Degenerativní onemocnění sítnice

Pro retinální dystrofií v makule (označovaný také jako centrální retinální dystrofií, makulární nebo - podmíněné makulární degenerace), se vyznačuje progresivním průběhem, snížení centrálního vidění, zhoršené barevné vidění a ztráty v centrální části zorného pole.

Dědičná makulární degenerace vyznačující se tím, že klinický obraz a čas výskytu onemocnění v různých členů rodiny jsou stejné. Proces postupuje pomalu, nastavte její začátek je těžký.

Dědičné degenerace makuly - dvoustranná zabolevanie- ačkoliv její projevy jsou v obou očích téměř totožné, porážka je výraznější v jednom oku. Časné příznaky makulární degenerace jsou dědičné a světloplachost hemeralopie. Zrakové poruchy 8 měsíců. a může předcházet viditelné změny ve fundu. Zhoršené vidění může být přerušeno po průběh procesu dosáhl určitý počet. Obvykle pacienti vidět lépe za snížených světelných podmínek a v noci.

Za prvních oftalmoskopických příznaků dědičného makulární degenerace patří zmizení makulární reflexu a akvizici zrnitý vzhled makuly. V zorném poli se objeví centrální skotom. 

Mezi dědičné makulární degenerace, Stargardtova choroba je nejběžnější, zheltopyatnistaya degenerace a dystrofie Best.

Stargardtova nemoc (Central dystrofie Shtargardta- 1909) je autosomálně recesivní a autozomálně dominantní. To se projevuje v dětství a dospívání (obvykle 10-20 let). Nemoc postupuje pomalu a vede k významnému snížení zrakové ostrosti, centrální skotom vystoupení v zorném poli, poruchy barevného vidění.

klinický obraz. Stargardtova choroba se projevuje ve třech formách. V první formě v makule může detekovat malé polymorfní, někdy s několika shluky pigmentu ložisek lokalizovaných symetricky na obou očích. Nejčastěji jsou uspořádány v horizontální ovál s ostrými hranami. Centrem tohoto oválu je růžová, periferie - nažloutlý odstín.

Za druhé - to je nejčastější formou onemocnění. Vyznačující se tím, makulární oválným šedo-růžové velikosti ohniska asi 2,5 optického disku o průměru přes a až do 1,5 - ve svislém směru.

Ve třetí formě bankovek nalije dispigmentation a šedavý tkáně v místě 4-5 průměru zrakového nervu. Na okraji krbu našel kamarády.

Zheltopyatnistaya retinální dystrofií (Zheltopyatnistoe očního pozadí) je popsáno v Franceschetti 1963 g. Dědičnost je autozomálně recesivní. Projevují ve věku 8-16 let.

klinický obraz. V fundu v makulární oblasti vytvořena žlutá nebo žlutavě bílý, které se liší tvarem, velikostí, hustotu a hloubku kapes, které mají tendenci ke sloučení. Převažující ložiska kruhové a lineární formy- druhý může připomínat rybí ocas. Splývající léze jsou podobné kolonie Staphylococcus. ložiska se liší ve velikosti od o velikosti rovnající se velikosti nejmenších plavidel, do velké ráže žíly. Některé léze jeví průhlednější než opačném případě vzniknou většina z nich připomínají přátel. U pacientů se sníženou zrakovou ostrostí, centrální skotom se objeví v dohledu, zhoršené vnímání barev. nemoc za příznivější než u Stargardtova dystrofií. Pacienti obvykle udržovat zrakovou ostrost 0,5-0,7.

Bestova dystrofie (Žloutek vitilliformnaya makulární distrofiya- 1905) je vysílán častěji autosomálně dominantním způsobem. Projevují ve věku 5-15 let. Obousměrný proces, často asymetrická.

klinický obraz. V fundu v makulární oblasti jsou vytvořeny nažloutlé kulaté nebo oválné léze (cysty) s načervenalým zabarvením, které se podobají žloutek, velikosti 2,1-4 průměr optického nervu. Proces končí s vytvořením v makule atrofické nístěje (jizvy) s subretinální neovaskularizace nebo bez něj. Onemocnění je obvykle detekována náhodou. Pacienti si stěžují na rozmazané vidění, potíže při čtení malý typ, metamorphopsia. Zraková ostrost závisí na stadiu onemocnění a na dlouhou dobu může být poměrně vysoká, což výrazně snižuje tvorbu v makuly atrofickou krbu. Také charakteristické příznaky jsou centrální skotom, zhoršené barevné vidění.

diagnostika. Diagnostika makulární degenerace dědičný představují na základě vzoru fundu fluorescenční angiografie dat a elektroretinorafii electrooculography. Je také důležité, genetické testování rodin, v nichž časté dědičné makulární dystrofie.

léčba. Patogeneticky založená léčba dědičné makulární degenerace neexistuje. Je doporučeno nosit sluneční brýle, aby se zabránilo škodlivým účinkům světla na sítnici. Při tvorbě subretinální neovaskulární membránou laserové fotokoagulace může být prováděn v dystrofie nejlepší.

