Double výtok z hlavních cév pravé komory. Fallotova tetralogie

na Tato anomálie aorta a plicnice je úplně nebo téměř úplně pryč z pravé komory. Relativní poloha obou nádob se může pohybovat od situace podobné Fallotova tetralogie, do polohy podobné CBC (Taussig-Bing (Taussig-Bing) anomálie). Z patofyziologických pohledu dvojitou vypouštění hlavní nádoby (psi) z pravé komory není žádné specifické morfologické formy vady a spojuje heterogenní skupinu onemocnění srdečních struktur.

Tento termín se vztahuje pouze na Postavení velkých cév, zatímco takové anomálie výboje mohou být spojeny s komorovými defektu septa, Fallotova tetralogie, a slavili transpozice velkých cév a jedné komory.

Frekvence výskytu závady z 0,032 na 1000 dětí. Pro všechny typy psů ze společného stenózou plicnice pravé komory, ale je možné také pozorovat obstrukce levé komory výtokové (od subaortální stenózou do koarktací a přerušení oblouku aorty).

Psi prenatální diagnostika může být spolehlivě instalovány v fetální, ale tato diferenciace anomálie výtok z hlavních cévní malformace s jinými konotrunkusa může být velmi obtížné, a to zejména, když jeho kombinace s Fallotova tetralogie s TMS nebo defektem komorového septa.

Hlavním echokardiografické známky tato vada jsou následující: (a) vypouštění ze dvou hlavních cév úplně nebo převážně z pravé komory, a (b) přítomnost, ve většině případů, bilaterální kužely (subaortální a subpulmonalnogo).

zejména srdce hemodynamika bude záviset na konkrétním typu anatomické vady a přidružených anomálií. Vzhledem k tomu, fetální srdce pracuje jako komora, ve které je krev smísí před vypuštěním, přítomnost dvou velkých cév, probíhající z pravé komory se obvykle není doprovázena srdečním selháním v děloze.

Například, Podle vyjádřeních Takové ovoce nikdy zaznamenán vývoj této komplikace. Na rozdíl od jiných vad konotrunkusa, Psi z pravé komory je často spojena s přítomností různých non-srdeční abnormality a chromozomálních aberací u plodu.

Fallotova tetralogie

hlavní rysy tato vada, jsou: (a) defekt komorového septa (VSD) s anteverze infundibulyarnogo její oddělení, který je doprovázen subpulmonalnym stenózou (zúžení výtokové části pravé srdeční komory) a přesazení vpravo od kořene aorty, který začíná být umístěna přes defekt interventrikulárních peregorodki- a (b) přítomnost trvalé vazby mezi pravou komorou a divize kmene plicnice.

Přibližně 20% těchto zpráva chybí, když je atrézie pulmonální chlopně, takže tento nedostatek je často nazýván „atrézie pulmonální chlopně s defektem komorového septa.“ Fallotova tetralogie lze kombinovat s dalšími specifickými abnormality srdce, který se izoluje v přítomnosti soukromé nosologie, například, celková atrioventrikulární kanál (detekovatelný ve 4% případů) a plicní agenezi ventil (zjistitelné na méně než 2% případů).
ventrikulární hypertrofie pravé, jeden z klasických prvků čtveřice, je vždy přítomen u plodu a rozvíjí teprve po porodu.