Hematologie-akutní leukémie (FAB klasifikace, 1976)

URL

1. akutní myeloidní.
2. akutní myeloidní.
3. Akutní monoblastny.
4. Akutní promyelocytární.
5. akutní erythroleukemie (akutní zritroleykoz, akutní eritromie;
vinná réva, akutní eritromegakarioblastny). 6. Akutní megacaryoblastic (základní tvar a myelo provedení;
fibróza).
7. Akutní lymfoblastická leukémie.
8. Akutní blíže neurčené - vše Cytochemické reakce
akutní leukémie - negativní.
9. eosinofilní, bazofilní, plazmoblastny akutní leukémie - vstrechayutsyaredko.
Rozdíl je také hybridní a smíšené akutní leukemie (10-15% frekvence). S hybridu v akutní leukémie blasty současně vyyavlyayutsyamieloidnye a markery lymfocytů (biphenotypic leukémie). Prismeshannyh akutní leukémie nádor klon obsahuje 2 výbuchy: mieloidnyyi lymfoidní.
Krok akutní leukémie
1. Start - odhaduje retrosnektivno.
2. Prodloužená doba s klinickými a hematologických proyavleniyami.Zdes vyznačuje: a) první ataka- b) recidivy bolezni-) vtoroyretsidiv etc.- d) remise.
Známky kompletní klinické remise: normalizatsiyaobschego stav bolnogo- přítomnost myelogram ne více než 5% počtu buněk blastnyhkletok- bílých krvinek alespoň! , 5` 10"/ N- trombotsitovne méně než 100" 10"/ N-blastů v perifericheskoykrovi ne. Recovery-kompletní klinické a hematologické remissiyana po dobu 5 let nebo více,
3. Koncová - nedostatek účinku cytostatické terapie, inhibice normální krvetvorby.
2 různé fáze onemocnění: a) aleukemic (blastovv aniž by došlo k odchýlení se z periferní krve), - 6) leukemických (výtěžek BLAST kletokv periferní krve).
Příklady formulací diagnostiky
DOS. Akutní lymfoblastickou leukémií nasazeny během prvního útoku, hemoragický syndrom, těžká anémie, srdeční dystrofie, neuroleukemia.
DOS. Akutní myeloidní leukémie, první útok, anémie, Trom-botsitopeniya, hemoragické syndrom, glositida yazvennonekrotichesky a ezofagitidu.

Principy léčení akutní leukémie
Diagnóza akutní leukemie je indikací pro nemedlennomunachalu cytostatické léčby. A. cytotoxické terapie:
Stupeň 1 - indukce remise specialit. programy: a) Akutní nelim-foblastnyeleykozy - Program "7 + 3" - v / Cytosar 100 mg / m`kazhdye 12 hodin po dobu 7 dní a rubomicin 45 mg / m 3 v prvním DENV den-b) akutní lymfatická leukémie - 4-6nedelnoy indukce programu - vinkristin 2 mg / v 1,8, 15,22 minuty dni- rubomitsinv / v50mg / m ^ 1. až 3. den orální prednisolon 60 mg / m ^ ezhednevnos 1 ‚hlava 28 minut den L-asparagináza 6000 IU / m" v / 17-OAG 28. dne.
Stage II - konsolidace (konsolidace).
Fáze III - Prevence neuroleukemia (intralyumbalnoe vvedenietsitostatikov, někdy v kombinaci s hlavou mozgado 25 Gy ozáření).
Stupeň IV-remise terapie (pro prevenci recidivy). B. Vspomogatelnayaterapiya.
1. Detoxikace (v / v 2,5-3 l / m" za den - 5% hmotnostních glukózy, fiz.r-ra s chloridem draselným, diurézy, plazmaferézu, gemosorb-vání). 2. Gemokomponentnaya (transfúze erythro- a trombovzvesi) 0,3. Použití růstu (faktory stimulující kolonie), - ispolzovaniemonoklonalnyh protilátky proti leukemické kletok- stimulace protivoopuholevogoimmuniteta (interleukin-2, interferon, nádorový nekrotický faktor, růstové faktory). B. Trans tantatsiya kostní dřeň.
chronické leukemie
1. Chronická myeloidní leukémie (varianty s Ph-chromozómu a variantbez Ph-chromozómu).
2. subleukemic myelosis (myelofibróza, osteomieloskleroz).
3. Erythremia (polycythemia).
4. Chronická megakaryocytární.
5. Unclassified subleukemic mieloza (varianta vysokimprotsentom bazofily). 6. Chronická erythromyelosis.
76

7. chronické monocytární.
8. Chronická makrofágů.
9. Chronická žírných buněk.
10. Chronická lymfocytární leukémie. 1 1. Trichocelulární leukémie.
12. Sezaryho nemoc. Paraprotein of sul hemoblastóz
13. Waldenströmova makroglobulinémie.
14. mnohočetným myelomem.
15. Onemocnění těžkých řetězců.
16. Nemoci lehkých řetězců.
Stadium chronické leukémie
1. Počáteční (kompenzovány) - projevuje myeloidní proliferatsieyi malé změny v krvi, a to bez intoxikace.
2. Rozšířená - výrazné klinické a hematologické projevy (intoxikace, hepato a splenomegalie, myeloidní proliferatsiyakostnogo dřeně, periferní změny v krvi).
3. Svorka (patogeneze objeví polyklonálních) -refrakternostk cytostatické terapie, plýtvání, degeneraci vnitřních orgánů, významné hepato a splenomegalii, anémie, trombocytopenie, rozvoj blastické krize.
Příklad diagnostické přípravky
DOS. Chronická myeloidní nasazen fáze, vyjádřená hepatosplenomegalie, těžká anémie, intoxikace syndrom. OSL. Myokardu, NC 1 polévková lžíce.
Zásady léčbě některých typů chronické leukémie A. Hronicheskiymieloleykoz.
Primární mielosana terapie přidržovací 2 mg 1-2 krát týdně, na kurz 150-900 mg-hydroxymočovina (litalir) - preparatychelovecheskogo rekombinantní interferon (Intron a kol.).
V konečné fázi - polychemoterapie (7 + 3). Alogenní transplantatsiyakostnogo mozku.
B. myelom ublížit. Cytostatika (melfalan, polihimioterapiyapo Barlog Protocol). Autologní transplantace kostní dřeně

mozek. Radiační terapie na postižené kosti, ortopedické ihirurgicheskoe rehabilitační léčba.
B. Polycythemia. Gemoeksfuzii 500 ml každé 1-2 dny s 400 ml predvaritelnymvvedeniem reopoliglyukina a 5 tisíc. ED. heparin / into- eritrotsitoferez, cytostatika (mielosan, hydroxymočoviny).
H. Chronická limfoleNkoz monochemotherapy chlorambucil, leykeranom.Esli monoterapie neefektivní využití programů polychemoterapie (TSV11, VAMP), s chlupatý CLL efektivní splenektomiyai podáváním interferonu.