Terapie-amyloidóza srdce

Video: 341Hz - Heart Chakra Healing Frekvence | Tibetské zpívající mísy terapie | Healing Camp Day # 28

Chronická nedostatochnostkrovoobrascheniya - neustále pokračuje stát se plohimprognozom, což výrazně snižuje kvalitu života pacienta, který vyžaduje neustálé sledování a častých hospitalizací. Dostizheniemposlednih let bylo zavedení do klinické praxe nové skupiny přípravků, jako jsou například inhibitory angiotensin konvertujícího enzymu, blokátoryb-it.d. receptor adrenergní Ve stejné době, etiologie oběhové selhání igraetsuschestvennuyu roli při volbě taktiky léčby a při určování prognoza.Odnako často odhalí povahu porážce srdce není vždy snadné, a to zejména v případě, že příčinou je exotická nemoc. Takoyschitayuscheysya vzácnou příčinou chronického srdečního selhání krovoobrascheniyayavlyaetsya amyloidózy.
Amyloid kardiopatiyarazvivaetsya primární (idiopatické) systém (generalizovaná) rodiny kardiopaticheskoy, senilní amyloidóza formy. Je-li pervichnomamiloidoze amyloid většinou kolem kolagen vstrome těla, což vede k zesílení a zpevnění myokardu, kotoryyinogda ne spadl při pitvě ("pryž" myokardu). Tyto svoystvamiokarda levá komora vede k drastickému snížení jeho ohebnost, závažnost gipodiastoliya připomíná, že při sdavlivayuschemperikardite. Tak kardiopatichesky amyloidóza predstavlyaetsoboy příkladné provedení restriktivní kardiomyopatie.
Když neyropaticheskihvariantah genetické ukládání amyloidu v amyloidóza miokardenahodyat téměř vždy, ale klinicky zjevné nedostatochnostikrovoobrascheniya častěji. Dědičný kardiopaticheskieformy nemoci jsou vzácné v naší zemi. Pridatskom verze kardiopaticheskogo rodina porazhenieserdtsa amyloidosis také se vyskytuje v podobě restriktivní kardiomyopatie, Primeksikanskaya-American - kardiomegalii doprovázena hronicheskayaasistoliya fibrilace bradykardii a náhlá smrt (O.M.Vinogradova, 1980).
Senilní amiloidozvozmozhen v několika provedeních: difúzní intersticiální fibrillyarnyeotlozheniya infarkt myokardu multifokální masivní amyloidózy, difuzní intersticiální mesh (psevdogipertrofichesky) srdeční amyloidóza koronárních tepen (multinodulyarny konstriktivní koronarnyyamiloidoz) amyloidóza aorty (V.V.Serov, I.A.Shamov 1977 ). Porazhenieserdtsa senilní amyloidóza často není klinicky projevuje.
Zvýšení hmotnosti myokardu v primární amyloidóza byvaetnastolko konstatováno, že při otevření srdce trvá bolshuyuchast hrudníku. Vzhledem k ukládání amyloid myokardu stanovitsyarigidnym, ale dutiny levé a pravé komory není rozšířená, ale výrazně rozšířené atria, což je důvod, proč srdce na rentgenovskomsnimke jako boxerské rukavice. Snížená dodržování miokardalevogo komory. Vzhledem k prudkému ztluštění stěn serdtsaono vzhledu poněkud podobá hypertrofické pacientů s idiopatickou kardiomiopatiyu.U forem kardiopaticheskimi semeynogoamiloidoza nebo městnavé srdeční selhání vyvíjí prinerasshirennyh komory v důsledku neschopnosti polnogorasslableniya komory během diastoly. Stejně jako u jiných variantahrestriktivnyh kardiomyopatií, tam regurgitace na atrioventrikulyarnyhklapanah, který klinicky projevuje systolický šelest. Tím tomuzhe je u některých pacientů amyloid na ventilech.
V důsledku toho, že komory prudce stoupá WOBO konečný diastolický tlak, snížení srdečního výdeje, dále snižuje sokratimostlevogo komoru. Fyziologické vlastnosti spojené s infiltratsieyamiloidom myokardu jsou shrnuty následovně.
