Terapií hepatolentikulární degenerace

URL

Hepatolentikulární degenerace (hepatolentikulární dystrofie, hepatolentikulární degenerace semeynyyyunoshesky zánět jaterstriatální degenerace, Westphal choroba - -Konovalova Wilson a kol.) - časté onemocnění, vyznačující se tím narusheniemobmena měď, typ cirhóza jater lézí a destruktivní protsessamiv mozek. To se vyskytuje nejčastěji v rané dospělosti, a zdá se, že se vztahuje na geneticky podmíněné fermentopathy, geneticky přenášené autozomálně recesivním způsobem. U pacientů se sníženou syvorotkekrovi obsahem ceruloplasminu svyazyvayuschegomed a mědi významně zvyšuje absorpci ve střevě. Vsledstvieetogo zvýšené ukládání mědi v játrech (cirhóza, že vedetk) ganglia nervového systému (způsobující jejich toksicheskoeporazhenie) v kůži po obvodu rohovky a jiných tkáních. V5-10 krát zesílen izolování mědi v moči.

Video: Degenerativní onemocnění páteře, část 1

Symptomy uvnitř. Často se toto onemocnění začíná priznakovporazheniya játrech a diagnostikován jako chronická hepatitida, cirhóza jater, pak poruchy prisoedinyayutsyanevrologicheskie: třes končetin, skandirovannayarech, amimia tvář dále rozvíjet hypertonicitu svalů, poruchy myšlení. V jiných případech, poškození nervového sistemyrazvivaetsya dříve, a potom, se projevily cirhóza, obvykle SKD, v jejich klinických projevů je v podstatě vyznačuje ottsirrozov jiné etiologie. Depozice mědi v ledvinách, což vede k giperaminoatsidurii, a v některých případech - renální glykosurie. Diagnostické znachenieimeet hyperpigmentace kůže - od tmavě šedé na hnědou Tsvetan přítomnost na okraji rohovky pacienta charakteristické zelenavou korichnevogoobodka - tzv kroužku Kaiser - Fleyshnera. Obvykle zjištěno mírné splenomegalie. Diagnóza podtverzhdaetsyapunktsionnoy jaterní biopsie, a laboratorní testy: issledovaniemsoderzhaniya ceruloplasmin v syvorotkekrovi koncentrace mědi v krvi a moči denně. V nelechenyhsluchayah nemoc postupuje a několik let po příznaky proyavleniyayavnyh končí smrtí pacienta.

Léčbu. Doporučila speciální strava s nízkým soderzhaniemmedi. Dobré výsledky byly pozorovány z cílového D-penicilaminu (20-40 mg / kg denně po dlouhou dobu), kotoryyuvelichivaet izolování mědi v moči.

Video: trakce (trakce) páteře s výstupky a herniated disk