Hypertrofická stenóza pyloru (FMS), u dětí

Hypertrofická stenóza pyloru může vést k téměř úplné obstrukci žaludku. Toto onemocnění postihuje 1 ze 250 dětí a je častější u chlapců v poměru 4: 1, zejména prvorozeného samce. Onemocnění se projevuje nejčastěji ve věku 3-5 týdnů a jen zřídka po 12 týdnech. Přesná etiologie není známa, ale je pravděpodobné, že genetická složka, a proto, bratři, sestry a děti obětí jsou ve skupině s vysokým rizikem. Navrhované mechanismy zahrnují nedostatek neuronální syntázy oxidu dusnatého a abnormální inervace svalové vrstvy. Kojenci vystaveni některé z makrolidu v prvních několika týdnech života, mají mnohem větší riziko.

Symptomy a příznaky FMS u dětí

Symptomy se mohou vyvinout ve věku 2-6 týdnů. Zvracení fontánu (bez žluči) nastává krátce po jídle. Před dehydratace se vyvíjí, dítě jí dobře a jinak vypadá zdravě, na rozdíl od mnoha dětí zvracení způsobených systémových onemocnění. Žaludeční peristaltické vlny lze vidět přes levou nadbřišku. Diskrétní pevné mobilní pyloru hmotnost o velikosti 2-3 cm, podobně jako olivový, někdy nahmatat hluboko v pravé části nadbřišku regionu. Jak nemoc postupuje, že dítě není přibírání na váze, a to vykazuje známky dehydratace.

Diagnóza FMS u dětí

Diagnóza se provádí břišní ultrasonografie, který ukazuje zvětšený pyloru tloušťku (obvykle až do >4 mm-normální <2 мм) вместе с удлинением привратника (>16 мм). Если диагноз остается неопределенным, УЗИ можно повторить последовательно или может быть проведена серия снимков верхних отделов желудочно-кишечного тракта, которая обычно выявляет задержку опорожнения желудка и признак «веревки» или «железнодорожного пути» - заметно суженный удлиненный пилорический просвет. В редких случаях требуется эндоскопия для подтверждения диагноза. Классический электролитный признак младенца со стенозом привратника -метаболический гипохлоремический алкалоз. Около 5% детей имеют желтуху.

Léčba FMS u dětí

Počáteční léčba je zaměřena na odstranění rehydratace a nerovnováhu elektrolytů. Základní způsob léčby - podélný pyloromyotomy, při které se sliznice ponechány beze změny a je oddělen nařízne svalových vláken. Po operaci se dítě nebude obvykle chtějí jíst během dne.