Rychle progresivní (nekrotizující extracapillary) glomerulonefritida. Diagnostika a léčba

rychle progredující To uvedených několika forem glomerulonefritidy, společným znakem je přítomnost srpky v mnoha glomerulů. Ve většině z těchto forem se rychle rozvíjí konečného selhání ledvin.

Crescent pozorována glomerulonefritis několik typů následujících důvodů:
1) imunitní komplexy (poststreptokoková, lupus, mesangiocapillary, Schonleinovy-Henoch onemocnění a IgA nefropatie);
2) protilátky proti glomerulární bazální membrány (Goodpastureův syndrom);
3) neutrofilní cytoplazmatické protilátky (polyarteritis nodosa a Wegenerova granulomatóza).

Nicméně, na rozdíl od půlměsíčky pro každý z nich charakterizovány jejich histologický obraz světla, imunofluorescence a elektronové mikroskopie, který, ve spojení s klinickými příznaky a laboratorních dat lze diagnostikovat specifickou nemoc. Budeme-li vyloučit všechny známé formy glomerulonefritidy diagnostikována idiopatická rychle progresivní glomerulonefritida.

Patologie a patogeneze rychle progresivní glomerulonefritidou. Crescent nachází na vnitřní straně Bowmanovy kapsle a sestávají z kapslí proliferujících epiteliální buňky, fibrin, látku podobnou bazální membrány, a makrofágů. Má se za to, že půlměsíc vznikají v důsledku ukládání fibrinu v Bowmanovy prostoru nekrózy nebo glomerulární kapilární prasknutí stěny.

V mnoha případech, ve stěně kapiláry jsou viditelné depozice ukládání imunokomplexů, nebo lineární-IgG protilátky glomerulární bazální membrány. Glomerulonefritidu, způsobené neutrofilů cytoplazmatické protilátky, imunofluorescence a elektronové mikroskopie, zpravidla nevykazují imunitní poškození. Úroveň složky komplementu C3 je normální.

Klinické projevy rychle progresivní glomerulonefritidou. Většina pacientů vyvinout akutní selhání ledvin s nefritického nebo nefrotického syndromu. V týdnech a měsících, nemoc postupuje do konečného selhání ledvin.

Diagnóza a diferenciální diagnostiku rychle progresivní glomerulonefritidou. Pro diagnostiku konkrétního typu glomerulonefritidy provádí sérologické studie a stanovení titrů antinukleární protilátky v antiDNKazy a úrovni komponent SOC komplementu. Pro tyto vzácné formy vaskulitidy je Wegenerova granulomatóza a polyarteritis nodosa, vyznačující se tím protilátek proti neutrofilní cytoplazmatické antigeny - myeloperoxidázy nebo serinové proteinázy 3. potvrzení diagnózy biopsií ledvin.

Prognóza a léčba rychle progresivní glomerulonefritidou. Rychle postupující post-streptokoková glomerulonefritida u dětí obvykle spontánně. V SLE, IgA nefropatie a hemoragické vaskulitida často dává nádherný efekt léčba kortikosteroidy v kombinaci s cyklofosfamidem. U jiných typů léčby rychle progredující glomerulonefritida je méně účinná, a 2-3 roky se obvykle vyskytuje v konečném stádiu selhání ledvin.
Nicméně, pulzní terapie methylprednisolon v kombinaci s cyklofosfamidem může zpomalit chorobný proces v ledvinách, a to zejména v Wegenerovy granulomatózy. V některých případech to pomůže plazmaferéza nebo limfotsitaferez.