Patologická fyziologie srdeční amyloidózy
1. Zvýšený tlak konechnogodiastolicheskogo levé a pravé komory srdeční
2. Heart indekszametno snížena
3. Frakce vybrosalevogo komora výrazně snížit
4. Plně otsutstvuetfaza rychlé plnění levé komory, z důvodů rychlého napolneniyaznachitelno snížena.
Onemocnění se vyskytuje pod rouškou širokou škálu sostoyaniyi nemá patognomonické symptomy, ale často prinimaetsyaza hypertrofické kardiomyopatie (HCM) nebo ischemickou boleznserdtsa (CHD).
Důsledkem ukazannyhpatologicheskih procesů stávají rezistentní vůči léčbě nedostatochnostkrovoobrascheniya s následujícími rysy klinického obrazu.
Klinické příznaky amyloidní choroby srdeční
1. Srdeční selhání (dušnost při námaze, paroxysmální dušností, únava, edém).
2. bolest na hrudi.
3. Nízká arterialnoedavlenie snížena pulsovym, ortostatická hypotenze.
4. Sistolicheskiyshum regurgitace na atrioventrikulární ventily.
5. perikardialnyyvypot možné.
6. se může vyvinout sinus syndrom vsledstvieego infiltraci.
7. arytmie a náhlé smrti.
Když auskultatsiikrome systolický šelest srdeční ozvy detekován hluchota. Chaschevsego na určitou dobu poškozením myokardu při pervichnomamiloidoze asymptomatické, a pak bystronarastajushchih příznaků, a to zejména po jakékoli interkurentními onemocnění, včetně akutní dýchací. Běžné příznaky amiloidnoykardiomiopatii považován za slabost, únava, edém, dušnost, závratě, mdloby.
Poslední predstavlyaetsoboy častým projevem kardiopaticheskogo amyloidóza a yavlyaetsyasledstviem neschopnost srdce pro zvýšení srdeční zátěže výstup prifizicheskoy v důsledku omezení levé komory, porazheniyapredserdy a / nebo snížení průtoku krve koronárními tepnami amiloidozommelkim infikován, jakož i v důsledku prudkého vyplývající tahiaritmiyili bradykardie, posturální hypotenze, soputstvuyuscheyneyropatii. Synkopa vyskytují u některých pacientů priemotsionalnom nebo fyzické námaze. Mdloby v tomto kategoriibolnyh jsou špatný prognostický znak - absolyutnoebolshinstvo tito pacienti umírají náhle během 1 godaot nástupu příznaků.
Vzhledem k tomu, amiloidmozhet uložen v jakékoliv srdeční struktury je popsán amiloidozperikarda, ventily atd.
Popsal jako ukládání amyloidu v malých cév miokardas vývoj mikrocirkulace anginou pectoris (syndrom X). Při pitvě etomna amyloidu v myokardu nemůže být, a to se liší od neovlivněné vneshnene myokardu.
Na elektrokardiogramu v kardiopaticheskih forem amiloidozavoznikayut změn, často připomínající jizvy izmeneniyamiokarda. Tvorba Q zubů na EKG je spojena s přítomností amyloidu poleyinfiltratsii a fibrózy, odpojení vodivé volokonmiokarda. Změny, které se vyskytují na EKG u pacientů s idiopatickou kardiopaticheskoyformoy amyloidózou, jsou následující.
Elektrokardiogram srdeční amyloidózy1. Nízké voltazhbez specifické změny repolarizaci.
2. Arytmie a narusheniyaprovodimosti.
3. Patologické Q nářadí může simulovat infarkt myokardu.
4. Harakternymdiagnosticheskim znak je považován za kombinaci nízkých a ehokardigraficheskih voltazhana EKG příznaky infarktu velkou hmotností.
Když ehokardiograficheskomissledovanii upravený amyloidóza srdce je často prinimayutza hypertrofickou kardiomyopatií hypertrofii nebo jiného původu. Echokardiogram pro srdeční amyloidózy1. Může simulirovatGKMP.
2. Standardní velikost levé komory během diastoly.
3. Snížení amplitudadvizheny levé komory stěny.
4. Zvýšení systolického velikosti.
5. perikardialnyyvypot možné.
6. zvýšení hmotnosti levé komory.
7. myokard viditelné"jemné granule"Představující amyloidní usazeniny.
Mnoho autorů opisyvayutvyyavlyaemye echokardiografie echo-pozitivní inkluze v myokardu jako jemné granule, přičemž tyto částice jsou považovány amyloidní inkluze, ale často nemohou být zobrazeny.
Nápadné rysy klinického obrazu kardiopaticheskogoamiloidoza není, a proto diferenciální diagnostiku tohoto sostoyaniyatrudna. Pokud není jasné, odolný vůči léčbě srdce nedostatochnostis kardiomegalii dává smysl, aby zahrnovala amyloidu porazit serdtsav diferenciální diagnóza obvod.
Nedávné výsledky byla technika radioizotopnoydiagnostiki srdeční amyloidóza pomocí značené 123I P-komponentaamiloida, který se skládá ve všech formách amyloidu amiloidoza.Pri kardiopaticheskom amyloidózy výrazně zvýšil nakoplenieetogo ukazatel v myokardu. Objevit a nahlásit vozmozhnostivyyavleniya amyloidní inkluze v myokardu pomocí magnetické rezonansnoytomografii.
Vzhledem k tomu, kardiopaticheskiyamiloidoz je systém, často generalizovannyyprotsess, diagnóza pomáhá udržet pervichnogoamiloidoza další příznaky (jako dědičný - a rodinné anamnézy), predstavlennyhdalee. Porážka kůže amiloidozesvyazano na primární léze malých cév kůže a tedy proyavlyaetsyagemorragiyami s výhodou na horní polovinu těla, vokrugglaz (jako „brýlí“). Může způsobit svědivé vyrážky vvide papuly, uzlíky, teleangiektázie, hustý hnědavý pyaten.Inogda klinický obraz idiopatické kopřivky amiloidozapredshestvuet systému. Případy onemocnění, prikotoryh amyloidu byla poměrně rozsáhlá, ale infiltrirovalikozhu, podkožní tkáně, kůže, cév, napodobování sklerodermiyu.K Kromě toho tito pacienti jsou, a Raynaudův syndrom, skeletnyhmyshts porážka, artropatie, gastrointestinální trakt, plíce, atd. , (O.M.Vinogradova, 1980).
Postižených svalů pohybového aparátu s primárním generalizovaným amyloidózou začátku onemocnění se může projevovat jako bolestí kloubů. Zabolevaniesnachala přijato k léčbě revmatoidní artritidy a dalších sistemnyezabolevaniya. Amyloid, když je tento uložen v synovii, periartikulární tkáně v malých cév kostí a šlach, ale popsány případy, kdy byly nahrazeny kostní dřeni a kostnayatkan, což vede i k patologickým zlomeninám. Infiltratsiyaperiartikulyarnoy tkáně vede k defiguratsii kloubů. Když otlozheniiamiloida v ramenních kloubech, které vznikají bezboleznennyemeshki, připomínající hokej ramenní vycpávky (N.V.Bunchuk, 1997).
Depozice amiloidav obličejové svaly mohou vést k Amim, který skhodnas takové parkinsonismu.
Když infiltrace amyloidu vaz přístroj voznikaetsindrom „pružinovými prsty“ a vytvořené kontraktury. Syndromu „pružinové západky“ se zobrazí v ukládání amyloidu v fibroznomvlagalische III a IV prsty a šlachy. Když se to stane sgibaniepaltsa svobodně, a rozšíření je blokován. Když bolnoys snaha narovnat prsty, které narovnat s dopravní napominayuschimraskrytie skládací nůž nůž.
Jeden raznovidnosteyporazheny periartikulární tkáně v idiopatickou sistemnomamiloidoze je karpálního syndrom (karpálního) kanál. Prietom zablokovány v tom průchodu ohýbací šlachy prstu svaly střední nerv. V důsledku toho existuje parestézie ve střední nervu oblastiinnervatsii (I, II, III a vnitřní prsty poverhnostIV prst) a smysl tření a bolesti při ohýbání prstů kisti.Simptomatika je smíchán s tlakem na karpálního kanal.Kak a mnoho příznaků tohoto a jiných forem amyloidózy, není yavlyaetsyapatognomonichnym. Existuje mnoho dalších důvodů tohoto jevu, ale detekce syndromu karpálního tunelu by vždy pomnito primární amyloidóza, jako jeho příčiny.
Při neuropatické dědičné formy amiloidozaporazhenie pohybového aparátu je výsledek nevrologicheskoypatologii.
Depozice amiloidav jazyk vyznačující se tím, primární (idiopatické) generalizovannogoamiloidoza. Existuje tedy makroglosie. Uvelichivaetsyanastolko jazyk, který se nevejde do úst, IT poyavlyayutsyatreschiny, vředy, stopy po zubech. Nicméně, jak bude uvedeno níže, amyloidní usazeniny v jazyka může být nerovnoměrné a imitirovatopuholi hrdla nebo horní krku.
Světlo a dyhatelnyeputi amyloidóza postiženy častěji než se obecně soudí, nicméně, klinické projevy difuzní alveolární amyloidosis septalnogolegochnogo zaměněny za příznaky stagnace v oběhu v malomkruge diagnostikována kardiopaticheskom pervichnomili genetická amyloidóza. Organ poškození respiratornogotrakta amyloidóza může být v rámci svých všeobecných formách lokálně.
Amyloidóza dýchacích cest
1. tracheobronchiální:
a) místní endobronhialnyypolip-
b) difúzní formu.
2. Podíly v parenchymu:
a) jednotky;
b) vícenásobné;
c) miliární.
3. Difuzní alveolární-septa:
a) plicní tkáně sosudistymporazheniem
b) bez vaskulárních lézí plicní tkáně.
4. Mediastinalnayai / nebo portál lymfadenopatie:
a) v kombinaci s nodulární nebo difuzního alveolo-septalnoyformoy;
b) bez parenchymálních lézí.
Místní formytraheobronhialnogo amyloidóza obvykle dochází po chetvertoydekady života jako jediné intratracheální polyp nebo plaků, difúzní zúžení průsvitu trachey a bronchiálního stromu. Vyrazhennostsimptomatiki závisí na velikosti a umístění těchto elementov.Edinichny endobronchiálního polyp může způsobit plicní atelektáza tseloydoli a / nebo zápal plic. Běžné příznaky jsou hemoptysis vysoké suché sípání, někdy slyšet v dálce. Bronhoskopicheskitakie formy amyloidózy je obtížné odlišit od maligní opuholi.Endoskopicheskoe nebo chirurgickém odstranění takového amiloidnogopolipa může vést k úplnému vyléčení.
Difuzní forma tracheobronchiální amyloidóza také proyavlyaetsyakashlem, vysoké suché šelest, dušnost. Takové simptomatikamozhet pokračovat po dobu několika let. Když bronhoskopiivyyavlyayutsya obrázek submukózní brilantní bledě plaky a uchastkistenozirovaniya průdušky. Tito pacienti mají často pneumonie rozvinout bronchiektázie. Někdy malý objem léze vozmozhnouspeshnoe chirurgického zákroku, v ostatních případech pacienti pogibayutot respirační selhání. V některých případech části endobronhialnogoamiloidoza kalcifikující i ossificans.
Stejně jako traheobronhialnayaforma, nodulární formy plicní parenchymu amyloidózy není assotsiirovanas systemické amyloidózy. Přibližně 1/3 nehody vyyavlyaetsyaedinichnaya kole stín ve světle rentgenovou obsledovanii.V tyto případy diferenciální diagnóza s zlokachestvennymnovoobrazovaniem nebo plicní infekční granulomů proiskhozhdeniya.Neredko diagnostiky stanovena pouze po chirurgickém udaleniyaobrazovaniya, po které se často vyskytují přetrvávající vyzdorovlenie.Mnogouzlovye tvoří nodulární parenchymu plicní amiloidozatakzhe detekována radiograficky. První boleznprinimayut pro identifikaci metastazující proces nebo miliární tuberkulezlegkih. Uzliny rostou pomalu, často kalcifikaci v nihobrazuyutsya dutině, ale respirační selhání případy dlouho razvivaetsya.Izvestny asociace polynodulózní plicní parenhimatoznogoamiloidoza s Sjögrenova syndromu. Jako kasuistiky opisyvaetsyapatsient, který byl komprese melkihbronhov uzly amyloidózy, což vede k tvorbě bronchiektázie a plicní krovotecheniyu.Prognoz tyto formy lokálních amyloidóza dostatochnodobrokachestvenny dýchacích orgánů.
