Izolovaný nedostatek imunoglobulinu a IgA dětí

Video: Xenia Kapustin, Valery Samohvalova a Edward Redick "úkryt" - Boje - Voice of Children - Season 2

Úplně nebo téměř úplně (< 10 мг%) отсутствие IgA v séru a sekrece B lymfocytů - nejčastější porušení humorální imunity. Četnost imunodeficience, a to i mezi zdánlivě zdravých dárců je podle některých 0,33%.

Video: P. Romanov, čímž se vtahuje A. a C. Feoktistov "krásná daleko" - Boje - Voice of Children - Season 2

Genetika a patogeneze Inmmunoglobulina deficit (IgA). Molekulární podstata deficitem IgA zůstává neznámý. Stejně jako s číslem OVGGG a fenotypu krevních B buněk jsou normální. Někdy deficit IgA zmizí spontánně nebo po vysazení fenytoinu. Analýza čeledi označuje autosomálně dominantní dědičnosti tohoto syndromu a různé expresivity stejného genu.

Izolovaný deficit IgA často pozorovat v rodinách pacientů s OVGGG. Navíc, tento syndrom může postupovat v OVGGG a detekci vzácných delece a alely HLA třídy III geny v obou podmínek vyplývá, že celková vadného genu, který je lokalizován v této oblasti chromozomu 6. deficitem IgA byla pozorována u pacientů, kteří dostávali stejný léky, které vyvolávají vývoj OVGGG (fenytoin, penicilamin, zlato a sulfasalazin), což ukazuje, že úloha vnějších faktorů v patogenezi tohoto syndromu.

klinické projevy Inmmunoglobulina deficit (IgA). Infekce postihují převážně dýchací, trávicí a urogenitální systém. Původci jsou stejné bakterie, že i další porušení humorální imunity. Intranazální podávání inaktivovaného polio produkce protilátek vakcína je pozorována na místě tříd IgM a IgG. Koncentrace imunoglobulinů v séru, s výjimkou IgA obvykle normální i případy selhání popsáno IgG2 (a jiné podtřídy IgG) a přítomnost monomerního IgM, celková úroveň obvykle se zvyšuje.

Video: Nazeli Vareldzhyan "A sněží" - Slepé konkurzy - The Voice of Children - Season 2

Pacienti často najít protilátka kravského mléka a syrovátky přežvýkavci. Proto stanovení za použití kozí IgA (ale ne králík) antisérum může poskytnout falešně pozitivní výsledky. U dospělých pacientů s tímto syndromem je někdy viděn s celiakií, což není vždy zmizí s vyloučením glutenu ze stravy. Často zjištěné autoprotilátky a autoimunitní zabolevaniya- zvýšená incidence zhoubných nádorů.

Téměř 44% pacientů v sérum obsahuje IgA protilátky. V případě, že patří do třídy IgE, po intravenózním podání krevních produktů, které obsahují IgA, může mít vážné a dokonce fatální anafylaktické reakce. Proto se tyto léky by měly být 5krát promytí (v objemu 200 ml). Intravenózní imunoglobulin (více než 99% skládá z IgG), není zobrazeno, protože většina pacientů vytvořit protilátky proti IgG uložena. Navíc, mnoho imunoglobulinové přípravky pro intravenózní podávání zahrnují IgA a může způsobit anafylaktické reakce.