Kliniky virilizing adrenální hyperplazie a její formy

choroba To je mnohem častější u žen a mohou být detekovány při narození (prenatální formě) a po narození (postnatální forma). Klinický obraz nemoci závisí na době detekce nemoci, jakož i na povaze porušení enzymových systémů v průběhu biosyntézy kortikosteroidy.

na klinický průběh vylučují několik forem onemocnění: 1) virilnoe, 2) a 3) soleteryayuschuyu hypertonický. Prenatální forma harakterizuetsyauvelicheniem androgenní produkce onemocnění v děloze na začátku druhého trimestru těhotenství. Vliv androgenů je vyjádřena ve špatném tvorbě pohlavních orgánů při narození a děti mají klinické příznaky ženské pseudohermafroditismem: hypertrofie klitorisu, který se podobá penisu, zvýší ve velkých a hypoplazii labia minora, hypoplastickým dělohy a pochvy, urogenitální sinus. Brzy po narození, je ochlupení na ochlupení a podpaží.
Růst takových děti První zrychlil, ale pak se zarazil uzavřením růstových epifýzy zón. V tomto případě, je nepřiměřená struktura trupu - krátké nohy a dlouhý trup.

Soleteryayuschaya forma nemoci, kromě výše uvedených vlastností virilizace, vyznačený tím, gastrointestinální poruchy, jako je nevolnost, zvracení, regurgitace, vyjádřené hubnutí, snížení krevního tlaku, označený hypoglykémii, snížení úrovně sodíku a chloridu v krvi a zvýšení draslíku. Tato forma nemoci obvykle vyskytuje u dětí mladších jednoho roku.

hypertenzní forma nemoc je charakterizována virilizaci u dívek a předčasné puberty u chlapců, v kombinaci s přetrvávající hypertenze a komplikací spojených s ním.

postnatální formya virilizing adrenální hyperplazie vyvíjí v prepubertálních období a zřídkakdy starších lidí. U dívek během puberty, existují náznaky virilization, t. E. hypertrofická klitoris, jsou vlasy na horním rtu a brady, hlas coarsens, je zvýšení svalové síly, prsa nejsou vyvinuty nebo hypoplastická, menstruace porušena nebo zcela ukončena, struktura těla podobá samce ,

dospělí ženy v přítomnosti virilizing adrenální hyperplazie také ukazují známky virilization, menstruační cyklus je narušena a sníží nebo prsní žlázy atrofie. Existuje obecná hypertrichóza, nadměrné ochlupení, růst vlasů ochlupení mužského typu. V některých případech, na pozadí narušené menstruace může být těhotná, je to vzácný projev dílčí syndromy nemoci. Onemocnění u dospívajících a dospělých mužů jsou méně časté. Identifikace nemoc brání nápadnou nepřítomnost klinických příznaků choroby.

Tak, v puberta Choroba se projevuje známky předčasného dospívání, zrychleného růstu, časné vzhledu vousy a kníry, velké svalové síly a počátkem uzavření epifýzy zóny. Spermatogeneze je často chybí. Často se příznaky tohoto onemocnění jsou doprovázeny hypertenze. Vylučování 17-ketosteroidů u žen a mužů je mnohem vyšší než normální hodnoty.