Difuzní alveolární septa (nebo intersticiální) plicní amyloidóza obvykle dochází v primárním generalizovannogoamiloidoza zřídka amyloidóza spojené s myelomem. Meneechasto je zjištěno proces systému. Nejčastěji vyzhivaemostposle nástup symptomů nepřesahuje 2 roky. S elektronnoymikroskopii ukázáno, že amyloid spadá do intersticia, alveolyarnyhperegorodkah, stěny malých krevních cév a plíce na alveolárních bazálních epitelových buněk membranahmezhdu endotelové buňky kapillyarov.Poetomu a nejvíce typické příznaky jsou narastayuschiekashel a dušnost. Je to právě tato forma amyloidózy dýchacího chastosochetaetsya kardiopaticheskim s jedním primárním generalizovannogoamiloidoza a radiografickému a klinické projevy simtomatika prinimaetsyaza plicní kongescí. funkční testy vneshnegodyhaniya odhalí restriktivní typ biomechaniky změny dyhaniya.Diagnoz může být potvrzena biopsií plic.
vivo diagnóza amyloidóza založené napoluchenii biopsií a histologické studie materialarazlichnyh orgánů a tkání s Congo červené zbarvení nebo tioflavinom.Pri primární generalizované amyloidózy, ve které ztráta amyloidní proiskhoditperekollagenovoe, více informativní mozhetokazatsya biopsie dásní, jazyka, myokardu (biopsie pravé komory), ale také nutně held rektální biopsie z podkožního tuku.
Preparáty byly obarveny Kongo-červené a / nebo Thioflavin S. T nebo pro psaní amyloidózy histologické řezy organovinkubiruyut roztokem manganistanu draselného.
Při léčbě Pacienti s idiopatickou generalizovannymamiloidozom dokonce s včasnými potíží diagnóza imeyutsyabolshie.
Primární amiloidozpredstavlyaet onemocnění, které je důsledkem plazmaticheskihkletok dyskrazie, což vede ke ztrátě v tkáních immunoglobulinov.U lehké řetězce těla 90% trpících amyloidózou tohoto typu, když se immunoelektroforezesyvorotki identifikovat monoklonální protein, a v orgánech vypadaetamiloid produkovaných patologických buňkách, které normálně sekretiruyuschimiimmunoglobuliny. Skládá se buď z celého lehkého řetězce imunoglobulinu (většina lambda, než kappa řetězce), nebo z jejich koncových fragmentů, nebo z toho, a z jiného (AL-amyloidu). Medián vyzhivaemostilits s primárním systémové amyloidózy, je menší než 18 bodů mesot diagnózy.
Obr. 1 Elektrokardiogram z H. pacienta Vysvětlení v textu.

Video: 3 hodin relaxační hudby " krásná Piano "

Terapie pervichnogosistemnogo amyloidóza prováděné melfalanom (0,25 mg na 1 kgmassy tělesné hmotnosti za den) a prednisolonu (0,8 mg na 1 kg tělesné hmotnosti za den). Si můžete přidat do tohoto schématu kolchicinu. Preparatmozhet způsobit nevolnost, zvracení, průjem (může být kompenzováno pomocí enzymatických přípravků), vypadávání vlasů (v tomto sluchaenaznachayut vápníku doplňky), leukopenie, trombocytopenie, kozhnyesypi. Z tohoto důvodu, kolchicin podáván v postupně se zvyšující se dávky (až do 2 mg / den), se zaměřením na individuální snášenlivosti. Katalyzátory jsou v současné době považovat za pokusy prodloužit život etihbolnyh pomocí transplantace kostní dřeně. Bylo prokázáno, že kontsupervogo letým přežitím 51% u pacientů s idiopatickou systémovou amyloidózou, podle pátého roku - 16%, desátý - 4,7%. Tak absolutní bolshinstvobolnyh, kteří přežili 10 let a více, byli léčeni alkiliruyuschimisredstvami.
Na závěr privodimodin těžkých případů primární amyloidózy s preimuschestvennymporazheniem kardiovaskulárního systému pozorován v nasheyklinike. To ukazuje složitost diagnozaetogo onemocnění diferenciálu, je pravděpodobné, že se setkáte s doktory v jakémkoli oboru.
klinická pozorování
N. Pacient, 67 let, byl přijat do nemocnice s diagnózou IBS: akutní Q-infarktmiokarda bez přední stěny levé komory, mertsatelnayaaritmiya, paroxysmální. V roce 1992 utrpěl ostrý infarktmiokarda po kterém obtěžoval vzácný útoky nehvatkivozduha pocity, které vznikají při fyzické námaze, která se koná na počátku roku 1994 pokoe.V trpěl akutní mozkovou krovoobrascheniya.V v důsledku zhoršení za uplynulý měsíc, to kotoroezaklyuchalos v zrychlovat útoky udušení, byl pacient gospitalizirovan.Otmechal také zvyšuje slabost, úbytek tělesné hmotnosti, přetrvávající povyshenieAD, bolesti hlavy, dušení.
