Anomálie nitrohrudní umístění srdce u dětí

Video: Černobyl - děti stále potřebují naši pomoc / Černobyl - THE děti stále potřebují naši pomoc

Srdeční umístění anomálie je jedním z nejobtížnějších úseků kardiologie. Pouhá existence abnormální srdeční polohy nevede k poruchám hemodynamiky a je obvykle náhodný nález. Pouze přítomnost doprovodných vrozených nebo získaných výsledků srdečních onemocnění u těchto pacientů se srdeční chirurgie. Spolu s tím, existuje vrozená srdeční onemocnění, ve kterém umístění anomálie jsou jednou ze složek více vrozených srdečních vad.

Před diagnostické studie u těchto pacientů představují dva problémy: první - stanovení typu abnormální umístění srdce a topografii svých dutin, druhý - určit povahu patologii kardiovaskulárního systému.

V této zprávě nezahrnuje případy abnormální umístění srdce, což bylo výsledkem různých ne-kardiální faktory, jako je ageneze pravé plíce patologie pohrudnice, membrány nebo hrudní stěny.

klasifikace

Pojem „abnormální umístění srdce“ zahrnuje nejen anomálie situace srdečního hrotu, ale také malformace srdce ve smyslu narušení normálního embryological umístění záložkovou venózní a arteriální atria. Do této skupiny patří porušování vztah mezi umístěním žilní síně a břišních orgánů, zejména jater, t. E. odchylka od FORGÁCS pravidla (1947), podle kterého je fibrilace a žilní vývoj jater dochází jedné a téže straně.

Vezmeme-li v úvahu základní principy terminologii a klasifikaci anomálií uspořádání srdeční navržené BA Konstantinov a GI Astrakhantseva (4965), a jeho uplatnění v klinické praxi, jsme dospěli k závěru, že pro snadné používání nezbytné změnit klasifikaci a její přidávání absence typů abnormální tvorby srdce a situaci.

1. Umístěte tvorba a umístění žilní atria, t. E. srdce může být definována jako „pravosformirovannoe“ nebo „levosformirovannoe“. V těchto pozorování, kde z důvodu složité vady, které se vyskytují v časných stadiích embryogeneze, že není možné stanovit, že je lepší pro srdce používat termín -. „Matně tvaru“
2. Umístění srdečního hrotu, který určuje směr přednostního polohy srdce. V důsledku toho může být „levoraspolozhennoe“, „pravoraspolozhennoe“ a „sredinnoraspolozhennoe“ srdce.
3. Výraz charakterizující vrozená srdeční onemocnění.
4. Povaha umístění břišních orgánů. Spolu s opačným uspořádáním břišní dutiny normální možné pozorovat, stejně jako břišní heterotaxy. Druhý termín je vložený koncepce anomální tvorbu a umístění břišních orgánů, které někteří autoři nazývají částečné situs inversus nebo částečně situs solitus.

Níže uvedená tabulka uvádí klasifikaci hlavních typů abnormální umístění srdce viutrigrudnogo setkal na klinice, a v závorkách jsou uvedeny nejběžnější typy umístění v podbřišku.

Embryogeneze srdce umístění anomálií ve zprávách předložených de La Cruz a kol. (1959-1971), VA Bucharin a kol. (1972). Zastavení vývoj způsobené škodlivými látkami v určitém stadiu embryogeneze, je zodpovědný za vznik různých typů abnormální srdeční poloze. Nicméně příčiny zastavení rozvoje dosud neznámé.

Každý typ abnormální umístění srdce má anatomické a topografické znaky a typické diagnostické funkce.

Pravosformirovannoe pravoraspolozhennoe srdce

V označení literatuře se používají následující pojmy :. „Dekstroversiya srdce“, „srdce dekstrorotatsiya“, „izolovaný dextrokardie“ atd. S odvoláním frekvenční anomálii by způsobit údaje Lowe a kol. (1954), kteří se domnívají, že v jednom případě pravosformirovannogo pravoraspolozhennogo srdce vyskytuje u 29.000 novorozenců, a podle názoru Torgersen (1949) - vyhlídková padá
900.000 dospělých.

anatomie

Je-li pravosformirovannom pravoraspolozhennom srdce podélná osa otočí do pravého srdce a svírá úhel 30-45 ° se sagitální osou hrudníku ve vodorovné rovině a v úhlu mezi 0 a 50 ° C v koronální rovině. „stránky Book převrácení“ zadaný rotace komorovou Grant (1958) ve srovnání s.

