Microvilli onemocnění začlenění dětí

V této nemoci průjmu může být tak slabý, že židle je někdy mylně považován za moči. Koncentrace sodíku a chloridu ve výkalech přibližně stejné jako v séru, a výše ztráty ve stolici může být rovna nebo větší než cholery. Pokud tomu tak není provedeno masivní intravenózní doplnění tekutin, mohou děti umírají z dehydratace. S výjimkou infekčního onemocnění mikroklcích začleňování - nejčastější příčinou vážného dlouhodobého identefitsirovannaya průjem začíná v 1. týdnu života. Na rozdíl od novorozenců s dopravním defekty (např., Kongenitální hloridteryayuschaya průjem) poligidroamnion během těhotenství není detekován často. Primární defekt, který způsobuje nemoc microvilli začleňování neznámé. Výskyt onemocnění mezi sourozenci označuje možnost genetické vady s autosomální recesivní způsob dědičnosti.

Morfologické studie duodenálních biopsií klasických onemocnění zahrnutí mikroklků určené normoplasticheskaya klků atrofií s krypt hyperplazie je relativně malá a nepřítomnost významného zánětlivého infiltrátu v lamina propria. Při větším zvětšení, fokální nerovný povrch enterocytů a neuspořádané s rozsáhlou vakuolizace cytoplasmy ve vrcholových částech hranic a ztrátou kartáčového lemu definovány. Při PAS barvení reakce špatně definovaná hranice apikální kartáčového lemu, ale existují PAS-pozitivní cytoplasmové vybarvení apikálních částí enterocytech, které nejsou pozorovány v normálním tenkém střevě. Imunohistochemicky za použití monoklonální protilátky proti villin (mikrovláken složka tělo mikroklků) jasně viditelné intracytoplazmatické inkluzní mikroklků. Elektronová mikroskopie je definováno intracytoplazmatické inkluze mikroklků v povrchových epiteliálních buňkách. To je charakteristické pro diagnostické rysem onemocnění, protože takové zahrnutí není nalezen v jiných enteropatie. Inkluze mohou být také mikroklky identefitsirovany v kolonocyty v epitelových buňkách výstelky žaludku, ledvin kanálky a žlučníku. Tyto inkluze mikroklky obvykle umístěn blíže k apikální povrch, ale jsou někdy hluboko do buněčné cytoplasmy. Dalším charakteristickým rysem onemocnění electronmicroscopic inkluzního mikroklků - přítomnost apikální sekreční granule (tzv vezikulárních orgánů). Vezikulární tělo má variabilní morfologii, ale obvykle se skládá z jednoho membrány ohraničující dutinu naplněnou směsí amorfního granulovaného materiálu, malých bublinek a memoran fragmentů. Na povrchu epitelových buněk stanovena vezikulární tělo, které způsobují vakuolizace a PAS-pozitivní barvení enterocytů mikroklků. Oni jsou také nalezené v buňkách lemujících uprostřed a hlubší části krypty.

Video: Počítačová závislost - my jsme zabíjení dětí

Vzhledem k tomu, klasický začlenění microvilli onemocnění vyžadují celkovou parenterální výživu, tento stav je trvale fatální bez kontinuální intravenózní výživu nebo transplantaci střeva. Nicméně, tam jsou některé zprávy o mírnějším onemocnění možnosti mikroklcích začleňování, které se projevují později a prognóza může být lepší na ně.