Několik vrozené artrogrypózou děti

Intelligence relativně normální, kromě případů, kdy volal Arthrogryposis nemoc nebo syndrom, také vliv na inteligenci.

Existují dva hlavní typy MBA:

• amioplaziya (klasická Arthrogryposis): Několik symetrické kontrakce se vyskytují v končetinách;
• distální artrogrypózou: zahrnující horní a dolní končetiny, ale větší spoje nejsou ovlivněny.

důvody

Jakýkoliv stav, který narušuje plodu pohyb na >3 týdny, a může vést k MVA. Příčiny mohou být:

• fyzická omezení pohybů (například v důsledku děložních malformací, vícečetného těhotenství nebo oligohydramniu);
• mateřské onemocnění (např. roztroušená skleróza, postižení děložní vaskularizace);
• fetální poruchy (např., neuropatie, myopatie, svalová distrofii- včetně abnormalit pojivové tkáně, poruchy prokrvení).

Více než 35 specifické genetické abnormality byly spojeny s MVA.

Příznaky a znaky

Deformace viditelné při narození. MVA ale ne progressiruet- stavů, které způsobují (např, svalová dystrofie), může být progresivní. Postižené klouby jsou komprimovány do ohnutí nebo natažení. V klasické MBA ramena šikmé, výstavy a otáčet vnutr- vytyanuty- lokty zápěstí a prstů se ohýbal. Boky může být dislokována a obvykle mírně ohnuté. Udlineny- kolena nohy často nalézt v equinovarus poloze. Svaly na nohou jsou obvykle hypoplazii, trubkové končetiny a nemají žádné ostré rysy. Někdy je měkká tkáň plovací podél ventrální strany ohnutých kloubů. To může být vyjádřeno skolióza. Vyjma štíhlých dlouhých kostí na x-ray skelet se zdá normální. Fyzikální defekty mohou být závažné. Jak již bylo řečeno, některé děti mohou mít primární dysfunkci centrálního nervového systému, ale inteligence není obvykle ovlivněna.

Video: Ivan Shutov, 1 měsíc, kongenitální bilaterální koňská noha

tracheální intubace v průběhu operace může být obtížné, protože děti nerozvinutých čelisti a čelistního kloubu.

diagnostika

• Klinické hodnocení.
• Určení příčiny.

Video: Vrozená v kloubech. Arthrogryposis

Hodnocení by mělo zahrnovat důkladnou kontrolu přidružených anomálií. Elektromyografie a svalová biopsie jsou užitečné pro diagnózu a neuropatické myopatické poruch. V klasické svalové biopsie MBA obvykle odhalí amioplaziyu nahrazení tuku a vazivové tkáně.

léčba

• Manipulace a vývoj kloubů.
• Někdy chirurgie.

Ukazuje včasné zhodnocení ortopedické a fyzikální terapie. Může pomoci ortopedické metody korekce. Chirurgie může být zapotřebí později sladit úhel ankylózou, ale mobilita je zřídka zvýšena. Mnohé děti samy chuvstvuyut- překvapivě dobré dvě třetiny po ošetření je schopen samostatného pohybu.