V normálním uspořádání hlavních cév jsou pozorovány a normální poměr mezi samotnými srdečních komor. Dutá žíla a pravá předsíň jsou umístěny na pravé straně, duté žíly se nachází více mediálně, než je obvyklé. Pravá komora se nachází v přední části pravé síně, a proto je oddělení zásobování směřovat vpřed, vpravo a dolů, a vedení oddělení - zadní doleva a nahoru. Levé síně je umístěn více vpředu než pravé síně, a komunikuje s levé komory.

Poslední leží napravo a přední levé síně a levé strany, nižší a další přední do pravé komory. Velké lodě odchýlit od příslušných komor, ale vzhledem k otáčení vpravo pro otevření okna mezi stoupající a klesající aorty. Kmen plicnice se nachází více mediálně než obvykle a přední do aorty. Druhé prochází přes levé hlavní průdušky, oblouk z ní nejvíce vlevo. Vrchol srdce je napravo od hrudní kosti a směřuje dopředu a dolů.

Anatomický vztah v pravosformirovannom a pravoraspolozhennom srdce v normální poloze hlavních cév

Další vztahy mezi komor a velkých cév se nacházejí v přítomnosti souběžné opraveny nebo inverzní provedení z velkých cév. V takových případech je výstup krev komory oddělení se nachází na přední a zadní venoznogo-. Vzestupné aorty je přední a Levey z pravé strany a v zadní části se nachází plicnice. Aortální oblouk je obvykle na levé straně, sestupující část aorty má normální průběh, zúžený aortální okno.

Anatomické poměry pravosformirovannom pravoraspolozhennom srdce korigované transpozice velkých cév

Umístění břicha je normální, ale může být často pozorovat břišní heterotaxy a anomálie sleziny.

Na srdeční pravosformirovannom pravoraspolozhennom hlášeny jen ojedinělé případy z nedostatku vrozených srdečních vad, ale zpravidla se sejdou a tvoří 96% případů. Izolované vady jsou uvedeny pouze 4-6% případů, zbývající pacienti jsou definovány v kombinaci více vad (VA Bucharinovi, VP Podzolkov, 1969). Mezi nejčastější vady mezikomorového (70%) a fibrilace (45-50%) rozděluje jedinou komoru (15 až 20%), transpozice velkých cév (60-65%), stenóza nebo atrézie plicnice (55-60% ) systémové žilní abnormality (25% případů), a další.

Hemodynamické abnormality jsou pozorovány v případech, kdy pravosformirovannomu pravoraspolozhennomu doprovázejí vrozenou srdeční.

S redukovanými vady plicní průtok krve se vyskytují v 60-65% pacientů s plicní hypertenze se vyskytuje u 20% pacientů.

klinika

Anomálie vyskytuje se stejnou frekvencí u obou pohlaví. Počáteční klinické studii provedené pečlivé specialistu, umožňuje, aby podezření na přítomnost pravosformirovannogo pravoraspolozhennogo srdce, pokud vrchol rytmus a srdeční otupělost určena vpravo od hrudní kosti a břišní orgány jsou umístěny správně, tedy jaterní otupělost je definována pravou a žaludeční thympanitis - .. Left ,

Význam stanovení lokalizace jater v důsledku výše uvedeného pravidla Forgács. Detekce anomálií je usnadněno přítomností vrozených srdečních onemocnění, které může vést k „srdce hrbu“ na pravé části hrudní kosti a maximální zvuk srdečních šelestů v pravé polovině hrudníku. Pokud existuje vrozená klinický obraz je dán povahou patologii kardiovaskulárního systému a stupni hemodynamických poruch. Přibližně 65% případů souvisejících závady se cyanóza.

