Pacienti Hematologie léčených různých provedení myelodysplázie

Hematopoéza myelodysplazie (MDS) predstavlyayutsoboy velmi rozmanité a složité pro diferenciální diagnostikigruppu klonálních onemocnění krevního systému. Ostaetsyai těžká volba terapeutických taktiky, a to i po vzniku diagnoza.Suschestvuyut následující obecné přístupy:

• sledování;
• substituční terapie s krevními složkami;
• hormonální terapie (kortikosteroidy možné při kostnomozgovomfibroze, od androgenu nyní opuštěné);
• cytostatické účinky (v monoterapii, nebo chemoterapie);
• imunosupresivní léčba;
• antiangiogenní účinky;
• inhibitory apoptózy;
• diferenciační činidla;
• hypomethylating činidla;
• kombinace akcí;
• transplantace autologní kostní dřeně (TCM);
• alogenní transplantace kostní dřeně.

Video: Rozhovor s onkolog Dr. R. Berger o inovace v oblasti léčby rakoviny.

Monoterapie s cytotoxickými léky, zejména při provodimayav obsah punktátu kostní dřeně blastnyhkletok více než 5%, se provádí:

a) nízkou dávkou cytarabin;
b) 5-azacytidin;
c) nízké dávky melfalan;
g) 6-merkaptopurin;
d) topotekan;
e) kampto.

Účinnost nízkých dávek cytarabinu - 46% polnyhremissy (OL) střední doba trvání 18 měsíců. (Gerhartz etal Blood, 1997) - nízké dávky melfalan - 25 až 35% WP dlitelnostyu25 týdnů (Omoto a další, Blood 1996, Densinger Blood 1999) - monoterapiitopotekanom - Ol 30% (Beran et al Blood 1998) - monoterapie 5 azatsitidinom- PR 51%. pacientů s aktivní chemoterapie sblastozom také ukázaly, a je určen pro dlouhodobé pozitivní výsledky, které lze získat zejména u pacientů mladších vozrasta.Terapiya analogické provedena v akutní myeloidní leukémie, umožňuje dosáhnout remise v 62-66% bolnyh- prodolzhitelnostPR kratší u pacientů s blastosis kostní dřeně do 20% (RAEB): 3 roky bez relapsu míra přežití, při které 10%, 20% priblastoze (RAIBt) - 30% (Estey et al Blood, 1997).

Použití programu "fludarabin + cytarabin + G-CSF"remise o 66%, s mediánem přežití 18 měsíců. (Proctor et al 1999). Podle SSC RAMS obsahující nebolshuyugruppu pacientů (8 pacientů), remise byla 35% (3bolnyh) s vysokou toxicitou u 3 pacientů (36%) a odporem 2 pacientů (29%). Kromě toho u 2 pacientů v den terapiiotmechena reaktivaci CMV infekcí, které v jednom případě kogdaprogramma FLAG byla provedena úplně, vedla k vývoji s vývojem ireverzibilní gemofagotsitarnogosindroma i pomocí alogenní TKMaplazii- ve druhém případě (kde byl program přerušen) potrebovalasiskusstvennaya ventilace a masivní ganciklovir terapie, provádí s účinností.

Imunosupresivní (ATG, cyklosporin, selsept? Fludarabin?) A antiapoptotického (cyklosporin pentoxifylin, amifostin, růstové faktory), léčba je indikována u pacientů v nepřítomnosti nihblastnyh buněk v punktátu kostní dřeně nebo při nízké ihsoderzhanii. Je třeba poznamenat, že kompletní remise, zpravidla nelze dosáhnout, je možné pouze ke kompenzaci tsitopenichesky syndrom, snižuje nebo zcela eliminuje typ potřeba transfuziy.Etot terapie je určen pro pacienty, kteří jsou starší nebo oslablennyhpatsientov, který nemůže být vyroben aktivnější využití tohoto přístupu terapiya.Pri účinnost je 30 až 40% (Moldrem kol 19997, Kullik et al, 1999). Kromě toho, pokud otsenivattolko hypoplastické pacientů s MDS forem bez blastosis (redukce buněčnosti kostní dřeně, trepanobioptate hodnoceny o méně než 30%), účinnost imunosupresivní terapií mozhetdostignut 80% (Savchenko et al., 1999). V některých případech, efektní cyklosporin léčba byla přijata teprve po vypolneniyasplenektomii.

Programy pro kombinovanou antiapoptoznoyi anticytokine terapii v kombinaci pentoxifylinu, ciprofloxacin, dexamethason, amifostin (PTSDA), které umožňují, aby se dosáhl účinek 30-50% pacientů bez vysoké (<15%) бластоза в костном мозге(A. Raza et al 1996, 1999). Добавление к указанной схеме топотеканав ситуациях, когда содержание бластных клеток превышает 15%, позволяету 75% больных достичь объективного эффекта (полные и частичныеответы) (Raza et al 1999).

U léků, které mají anti-angiogenní účinky zahrnují thalidomid (inhibuje bFGF stimuliremy angiogeneze a sintezFNO-alfa) a all-trans-retinová kyselina, zejména sochetaniis interferonu alfa. Ta kombinace se také odlišuje antiproliferativní účinky. Monoterapie talidomidompolucheny dílčí účinky pouze u 14% pacientů (Thomas et al 1999), .Terapiya retinoidy v kombinaci s interferonem umožňuje poluchiteffekty 35% pacientů bez blastů v kostní dřeni z uvedených vazebností priblastoze nula (Hoffman et al, 1997). Retinoidy v kombinaci s vitaminem D3 derivátů (differentsiruyuscheevozdeystvie) účinná u 43% pacientů bez blastosis. Dobavleniek tento 6-thioguanin terapie pro pacienty s obsahem vysokopecní buněk>5% vede k účinku na 58% pacientů (snížení blastosis, uvelicheniepokazateley periferní krve, aniž by posoudila úplnost remise) (Ferrero a kol 1999).

Nová skupina léčiv, které mají gipometiliruyuschimivozdeystviyami (decitabin), při použití u pacientů s blastozomv monoterapii dává 20% Cr a, 10% a 19% chastichnyhremissy klinické zlepšení (Wjiermans et al 1999).

Autologní transplantace kostní dřeně se provádí konsolidatsiiremissii, a ve většině případů se jedná o molodogovozrasta pacientů s diagnózou myelodysplázie s blastosis. Způsob Effektivnostetogo je srovnatelné s výsledky získanými při ostryhleykozah. Alogenní transplantace kostní dřeně je jediná radikální metodomterapii, což umožňuje dosáhnout long vyzhivaemostibez příznaky onemocnění.

Přibližný výběr algoritmus terapevticheskoytaktiki byl vytvořen na základě svých vlastních pozorování a dannyhliteratury u pacientů s různými formami myelodysplázie (pokud usloviidokazannogo diagnóza).

Aplazie / hypoplazie kostní dřeně

Poznámka: fibróza přípustný účel prednisolon!

Norma / hyperplazie v kostní dřeni