Nefrotického syndromu u dětí. Příčiny a diagnostika

nefrotický syndrom pediatrická vyskytuje 15krát častěji než u dospělých. Jeho frekvence je asi 2-3 případů na 100 000 dětí ročně, zpravidla je citlivá na kortikosteroidy minimálně vyjádřil formu nemoci. Nefrotický syndrom je charakterizován vysokou proteinurie (> 3,5 g / den u dospělých nebo 40 mg / m2 / h u kojenců), hypoalbuminemie (Albumin v séru < 2,5 г%), отеками и гиперлипопротеидемией.

Video: Hydrocefalus syndrom u dětí do jednoho roku známky, diagnózu a prognózu. Dr. Krasnov

Téměř 90% pacienti Pozorovaný idiopatický nefrotický syndrom tvar spojený s tzv minimální onemocnění změny (85% případů), proliferace mesangiálních buněk (5%), a fokální segmentová glomeruloskleróza (o 10%). Zbývajících 10% pacientů s nefrotickým syndromem, způsobené onemocněním ledvin glomerulů jako membranózní nefropatie nebo mesangiocapillary glomerulonefritidy.

Patofyziologie nefrotického syndromu u dětí. Základem nefrotického syndromu zvýšené glomerulární kapilární stěny, propustnost, což vede k masivní proteinemii a hypoalbuminemia. Důvod pro zvýšení propustnosti kapiláry nedostatečně zkoumány. Je možné, že s minimálními změnami onemocnění narušena funkce T-lim fotsitov a měnící spektrum cytokinů, přičemž úniku dochází přes negativně nabitými kapilární stěny glykoproteinů.
Při fokální segmentové glomeruloskleróza ke zvýšené propustnosti kapilár může způsobit plazmového faktoru vylučován, pravděpodobně lymfocytů.

Video: pomočování u dětí, jejich příčiny a diagnostika Part 1

Mechanismus tvorby otok nefrotického syndromu je také dosud jasné. Ve většině případů, zdá se, že ztráty bílkovin v moči vede hypoalbuminemia s poklesem onkotického tlaku a výronu intravaskulární tekutiny do intersticiálního prostoru. Snížená intravaskulární objem je doprovázen poklesem perfuzního tlaku v ledvinách a aktivací systému renin-angiotensin-aldosteron, který stimuluje tubulární reabsorpci sodíku.

zároveň Snížení intravaskulárního objemu To stimuluje sekreci antidiuretického hormonu, což zvyšuje reabsorpci vody do sběrných kanálů. Vzhledem ke snížení plazmatické onkotického tlaku pohybuje kapalina do intersticiálního prostoru, což zvyšuje otok tkáně.

Video: syndrom diabetické nohy: příčiny, důsledky, prognóza, diagnostika

nastínil teorie, však neplatí pro všechny pacienty s nefrotickým syndromem, protože v některých případech se nejedná o pokles, ale zvýšení intravaskulárního objemu a poklesu reninu a aldosteronu plazmy. Proto se při tvorbě edému u některých pacientů by měla hrát roli dalších faktorů, včetně sodíku a zadržování vody v ledvinách.

Je-li obsah zvýšená nefróza lipidy (Cholesterol, triglycerid) v krevním séru, za prvé kvůli tomu, že hypoalbuminemie stimuluje celkovou proteinovou syntézu v játrech, včetně syntézy lipoproteidov- poté omezením lipoprotein lipázy v plazmě (v důsledku zvýšené ztráty moči enzymu) to zpomaluje rozklad lipidů.