Elektrokardiografické vzor, patognomonické pacientů s pravosformirovannym pravoraspolozhennym srdce, vyznačující se tím, pozitivní zub PB I standardní vedení, vzhledem k proliferaci normálních síňové depolarizace vzhledem k normální poloze síní. Pozitivní P vlna je také pozorován v vede AVF levé části hrudi a ve většině správné hrudníku vede negativní - olověných AVR. Vzhled na EKG negativní P vlny ve standardním čele I vytváří diagnostické obtíže a pravosformirovannom pravoraspolozhennom srdce může nastat u pacientů s supraventrikulární arytmie, snížená zdroj rychlostí značné rozšíření a hypertrofie pravé síně (Campbell např. A., 1952- Portillo e. ., 1959)

EKG ve standardním olovo může být zaznamenána I a aVL a prodlužuje hluboký zubu Q a zploštělá nebo negativní vlny T, které se podle Grant (1958), elektrické pole způsobené otáčením komor.

Tyto prekordiální vede postupně zvyšuje napětí komplexy QRS v vede z K až VI a dále dolů do zatažené Ve, označující polohu pravém středu. Přechodová oblast je posunuta doprava a potenciály zaznamenávané v vede.

Při ventrikulární hypertrofii má vysokou R vlny vede z DEA pro V4R-3R, zatímco R vlny v levé části hrudi vede je nízká a jsou hluboké čepy.

Srdeční katetrizace umožňuje určit umístění na pravé straně duté žíly a pravé síně. Držet katetr do pravé komory oddělení přívodního obvykle není možné kvůli ostrým úhlem mezi nabídkou a výstupem této divize komory. Plicnice katetrizace je možné v 15-25% případů, další potíže vznikají, když jsou současné zúžení plicnice.

Angiokardiograficheskoe studie se provádí ve dvou výstupků, umožňuje pevné nastavení typ abnormální polohy srdce, objasnit topografii svých dutin a určení povahy souběžné vrozených srdečních vad.

Diagnóza pravosformirovannogo pravoraspolozhennogo srdce lze očekávat, že instalace je již na základě fyzikálních dat vyšetření. Až na několik výjimek ve prospěch této anomálie by naznačovalo přítomnost srdeční otupělosti a vrchol srdce napravo od hrudní kosti, stejně jako jaterní tuposti a udit žaludek na obvyklých místech. Tato zjištění potvrzují rentgenových paprsků a záznam pozitivní P vlnu v I standardní vedení na EKG. Rozhodující úlohu při stanovení diagnózy anomálií a přidružených vrozené vady patří srdeční katetrizace a angiokardiografii.

Diferenciální diagnostika se provádí levosformirovannym pravoraspolozhennym srdce a s pravého srdce, což je vzhledem k akstratsardialnymi faktory.

Léčba převzetí přidružených vrozených srdečních vad. Volba konkrétního způsobu radikálové nebo paliativní intervence, stejně jako v běžných podmínek stanoveny anatomogemodinamicheskim jednu skvrnu. Velký význam by měly být připojeny k volbě optimálního přístupu do srdce a vytvořit dostatek dobrá expozice intrakardiální vady, protože není možné, aby jejich odstranění odpovídajícím způsobem, aniž by s ohledem na tyto faktory.

Pacienti s pravosformirovannym pravoraspolozhennym srdce a přítomnost defektu síňového septa samostatně nebo v kombinaci s anomálním odvodnění plicních žil, tak i v izolovaných komorového septa ošetření defektu volby by měly být považovány za perspektivní boční torakotomie vpravo, úspěšně umožňuje učinit správné atriotomiyu a ventrikulotomiyu přistupovat na intrakardiální vady. V přítomnosti stenózou plicnice, jakož i v některých případech interventrikulárních závady by měl použít střední přístup transsternalnym (VA Bucharina VP Podzolkov, A. Davydov, 1972).

