se srdečním levosformirovannym levoraspolozhennym, korigovaná transpozice velkých cév, defekt komorového septa a plicní stenózy vyprodukované v názvu ISSKH Bakulev Akademie lékařských věd SSSR Vladimira I. Burakovsky v roce 1963 oznámení o úspěšném korektivní chirurgie může být viz článek Billig et al. (1968). Dokonce i paliativní provádět operace, jako je například plicní aorto-anastomózy u pacientů s četnými vadami a stenózy plicnice je spojena s vysokou mortalitou (VA Bucharinem VP Podzolkov, 1969- Joung, Gkriewold, 1951).

Nejasně ve tvaru srdce

Anomálie je úplná porážka kardiovaskulárního systému, ve kterém dokonce podrobná anatomická studie fibrilací dutiny v dutých a plicních žil neumožňuje hovořit o povaze tvorby srdce.

Zohlednění anomálií bude bez rozdělení do skupin v závislosti na poloze srdečního hrotu, jak je v těchto podmínkách, jeho směr je nedůležité složkou více srdečních vad.

Matně tvořil srdce je výsledkem zastavení rozvoj časných stadiích embryogeneze, před vývojem těla formou asymetrie. V tomto ohledu orgány těla, včetně srdce, mají tendenci být abnormální tvar a symetrie k primitivnímu struktury (Grant, 1958).

Anomálie se obvykle vyskytuje ve formě dvou patologických syndromů. Anatomická obraz bývalého zahrnují: 1) celková predserdie- 2) přidán horní duté žíly, proudí do společného jaterního segmentu predserdie- nepřítomnosti dolní duté veny- 3) Část (nebo úplnou), anomální plicní žilní odvodnění, symetricky tekoucí do společného predserdie- 4 ) dělení septa hrbolky atrioventrikulární klapanov- 5) často pravoraspolozhennoe heart- 6) často - 2 v každé frakci legkom- 7) břišní geterotavdsiyu: medián jater celkový bryzheyku- 8) nebo více další sleziny.

Schéma neomezenou dobu vytvořena pravoraspolozhennogo srdce jako první a druhý abnormální
syndromy

Za druhé syndrom, tekoucí v obecném tvaru otevřeného kanálu atrioventrikulární nebo duální srdce komory, vyznačující se tím, následující patologické struktury: 1) Celkový predserdie- 2) otevřený společné atrioventrikulární kanálů, nebo společné atrioventrikulární valve- 3), defekt komorového septa, nebo jedné komory - 4) přísada horní duté Vídeň, proudící v obecném nepřítomnosti predserdie- jaterní dolní dutá část veny- 5) dutých anomální plicní žíly v horní duté žíly, obecně síni nebo portu laťování (žilní System-6), transpozice velkých cév (často, ale ne nezbytně) - 7), plicní stenóza a atrézie arterii- 8) často pravoraspolozhennoe heart- 9) Nejčastější - 3 v každé frakci legkom- 10) abdominální heterotaxy: medián játra celková okruží, neúplné rotace dvanáctníku, slinivky dystopia zhelezy- 11) asplenia.

Multiple charakter onemocnění srdce a obtížnost hemodynamických poruch způsobit velmi závažné onemocnění u těchto pacientů. Například, v závislosti na souhrnné statistiky Rothraaler et al. (1968), 85,5% pacientů vykazujících anatomické rysy druhého syndromem umírá během prvního roku života.

Radikální chirurgická léčba je možná u vybraných pacientů se syndromem prvního a on nesmí být nemocný s druhým syndromem, myslet si, že i paliativní chirurgie, někteří autoři považují nevhodné.

V. Ya Bucharin, VP Podzolkov

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné