Získaná atrofie brzlíku. Primární kongenitální imunodeficience syndromy

Získaná atrofii brzlíku IMET morfologická podobnost se senilní věk involuci těla a indikuje prudký pokles funkční aktivity s blednutí lymfopoézy a sekreční funkce thymu Retikuloepiteliya. Dynamika fázové změny v náhodném involuci (až do fáze získané atrofie) v deteysvyazana harakteromantigennogo se zpětnou vazbou a s dobou trvání proudu onemocnění.

Jak je znázorněno jeho vlastní pozorování, fáze atrofie často pozorováno při těžkých bakteriálních nebo virových a bakteriálních infekčních onemocnění zahrnujících hnisavých procesů nebo maligní tumory s výraznou rozpadu tkáně a metastáz. Získané atrofie brzlíku jako výsledek náhodného umocňování by se morfologicheskidifferentsirovat nejen s věkem involuci varhan, ale také s vrozeným hypoplazie a dysplazie varhan.

Významný rozdíl náhodnému zapletení To je reverzibilita procesu, protože tělo má vysokou regenerační schopnosti. Bylo možné prokázat, a to nejen v experimentu, ale také na klinice s přímým pozorováním obnovu objemu těla u dětí během rekonvalescence pomocí rentgenoskopii.Vesma pravděpodobné, že ve fázi získané atrofie v regeneraci hlubokého vyčerpání tkáně elementy varhan je nemožné.

Pokud však vezmeme v úvahu vysoké potenciální regenerativní možno tělo dítěte, toto ustanovení nelze považovat za konečné rozhodnutí. V důsledku toho, reaktivní změny v thymu stereotypní nejsou spojeny s vlastnostmi prostředku, které způsobily změnu. Variace fázových změn, nicméně, jsou úzce spojeny s trvání a síly antigenu nebo stresu vlivu a se stupněm zralosti těla. Naše pozorování ukázala, že děti s nezralých brzlíku náhodného involuci je atypický, bez významných kolaps lalůčků, tím méně ne s výraznou aktivací brzlíku epiteliální novotvar a tnmicheskih buněk.

To vše je třeba vzít v úvahu v diferenciálu diagnóza získané atrofii brzlíku s hypoplazií imunodeficitních vrozeným onemocněním.

Primární kongenitální imunodeficience syndromy

Primární kongenitální imunodeficience syndromy Představují extrémní poškození housenkového imunitního systému. Tam může být varianty těchto méně závažným onemocněním s částečnou aktivitou pádem housenkového imunitního systému, jsou v současné době nedostatečné dešifrovat.

přísný vrozené imunitní defekty jsou poměrně vzácné. Podle našich pozorování, mohou být nalezeny s frekvencí 2,5 na tisíc pitev dětí, novorozenců a mrtvě narozených plodů. Nejvážnější imunodeficience syndromy mají genetické etiologie. Dědičnost často autosomálně recesivní, někdy spojené s X chromozóm. Kromě dědičných forem, existují sporadické případy. To bylo navrhl, že mohou být výsledkem vlivu prostředí na fetální lymfatické soustavy.

Například, R. Schimke a kol. (1969) ukázal, supresivní vliv viru zarděnek na imunitní systém plodu, v případě, že virus ovlivňuje kritické období svého vzniku. N. W. a Fudenberg Fudenberg ukazují, že přechodné hypogamaglobulinémie u kojenců je výsledkem účinku mateřských transplacental antigammaglobulinovyh protilátky (protilátky proti plodu gama-globulin). Tyto protilátky jsou v důsledku hit plodu gama globuliny v proudu mateřské krve přes placentu. Tento mechanismus se nazývá alogenní inhibice.
Je také možné, možnost toxických škodlivý dopad mateřských lymfocytů v imunitním systému vyvíjejícího se plodu.

Patogeneze imunodeficience syndromy Poškození může záviset na konkrétní anatomické substrát nesoucí imunitní odpověď - tzv anatomické teorie patogenezi imunitních poruch. Nicméně, tato teorie není vždy možné zařadit konkrétní imunitní závadu, protože může záviset nejen na vady orgánu jako defektu jednotlivých klonů lymfoidních buněk.
Podle jiné teorie, vzhled imunodeficience syndromy závislá na poruchách aferentních a eferentní jednotky imunitní odezvy.

Pod odkazem aferentní znamená schopnost buněk rozpoznat antigen, tj vykazovat imunologickou kompetentnost- pod eferentní odkazem - (. syntetizovat protilátky, účinek cvičení killer et al) .. schopnost provádět imunitní odpověď.

V posledních několika letech značně rozšířily pochopení funkce a struktura buněk zapojených do imunitní odpovědi, je možné vytvořit na tomto základě konkrétní immunodefitsptov primární třídění podle etiologie (např dědictví), patogeneze (určené úrovně defektu bazálních buněk) se známým nebo podezření na patogenní mechanismus a hlavních souvisejících syndromů.