Arthrogryposis u plodu. Prevalence artrogrypózou u plodu

Pod pojmem "násobek vrozené Arthrogryposis„Týká se více společných kontrakcí, které jsou označeny po narození s neporušeném stavu kostí. Normální fetální motorickou aktivitu, pokud jde o 7-8 týdnů těhotenství je důležitým faktorem pro vývoj kloubů. Omezení mobility vede k rozvoji kontraktur a artrogrypózou.

To bylo potvrzeno pokusy na zvířatech, zejména kuřecích a embryí krys byl imobilizován pomocí kotryh tubokurarin nebo botulotoxin indukcí myopatii, Coxsackie virem nebo potlačením míchy. Tak Arthrogryposis je syndrom spíše než jednotlivé nosologie. Četnost různých podmínek, které mohou vést k jejímu rozvoji, se liší v závislosti na různých zdrojů. Patologie nervové, svalové, pojivové a kosterního systému může vést k narušení motoriky a fetální artrogrypózou.

Podle průzkumu 74 dětí artrogrypózou B.Q. Bankéř bylo zjištěno, že nejčastější příčinou jejího vzniku byly neurologické poruchy, spojené s miodistroficheskimi onemocnění. na 75 pitvy a mrtvě narozených plodů základě S. Swinyard hlášeno, že patologie centrálního nervového systému, byl příčinou artrogrypózou v 75% případů a svalových onemocnění, - 10 až 15%. Zároveň C. Quinn a kol. Jsou zdůraznit, že pouze 5 z 21 případů smrtící formy artrogrypózou byly vzhledem k neurologickému prichinami- 11 byly spojeny s patologii svalové systému- a 5 pozorování etiologie zůstává neznámý.

Video: Elena Malysheva. Arthrogryposis

toto stát nalezeno v 0,03% novorozenců. Etiologie onemocnění může záviset na genetické predispozice, vystavení infekci, léky (včetně léčiv), toxiny a alkoholismu. Hypertermie u matky během těhotenství je shodou okolností také příčinou artrogrypózou. V současné době se objevily zprávy, že přítomnost mateřských protilátek, které mají vliv acetylcholinové receptory v plodu mu mohou způsobit více kontraktur, a to i v případě, že se žádné zjevné klinické projevy myasthenia gravis v samotném těhotenství. Kromě toho, v experimentech důkaz, že zavedení krevní plazmě těhotné ženy byly získány u plodů s diagnózou artrogrypózou, těhotné kmenů myší v myších embryí uvedenému vývoji.

Video: Koňská noha

typ dědičnosti Záleží na konkrétní příčinu artrogrypózou. Ve studii se 350 pacienty J.G. Hall zjištěno, že 46% syndrom riziko opakovaném chybí v 23% - dědí Mendelian typu (autosomálně dominantní, autozomálně recesivní nebo X-vázaná), byl připojen 20% podstata dědičnosti nebyl nastaven v 6% stavu vývoje na vnějších příčin, 3% je výsledkem chromozomální aberace, a 2% bylo způsobeno multifaktoriální příčiny.

riziko recidivy Během následných těhotenství ve stejných žen se liší v závislosti na příčině, který vedl. J. Hall a S. Reed bylo zjištěno, že nedošlo k žádným predispozicí nebyla stanovena na 20% z 350 pacientů. Došli k závěru, že v takových případech, je riziko recidivy stavu je 4,7%, v případě, že končetiny zasáhla pouze 1% - v případě, že se podílí na centrální nervový systém, a 1,4% - ztráta končetin byla spojena s porušováním jiných systémů.