Když postupleniisostoyanie hodnocena jako mírně. Kůže a slizistyebyli normální barvy, znamenala mírný cyanóza rtů. V legkihvyslushivalos ztěžka dýchal, mokré jemně sípání vnizhnih oddělení na obou stranách. Srdeční ozvy byly tlumené, ritmpravilny, tepová frekvence 72 za minutu. Naaorte určen systolický šelest. Krevní tlak 120/75 mm Hg. Art. Játra hustá, mírně bolestivé a jeho spodní okraj nahmatat na 5 cm pod žeberní dugipo medioklavikulární linie. Zvětšená slezina neukládá otmechalos.Oteki nohy na střední třetině bérce. Na straně nevrologicheskogostatusa zaujal středně těžkou dysartrie, dysfagie, symetrické snížení svalového tonu.
EKG (obr.1) pevná forma unassociated flutter síní, blokadaperedney levá větev svazku Jeho, elevací ST segmentu v otvedeniyahV1-V3, negativní T ve vedení I, AVL, V5-V6.
Nemoc byl viděn jako koronární srdeční onemocnění, infarkt vývoj kardiosklerozs v oblasti zjizvení re infarktu myokardu, fibrilace síní, oslozhnennogoparoksizmom krovoobrascheniyaIII selhání funkční třídy. Reziduální účinky po perenesennogoostrogo cévních mozkových příhodách v roce 1994
Léčba byla pozorována přechodná polozhitelnayadinamika: snížená edém, dušnost, rozměry jater, ale pacient vnezapnou objevil výrazné snížení myshechnogotonusa symetrické, poruchy polykání, které byly identifikovány jako povtornoenarushenie prokrvení mozku, bulbární rasstroystvami.V došlo po dobu dvou týdnů sinusovogoritma poruchy v fibrilace síní, v doba, která snižuje krevní tlak a prokrvení mozku dekompenzace voznikalisimptomy že prohodiliposle léky znogo výtěžnosti.
Při vyšetření neurologem byl nalezen pravostoronnyayagemianopsiya neodpovídající ohniskovou neurologickou pacienta simptomatike.Odnovremenno bylo zjištěno, hustou tvorba vpodchelyustnoy pole, produkující dojem připájeny limfouzov.Obraschal pozornost progresivních hemoragických sindroms krvácení do podkožního tuku, s preimuschestvennoylokalizatsiey v periorbitální oblasti a místa vpichu ,
V laboratorní studii umerennayagipohromnaya anémie byl detekován v krvi: Er - 16/03-08/3 x 1012 / l hemoglobinu - 96 106 g / n- leukocytů vzorec, sedimentace erytrocytů se nezměnil. Proslezhivalaspostoyannaya proteinurie v moči - 0,033-0,445 g / l, mikrohematurií.
Úroveň transferáza byla zvýšena v krevním biohimicheskomanalize více než 2 krát, močovinové - 15,8 mmol / l na normální úroveň kreatininu, snížil obsah železa až do 9,6 mol / l, OZHSS- do 43,1 pmol / l.
Na přední rentgenového snímku hrudníku určí diffuznoeusilenie zahuštění a plicní výkresu, těsnění plicní kořeny, snížení transparentnosti v dolní oblasti levé plíce, známky tekutiny do dutin a interlobárních štěrbin s obeihstoron, střední zvětšení srdce k pravé a levé sglazhennostserdechnoy pasu.
V US organovbryushnoy dutiny: pravém laloku jater uvelichena- - 16,8 cm strukturaodnorodnaya se středně rozšíření sosudov- brána Vídeň - 17mm- sleziny Vídeň - 9 mm. Žlučníku osobennostey.Vyyavleno bez malého množství tekutiny v břišní dutině. Podzheludochnayazheleza: Body - 15 mm, hlava - 31 mm. Ehoplotnost prevoskhodilaehoplotnost rakovinu jater. Hlava slinivky měl gipoehogennoeobrazovanie 12 x14 mm, s ostrými hranami. Onemocnění ledvin, mochevogopuzyrya, prostaty, byly identifikovány.
V USA byla podchelyustnoyoblasti vlevo tvorba stanoví s nejasnými obrysy razmerom5,4 x 4,3 cm nepravidelného tvaru s gipoehogennymi vměstků.