Taktické a technické obtíže vyplývající z korekci vrozených vad s opravenou transpozice velkých cév jsou stanoveny v příslušné kapitole. Je třeba poznamenat, že za těchto podmínek vzhledem k umístění hřbetní výstupní karty žilní anatomie levé komory a plicnice značnými obtížemi nastat nejen při přístupu k infundibulyarnomu nebo ventilu plicní chlopně, ale i na defekt komorového septa (Kay např. A. , 1965).

Často pozorované závažnost více vrozených vad při pravosformirovannom pravoraspolozhennom srdce vede k vyššímu riziku, i když se paliativní výkony (VA Bucharin, VP Podzolkov, 1969- Billig e. A., 1968).

Pravosformirovannoe sredinnoraspolozhennoe srdce

Se odkazovat na literaturu použity následující synonyma: mezoversiya, mezorotatsiya, mesocardium neúplné dekstroversiya izolované vertikální dextrokardie. Anomálie je obvykle považován v kapitolách o pravooformirovannomu pravoraspolozhennomu srdce, a teprve nedávno začal jí samostatný význam (Gasul, 1961). Potřeba řešit tuto anomálii ve speciální sekci definuje embryologické a anatomické rysy, klinické projevy, které ji odlišují od pravého tvaru pravoraspolozhennogo srdce.

Anomálie vyskytuje v 3-6 krát méně než pravosformirovannoe pravorasnolozhennoe srdce.

anatomie

Na rozdíl od pravosformirovannogo pravoraspolozhennogo srdeční otáčení na pravé straně, když pravosformirovannom sredinnoraspolozhennom srdce není tak silný, a podélnou osou srdce s interventrikulárních septa stát paralelně k polovině sagitální ose hrudníku a srdce zaujímá střední polohu.

Vena cava a pravá předsíň se nachází na pravé straně, pravá síň je v jedné rovině s levé síni nebo více vpředu, tj. E. Jejich vztah téměř normální. Pravá a levá komora jsou vpravo a vlevo od středové osy tělesa, takže často chybí jejich konvenční rozdělení na „přední“ a „zadní“. Vrchol srdce se nachází pod hrudní kostí a mohou být rozštěpené. Kmen cévy ve vzdálenosti od odpovídajících komor.

Umístění břicha normálu.

Vrozené srdeční vady se vyskytují v přibližně 80% pacientů, častější komorových defektu septa komplikovaných s plicní hypertenzí, nebo v kombinaci s stenózou plicnice. Opraveny inverze nebo transpozice velkých cév se vyskytuje u 25-30% pacientů.

Klinika, diagnostika

Data z klinických studií nejsou typické. Posun k pravé srdeční otupělosti je obvykle považován za „zvýšení pravého srdce“ a vrcholové impuls, hmatatelný v nadbřišku regionu, mohou být zaměněny za pulzace zbytnělé pravé komory se stávající srdeční chorobou. rtg vyšetření na přímou projekci odhaluje stín srdce, který zaujímá centrální polohu, špička srdce není viditelná. Boční pohled na srdce stínu je širší, zřejmě vzhledem k tomu,. že podélná osa srdce je téměř kolmá k rovině projekce.

EKG vzor podobný jako u pravosformirovannom pravoraspolozhennom srdce. Nicméně, potenciály pravé komory ve formě komplexů nebo RS R zaznamenaných doprava, a potenciály levé komory ve formě komplexů nebo QR QRS zaznamenané na levé straně od střední čáry. Přechodová oblast je často není zaznamenán vzhledem ke střední poloze přepážky.

S srdeční katetrizace a angiokardiografii určit diagnózu anomálie, provést diferenciální diagnózu a stanovit přidružené vrozená srdeční onemocnění.

léčba

Otáčení srdce na pravé straně vede ke střední poloze pravé komory výtokové, což do jisté míry ještě snadnější přístup k stenózou plicnice, a defekt komorového septa s mediánem přístupem transsternalnom. Nicméně, s těžkou stenózou, což vyžaduje jejich odpovídajícím způsobem odstranit expanzi pravé komory výstupní karty, je zde nebezpečí, že stlačení hrudi, že pozorování, výše VA Bucharin, a kol., Vyžaduje vytvoření úkonu hrudní kosti.

V. Ya Bucharin, VP Podzolkov

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné