Progresivní svalová dystrofie podstatné progresivní degenerace svalové tkáně, plynoucí z jakéhokoli poškození nervového systému a vede k těžkým atrofie a slabost některých svalových skupin. Etiologie, patogeneze. Příčina je neznámá

Progresivní svalová dystrofie podstatné progresivní degenerace svalové tkáně, plynoucí z jakéhokoli poškození nervového systému a vede k těžkým atrofie a slabost některých svalových skupin.
Etiologie, patogeneze. Je příčina neznámá. Toto onemocnění je často rodinné nebo dědičné. K dispozici je progresivní destrukce svalových vláken s výměnou pojivové tkáně.
Symptomy uvnitř. Onemocnění se obvykle projevuje v dětství. Tam je slabost horní končetiny svaly ramene a (nebo) pánevního pletence. Pohyb stane duck, tam hyperlordóza, skolióza, "alar" lopatka. Progresivní svalová atrofie, a v některých skupinách svalové slabosti doprovázený psevdogipertrofiey- kontrakce nastat. V postižených svalových skupin postupně slábnout hluboké postřeh. Elektromyografie zjistí charakteristickou změnou primárního svalu (ne) neurogenní porážky. Zpravidla
zvýšení hladiny některých enzymů v krvi (kreatinfosfokinázy et al.).
Diferenciální diagnostika neurogenní atrofie (syringomyelie, amyotrofická laterální skleróza, polyneuropatie) je založena na čistě volitelný povaze atrofie progresivní svalová dystrofie a jejich charakteristické rozdělení typické změny v držení těla, přítomnost giperfermentemii, dat EMG a konečně výsledků biopsie svalů.
Léčba je symptomatická.
Prognóza je špatná. Spontánní a významný léčebný odpuštění nestane. Stále rostoucí nehybnost vytváří podmínky pro sekundární infekce, většinou respirační (pneumonie). Toto onemocnění trvá několik let. Odlišit maligní a relativně benigní verze svalové distrofii- ve druhém případě, nemoc nemá vliv na životní očekávání.