Koarktace aorty u dětí: Prostředky pro léčbu, symptomy, příčiny

Koarktace aorty je 6-8% vrozených srdečních vad.

Zúžení aorty obvykle dochází v bližším hrudní aorty těsně mimo levé podklíčkové tepny. To zřídka zahrnuje břišní aorty.

Fyziologické účinky zahrnují tlakové přetížení levé komory, ventrikulární hypertrofii levé, hypertenze v horní části těla, včetně mozku. Narušená střevní perfuze zvyšuje riziko sepse způsobené střevní mikroorganismy.

Neléčená koarktace může vést k selhání levé komory, aortální prasknutí, nitrolebeční krvácení, hypertenzní encefalopatie a hypertenzní kardiovaskulárních onemocnění v dospělosti.

Symptomy a příznaky aortální koarktaci u dětí

Méně závažné koarktace může být bez příznaků v kojeneckém věku. Jemné příznaky se mohou objevit jak dítě roste. Občas tam je roztržka intracerebrálních výdutí za následek subarachnoidálního nebo intracerebrálního krvácení.

Typické příznaky při fyzikálním vyšetření zahrnují hypertenzi v horních končetin, snížení nebo zpoždění impulzu na stehenní tepny a krevního tlaku nebo nízké nezměrné v dolních končetinách. Systolický ejekční šelest stupeň 2-3 / 6 je často přítomen v levé horní okraj hrudní kosti, na levé podpaží, a někdy je nejvíce viditelný v levém interskapulární oblasti. Apikální vyhození click prohlásil pokud bicuspid aortální chlopeň je také přítomen. Postižené ženy mohou mít Turnerovým syndromem vrozené poruchy způsobující lymfedému nohy, Webby krku, čtvercový tvar prsu.

Diagnóza aortální koarktaci u dětí

Práškový X-difraktogram ukazuje omezení jako číslo 3 v horní levé odstín mezihrudí. Srdce je normální velikost, pokud nevyvine srdeční selhání.

ECG obvykle odhalí hypertrofie levé komory, ale může být normální. U kojenců a malých dětí ECG obvykle odhalí hypertrofii pravé komory místo vlevo.

Léčba aortální koarktaci u dětí

• Symptomatické neonatální podání prostaglandinu E₁.
• Blokátorů pro hypertenzi.
• Chirurgická korekce nebo PTCA (někdy s umístěním stentu).

Symptomatické novorozenci vyžadují kardiopulmonální stabilizace se zavedením prostaglandinu E₁, znovu otevřít zúžený arteriální kanál. Otevření kanálu a aorty ampule poskytuje určitou úlevu od obstrukce aorty a plicnice umožňuje krve ke zvýšení prokrvení sestupné aorty potrubím, obracet metabolické acidózy. Pro léčbu srdečního selhání se používá intravenózní kardioaktivních drogy, diuretika a O₂.

V non-nouzových situacích, u pacientů s hypertenzí se může zpracovat -blokatorami- ACE inhibitory mohou mít negativní vliv na funkci ledvin. Po opravě koarktace hypertenze může přetrvávat nebo růst let po zotavení a mohou být léčeni blokátory, inhibitory ACE, blokátory receptoru.

Výhodným léčba je sporná. Některá střediska vybírá balónkové angioplastice s umístěním stentu, nebo ne, ale většina lidí dává přednost chirurgickou opravu a záložní balónem techniku ​​rekoarktatsii po chirurgické korekci nebo k prvotnímu zpracování diskrétního koarktace u starších dětí a dospívajících. Počáteční úspěch po PTCA je 80-90% - následné katetrizace stentu může expandovat v průběhu růstu dítěte.

Chirurgické možnosti zahrnují resekci a konec anastomozy až do konce, patchwork plast aorty. Při závažném koarktací, která se projevuje v raném věku, příčná aorta a hypoplastický šíje často a tato oblast aorty může vyžadovat chirurgické zvětšení. Volba chirurgické techniky je závislá na anatomii a základních požadavků. Úmrtnost během chirurgického zákroku je <5% среди симптоматических младенцев и <1% для детей постарше. Остаточное сужение распространено (6-33%).

Endokarditida profylaxi nevyžaduje operaci a je potřeba pouze v prvních 6 měsících po odstranění vady, nebo v případě, že je zbytkové vady, přilehlé k místu operace.