Atrioventrikulární septum defekt u dětí: příznaky, léčba, příčiny

Malé defekty mohou být asymptomatické. Hlavní defekty mohou vést k srdečnímu selhání s dušností při krmení, špatného růstu, zrychlené dýchání, pocení nebo arytmií. Srdeční šelesty jsou běžné. Diagnóza je pomocí echokardiografie. Léčba - chirurgická oprava vad, s výjimkou pro ty nejmenší.

AV-septum defekt je asi 5% vrozených srdečních vad. Vada může být kompletní nebo chastichnym- u 30% pacientů s celkovou formě má Downův syndrom. AV-septum defekt je také běžná u pacientů se syndromy asplenií nebo polysplenia (heterotaxy).

Kompletní AV-septum defekt. Full AV-oddíl se skládá z velkých defektů ostium primum defektu síňového septa v dolní přední části přepážky, defektu komorového septa vstupní a obecné atrioventrikulárních otvorů ventilu. Zleva doprava zkratu dochází na úrovni zheludochkov- atrium a regurgitace AV-ventil může být značná, což vede k přímému zkratu z levé komory do pravé síně.

Částečné atrioventrikulární defekt septa. Částečné vada je přítomnost ostium primum defektu síňového septa, společná přepážka ventil AV-2 specifické AV-díry a přítomnost trhlin v mitrální chlopně (AV-levá otevření). Interventricular septum je intaktní, nebo může mít malý defekt. Hemodynamické abnormality podobné těm z ostium secundum defektu síňového septa s dalšími příznaky různým stupněm mitrální regurgitace.

Příznaky a znaky

Plicní cévní obstrukční nemoc (Eisenmenger syndrom) je typicky pozdní komplikace, ale může nastat předtím, a to zejména u dětí s Downovým syndromem.

Dílčí atrioventrikulární septa vady jsou asymptomatické v dětství, pokud mitrální regurgitace je mírná nebo chybí. Nicméně, příznaky (např cvičení intolerance, únava, bušení srdce) se může vyvinout v dospívání nebo v rané dospělosti.

Fyzikální vyšetření dětí s kompletním atrioventrikulárního septa defektu ukazuje aktivní prekordiální vzhledem k objemu a tlaku přetížení pravé zheludochka- jednoho hlasitého druhé srdce zvuku (S₂) Vzhledem k plicní gipertenzii- stupeň 3-4 / 6 systolický šelest. Většina dětí s parciálními defekty jsou široce rozdělení S2, a mezosistolichesky šumu (jako je srdeční výdej) je slyšet v levém horním okraji hrudní kosti. Mezodiastolichesky šum může být přítomen v levém dolním okraji hrudní kosti s velkým atria bočníku. Rozštěp v levé atrioventrikulární ventilu, vedou k vyfukování apikální systolický šelest v mitrální regurgitace. Tak, srdeční příznaky u dětí s částečné podobě jsou stejné, jak je popsáno pro odpovídající defektu síňového septa.

diagnostika

Diagnostika na základě údajů naznačují klinické vyšetření podpořené rentgen hrudníku a EC a nastavit na základě dvourozměrných zhokardiografii s barevným průtoku Doppler a výzkumu.

EKG ukazuje QRS osu směřující shora (např., Odchylka levá osa nebo setí-ro-západ osa), časté atrioventrikulární blok prvního stupně, vlevo nebo ventrikulární hypertrofii, nebo obojí symptom.

Dvourozměrná echokardiografie s barevným proudem a Doppler stanovení diagnózy a může poskytnout důležité anatomické a hemodynamické údaje.

léčba

• Chirurgická léčba.
• Pro CH medikamentózní terapie před operací.

Kompletní atrioventrikulární defekt septa by měly být upraveny ve věku 2-4 měsíců, protože většina dětí má srdeční selhání a vývojové zpoždění. Avšak iv případě, že děti vyrůstají stejně, bez výraznějších příznaků, korekce vad musí být provedena do 6 měsíců, aby se zabránilo rozvoji plicního cévního onemocnění, zejména u dětí s Downovým syndromem. Pacienti s dvěma komor přiměřené velikosti, bez jakýchkoliv dalších velkých centrálních vad závada opravena a celkový znovu atrioventrikulárního ventil 2 samostatnými ventilu. Pro jednostupňové úplné korekce úmrtnosti 5-10% u starších sérií, ale v posledních letech bylo nižší a činil 3-4%. Chirurgické komplikace zahrnují kompletní srdeční blok (3%) a mitrální regurgitaci. Páskování plicnice se již nedoporučuje, pokud přidružené abnormality nejsou dokončit opravu defektu u malých dětí příliš riskantní. U asymptomatických pacientů s částečného poškození plánované operace se provádí ve věku 1-3 let. Chirurgická úmrtnost by měla být velmi nízká.

Prevence endokarditida nevyžaduje zásah před operací, a že je zapotřebí pouze během prvních 6 měsíců po snížení nebo v přítomnosti zbytkových vad umístěných v blízkosti místa chirurgického zákroku.