Membranoproliferativní glomerulonefritida: prognóza, léčba, příznaky, příčiny, příznaky

Tyto nemoci se obvykle vyskytují u dětí. Důvodem je akumulace issunnyh komplexy, idiopatická nebo sekundární se systémovým onemocněním. Diagnostika se provádí pomocí biopsie ledvin. Prognóza je obvykle špatná. Léčba by měla zahrnovat kortikosteroidy a antiagregační terapie.

Membranoproliferativní GN - skupina imunitně zprostředkovaných onemocnění, vyznačující se histologicky detekovatelný zahuštěné glomerulární bazální membrány (BMC) a proliferativní změny ve světelném mikroskopu. Existují 3 typy, z nichž každý má primární (idiopatické). nebo sekundární příčinu. Primární formy postihují děti a mládež ve věku od 8 do 30 let mezi. Mnoho faktorů vede k rozvoji gipokomplementemii.

Typ I je zodpovědná za 80-85% případů. Idiopatická forma je vzácná. Type 1 obvykle vyvine sekundárně v důsledku některého z následujících důvodů:

Video: + edém při selhání ledvin

• Systémové imunokomplexy onemocnění (např., Lupus, smíšená kryoglobulinemie, Shengrena syndrom).
• Chronické infekce (např., Bakteriální endokarditida, infekce HIV, hepatitida B a C, viscerální abscesy ventriculoatrial bočník infekce).
• Onkologická onemocnění (např, chronická lymfocytární leukémie, lymfom, melanom).
• Jiné nemoci (např., Částečné lipodystrofie, deficience nebo C2-SH, sarkoidóza, trombotické mikroangiopatie).

Typ II (podobný typu I s méně výrazným mesangiální proliferace a husté ložisek v GCB) je 15 až 20%. Pravděpodobně se jedná o autoimunitní onemocnění, při kterém IgG autoprotilátky (C3 nefritický faktor) se váže C3 konvertázy, což C3 necitlivé na inaktivatsii- imunofluorescenční analýza odhaluje SOC kolem hustých ložisek v mesangiu.

Type III podezření na nákazu je jako typ I, ale to je vzácné. IgG autoprotilátky proti složky komplementu je určena svorkou 70% pacientů. Subepiteliální usazeniny mohou být ústředním porušit integritu a BMC.

Příznaky a znaky Membranoproliferativní glomerulonefritida

Známky nefritický syndrom (akutní GN), se nacházejí v 15-20% případů, kdy typy onemocnění I a III, a častěji - v typu II. U pacientů s chorobou typu II se často vyvine změny v očním pozadí (bazální laminární drúzy, pigmentace, difuzní retinální kotoučový makulární odchlípení sítnice, retinální neovaskularizace), což vede k nevratnému poškození zraku.

Diagnóza Membranoproliferativní glomerulonefritis

• biopsie ledviny.
• Profil komplementu v séru.
• Sérologické studie.

Video: Dieta po odstranění ledviny

Diagnóza je založena biopsii ledvin, ale jiné studie jsou prováděny.

Profily komplementu v séru. Odchylky jsou zjištěny častěji při Membranoproliferativní GN, než u jiných nemocí glomerulárních a spolehlivě potvrzení diagnózy. Hladiny C3 jsou často snížena. Při onemocnění typu I na diagnostické úrovni C3 potlačena více než C4, a je snížena v procesu dalšího pozorování, ale nakonec normalizovat. U typu II napadení C3 snížila stále významnější. U typu III úrovně onemocnění snížil C3, C4, ale normální. C3 nefritický faktor je stanoven na 80% pacientů s typu II, a u některých pacientů s onemocněním typu I. Nefritický svorky doplňkový faktor se stanoví při 20% pacientů s typu I zřídka - v případě, typu II a 70% pacientů s onemocněním III typu.

Sérologie (například SLE, hepatitida B a C, kryoglobulinémie) nezbytné pro stanovení sekundárních příčin onemocnění typu I.

V klinické analýzy krve, který je obvykle odebrané v průběhu diagnostického průzkumu odhalila normochromní normocytární anémie, její závažnosti často není úměrná stupni selhání ledvin (pravděpodobně v důsledku hemolýzy) a spotřeba destičky zpěvu.

Předpověď Membranoproliferativní glomerulonefritis

Příznivá prognóza předpokladu úspěšného léčení nemocí způsobených sekundární Membranoproliferativní GN. Idiopatické typu I Membranoproliferativní GBV často pomalý progressiruet- Type II postupuje rychleji.

Léčba Membranoproliferativní glomerulonefritis

Všude tam, kde je to možné neošetřené výchozí podmínky.

Video: Poruchy spánku u kojenců. Dr. Krasnov

U dospělých, kterým dipyridamol s kyselinou acetylsalicylovou po dobu jednoho roku může stabilizovat funkci ledvin. Výsledky studie protidestičková terapie jsou stále rozporuplné.

V některých případech, tradiční terapie nahrazeny alternativními (například kortikosteroidy mohou přispívat k progresi hepatitidy C). Alternativní způsoby léčby zahrnují interferon alfa-2a nebo 2b v patologii spojené s virovou hepatitidou C.