Když dinamicheskoystsintigrafii ledviny odhalila asymetrické redukce jejich sekreční vydelitelnoyfunktsii.
pacientův stav se postupně zhoršoval a on pogibpri fenomén progresivní svalové atonie. Při pitvě bylvyyavlen primární generalizované amyloidózou s preimuschestvennymporazheniem srdce, plíce, slezina. Histologické issledovaniitkani podčelistní žlázy, pod slizniční otlozheniyaamiloida identifikovány, stejně jako v prostředí žaludku, tenkého a tolstogokishechnika mezi svalových vláken jazyka, v ledvinách, schitovidnoyzheleze, ve stěnách tepen, mezi svalových vláken zatylochnyhmyshts.
Proto jsme pozorovali u primárně generalizovaných amyloidóza spreobladaniem srdečních příznaků, s rozvojem nedostatochnostikrovoobrascheniya s anginou pectoris, srdeční arytmie, změny na EKG, koronární arteriální onemocnění, nelze vyloučit. Nablyudalaskardiomegaliya zjištěna během echokardiografie a rentgenologicheskomissledovanii.
Plic s ukládáním amyloidu v tkáni v této nemoci chastovstrechayuscheesya chybně interpretovány kakproyavleniya městnavého srdečního selhání.
Výrazné ukládání amyloidu ve stěnách myokardu a koronarnyhartery vysvětleno výskyt srdečního onemocnění s anginou yavleniyamisindroma, se záchvaty nedostatku vzduchu, narusheniyritma, městnavého vlegkuyu oběhového selhání, zvětšení jater, edém. Svalové atonie, dysartrie, dysfagie, neurologie, považovány za projevy akutních bulbárních narusheniyamozgovogo oběhové poruchy a nashedshiesvoego potvrzení posmrtné studie bylirezultatom poruch periferního nervového systému motornyminarusheniyami typické primární generalizované amyloidózy, což může postoupit do chabou obrnou.
Amyloid porazhenieyazyka odráží ve vývoji dysartrií a dysfagie. Naiboleemassivnye vklady byly umístěny v kořenu jazyka, zvýšení jazyku poetomuvizualno nebyla stanovena. Opuholevidnoeobrazovanie pevná látka, hmatné v horní části hltanu a podchelyustnoyoblasti, a byla infiltrována amyloidní kořen jazyka. Meningealnyesimptomy jako bolest a napětí krku, poyavivshiesyav terminální stádia pacienta v důsledku přítomnosti amyloidních hmot mezi voloknamiotlozheny. Hemoragický syndrom mnozhestvennymipodkozhnymi krvácení bylo způsobeno amyloidu porazheniemstenok plavidel.
Retrospektivnootsenivaya klinické projevy, jakož i údaje instrumentalnyhissledovany prokazatelného klinického Například se dá říci, že jsou v souladu se stanoveným našeho obrazu kardiopaticheskogoamiloidoza. Díky včasné začlenění do plánu differentsialnogodiagnoza by být provedena včas a pravilnyydiagnoz biopsie bude doručena.
Na závěr sleduetskazat, že navzdory skutečnosti, že primární amyloidóza schitaetsyaredkoy z ČOI za posledních 15 let naše klinické Baz ‚bylo pozorováno více než 10 případů tohoto onemocnění, podtverzhdennyhdannymi biopsie a pitvu. Každý z nich měl zatrudneniyav diagnózu, což naznačuje potřebu znalostí simptomatikikardiopaticheskogo amyloidózy praktického lékaře.

DALŠÍ OTÁZKY SOUVISEJÍCÍ přednášek:
1. Název drugiezabolevaniya, což vede k rozvoji restriktivní kardiomyopatie.
2. Proč je slovo"kardiomyopatie" z použití označení restriktivnyhprotsessov v myokardu?
3. Vysvětlete raznitsumezhdu diastolickou dysfunkci levé komory srdeční a egorestriktsiey.
4. Co variantgipertroficheskoy kardiomyopatie je nejvíce ehokardiograficheskoeskhodstvo amyloidní poškození srdce?
5. Racionálně-li podávány v režimu, který nedostatochnostikrovoobrascheniya léčby způsobené amyloidóza srdce, inhibitory angiotenzinprevraschayuschegofermenta?
Vaše písemné odpovědi na doplňující otázky temelektsii zaslány: 103064, Moskva, P / 339. V konvertepomechayte "Postgraduální celoživotní vzdělávání",