Pigmentové retinální dystrofií (Retinitida pigmentosa) - tapetoretinalnoy dědičná dystrofie. Je přenášena autozomálně dominantní, autozomálně recesivní nebo pohlaví vázané typ dědičnosti. Vyznačující se tím, lézí pigmentového epitelu sítnice fotoreceptorů. Obousměrný proces. Onemocnění se projevuje v raném dětství.

Pigmentového retinální dystrofií s autozomálně recesivní způsob dědičnosti je často spojena s jinými chorobami. To může být v kombinaci s hluchotou a němé (Usher syndrom), mentální retardace, glaukom, keratokonus, dystrofií rohovky, šedý zákal, ektopie čočky, modři bělmu, optického nervu drúzy disku, angiomatózy Hippel-Lindau. Pigmentového retinální dystrofií, je jedním z příznaků syndromu Laurence-Moon-Bardet-Biedl.

Klinický obraz a diagnostika. Časné příznaky související onemocnění denní slepotou. U pacientů s šeroslepost nastane - noční slepota. V zorném poli je charakteristický tvar prstence soustředný skotoma- se postupně zužuje, stane se trubkový. Centrální vidění je dlouhodobý. Zraková ostrost prudce klesá v pozdějších stadiích onemocnění se zapojením makulární oblasti. K dispozici je porušením barevného vidění. Nemoc postupuje stabilně a ve většině případů končí blind.

V fundus sítnicových cév v průběhu od obvodu, vytvořené ložisek pigmentu tmavě hnědé barvy, připomínající „kostní subjekty“ (osteoblasty), které se postupně zachytit více ústředních částí. V rozšířeném procesu pigmentových lézí goners makuly a optického disku. V časných stádiích onemocnění optický disk nebo slabě růžové poblednevshiy- pak se stane světle, voskovité, rozvoj atrofie očního nervu, cévy sítnice se zúžil ostře. K dispozici je zadní subkapsulární katarakta: se může vyvinout glaukom, odchlípení sítnice (Obrázek 1).

Rozlišit dvě formy pigmentové retinální dystrofií - typický pigmentu degenerace a retinální dystrofie bez pigmentu. U posledně jmenovaných charakterizován typickým pigmentového retinální dystrofií voskový oční atrofie, retinální cévní zúžení, šeroslepost, soustředné zúžení zorného pole, ale fundu pigmentace ne „kostní krvinky.“ Malé „kostní orgány“ nalezené v extrémním obvodu sítnice v dlouhodobém průběhu onemocnění.

Diagnóza je založena na obrázek fundu, data elektroretinografii, adaptometry a perimetrii.

Léčbu. Léčba Patogeneticky založené v současné době existuje. Přiřazení symptomatickou terapii k normalizaci zhoršený metabolismus zlepšení nervového vedení vazodilataci. Také se doporučuje pacientům nosit tmavé sluneční brýle, aby se zabránilo škodlivým účinkům světla na sítnici.

Věkem podmíněná makulární degenerace (Involuční:. Senilní makulární degenerace, centrální chorioretinální dystrofii, makulární dystrofie spojené s vozrastom- English věkem podmíněné makulární dystrofie - AMD) je v současné době hlavní příčinou ztráty zraku u lidí nad 50 let.

etiologie. Nemoc je geneticky. Je založen na porážce pigmentového epitelu, Bruchovy membrány a choriocapillaries v makulární oblasti sítnice. Postup s výhodou reverzibilní. Pro vývoj rizikových faktorů pro onemocnění mimo jádro - věkem patří kouření, nadměrné vystavení slunečním zářením, špatné stravovací návyky (nevyvážená strava s dostatkem není ovoce, zeleniny a nadměrné množství tuku), vysoký krevní tlak a lehké duhovky.

Klinický obraz. Přidělit suché a mokré (exsudativní-hemoragickou) formy makulární degenerace související s věkem. Nejběžnější suché formě, v níž pigmentového epitelu atrofie se vyvíjí. Nemoc postupuje pomalu. Zraková ostrost snižuje postupně objevují megamorfopsii, centrální skotom, narušil barevné vidění (viz obr. 2, 3).

Vlhká forma makulární degenerace související s věkem, je méně časté. Nemoc se vyvíjí rychle a často má za následek výrazné ztrátě zraku. Typické příznaky zahrnují makulární edém, odchlípení pigmentového epitelu oddělení a exsudativní neuroepitel, subretinální neovaskulární tvorby membrány, krvácení do sítnice a sklivce, fibrovaskulární tvorby jizev (obr. 4, 5).

diagnostika. Diagnóza makulární degenerace související s věkem je kladen na základě obrazu očního pozadí, dat fluorescenční angiografie, Elektroretinografie, OCT.

léčba komplexní onemocnění, a je zaměřen na zpomalení patologický proces. Přiřadit antioxidanty, cévní a lipotropic vitamíny. Doporučujeme stravu bohatou na ovoce a zeleninu, sluneční brýle, dlouhodobé použití vitaminů a minerálních komplexů obsahujících karotenoidy lutein a zeaxanthin (okyuvayt-lutein, Opti-viziobalans et al.). V exsudativní forma chování laserové fotokoagulace, fotodynamické terapie, chirurgie.

Zhaboedov GD, Skrypnyk RL Baran TV

oftalmologie

Sdílet na sociálních sítích: