Akutní revmatická horečka u dětí: příznaky, příčiny, léčba

Léčba zahrnuje použití aspirinu, kortikosteroidy v těžkých Carditis a antimikrobiální činidla pro odstranění zbytkového streptokokové infekce a zabránění reinfekci.

Celosvětová incidence 19/100 000 (5-51 / 100 000), s nejnižší úrovní (<10/100 000) в Северной Америке и Западной Европе и наиболее высоким (>10/100 000) в Восточной Европе. Частота атак (процент пациентов с нелеченым стрептококковым группы А фарингитом, у которых развилась острая ревматоидная лихорадка) колеблется от 0,4 до 3,0%. Более высокая частота атак характерна для определенных М-протеиновых серотипов стрептококков и при сильном иммунном ответе хозяина. Локальные вспышки острой ревматоидной лихорадки предполагают, что много ревматогенных штаммов стрептококков по-прежнему присутствуют в США.

Patofyziologie akutní revmatické horečky u dětí

M-proteinu streptokoků skupiny A jsou epitopy (antigenní determinanty - stránky, které jsou rozpoznávány protilátkami), podobné těm, které proteiny přítomné v synovii, srdeční sval a srdce ventily pravděpodobně tento molekulární mimikry podporuje rozvoj artritidy, karditidy a poškození ventilu.

Nejčastěji zraněné klouby, srdce, kůže, centrální nervový systém.

klouby. Společné zapojení se projevuje přítomností nespecifický zánět, která byla potvrzena biopsií studie, někdy s malou ložiska připomínající telecím Aschoff (granulomatózní akumulaci bílých krvinek, svalové buňky a intersticiální kolagen).

srdeční. Srdeční onemocnění se projevuje karditida obvykle postihuje srdce zevnitř, tedy ventily, endokarditida, myokarditida, a nakonec osrdečníku. Revmatická vytvořené jako výsledek mnoho let chronické revmatické nemoci srdce, je v první řadě projevený chlopně, ale někdy regurgitace, arytmie a ventrikulární dysfunkce. Taurus Aschoff jsou často tvořeny v myokardu a dalších částí srdce. Nespecifické fibrinové perikarditida, výpotek občas vyskytují pouze u pacientů s zánět endokardu a jsou obvykle drženy, takže žádná škoda. Může vyvinout specifické a potenciálně nebezpečné změny ventily. Pokud se neléčí, může vyvinout zahušťující, fúzi a zpětného pohybu, ventily nebo jiná poškození klapky, což má za následek stenózy nebo nedostatečnosti. Podobně šlachových akordy může zmenšit nebo zesílit sloučení výztužné metali poškozených ventilů nebo určení jiné odlitky, nepoškozené ventily. Expanzní ventil kruhy mohou také způsobit hod. Poškození ovlivňuje mitrální, aortální, trikuspidální a plicní ventily v pořadí klesající frekvencí. Regurgitace a stenóza - obvyklé účinky dvojcípé a trojcípé aortální klapanov- obvykle nejprve trpí říhání a mnohem pozdější steniruetsya.

kůže. Podkožní uzliny jsou nerozeznatelné od těch RA, ale biopsie ukazuje vyobrazení podobající Aschoff tele. Erythema migrans se liší od jiných histologických lézí podobné makroskopických vnější projevy - například vyrážky, systémová juvenilní idiopatická artritida, Henoch - Schonleinovy ​​purpury, chronická multiforme a erythema migrans. Přechod perivaskulární infiltraci neutrofilů a mononukleárních buněk dermis.

CNS. Sydenhamova chorea - forma chorea dochází v akutní revmatické horečky - projevuje v centrálním nervovém systému, jako hyperperfuze a zvýšení metabolismu v bazálních gangliích. Rovněž byly zjištěny zvýšené hladiny antineyronalnyh protilátky.

Symptomy a příznaky akutní revmatické horečky u dětí

Tyto projevy jsou obvykle v kombinaci léze kloubů, srdce.

klouby. Někdy se vyvíjí monoartrit. Klouby jsou velmi bolestivé a citlivé a může být červená, horká a oteklé. Obvykle zahrnující kotníky, kolena, lokty a zápěstí. Ramena, boky a drobné klouby rukou a nohou mohou být ovlivněny také, ale téměř nikdy setká samostatně porazit tyto klouby. Je-li poškození kloubů páteře by měl být podezřelý z jiných poruch.

příznaky Artralgiepodobnye může být spojena s nespecifickým myalgií nebo tenalgiey zone- v periartikulární absces se může vyvinout v místě připojení svalů.

srdeční. Karditida mohou být asymptomatické, nebo v kombinaci s třecím šumu perikardu, srdeční šelesty. Pacienti mohou být vysoká horečka, bolest na hrudi, nebo oba znaky. Přibližně 50% poškození srdce (tj., Dysfunkce ventil) se vyskytují mnohem později.

Srdeční šelesty jsou běžné, a i když se obvykle vyskytují na začátku onemocnění není vždy poslouchat v primárním osmotre- V takových případech, revizí detekovat carditis. Soft diastolický šelest u aortální regurgitace ventilu může být obtížné odhalit. Akutní revmatická horečka obvykle nezpůsobí chronická karditidy pomalý. Jizvy poškození akutní ventil může vést k tvorbě vrásek a změny ventilem a sekundárních hemodynamických potíží se může vyvinout v myokardu bez uložení akutní zánět.

Srdeční selhání je způsobeno kombinací karditidy a valvulární dysfunkce. Prohlásil letargie a únava mohou být časné příznaky srdečního selhání.

kůže. Kožní projevy a ztráta podkožního vaziva je téměř nikdy vyvinout sami, obvykle vzniká u pacientů, kteří již mají Carditis, artritida nebo chorea.

Revmatická erytém reprezentován serpiginous rovinné nebo mírně vystupující, nerubtsuyuscheysya a bezbolestné vyrážku.

CNS. Chorea Sidehema se vyskytuje asi u 10% dětí. Začátek chorea je obvykle plíživý, a mohou předcházet nevhodný směje nebo pláče. Chorea je velmi jednoduché a nepravidelné záškuby, které mohou začít v rukou. Mezi typické příznaky patří kolísání uchopení síly (grip dojičky), záškuby jazyka (jazyk nedostane uhasit, aniž rychlých pohybů), grimasy obličeje a odstřelování to s „kdákat“ zní nebo bez nich. Spojené příznaky pohonu obsahují ztrátu přesné řízení pohybu, stejně jako slabost a hypotonie (které mohou být natolik vážné, aby její mylný pro ochrnutí).

Obsedantně-kompulzivní chování se vyvíjí u mnoha pacientů.

ostatní. Akutní revmatická horečka může někdy projevuje jako horečka neznámého původu, dosud vyvíjet konkrétnější příznaky. Bolest břicha, a anorexie může dojít v důsledku zapojení jater u srdečního selhání, nebo proto, že ošetřujícího mezenterické lymfadenitidy. Krvácení z nosu postihuje přibližně 4% dětí s primární epizod a 9% recidivy.

Prodloužené epizody akutní revmatické horečky (>8 měsíců) se vyskytují asi u 5% pacientů se spontánní recidivující zánětu (klinické a laboratorní projevy), nejsou ve spojení s existujícím streptokokové infekce nebo ukončení protizánětlivé léčby. Recidiva obvykle napodobují původní epizodu.

Diagnostika akutní revmatické horečky u dětí

• Jones kritéria (počáteční diagnostika).
• Testování pro streptokoky skupiny A (setí, rychlý strep testu nebo identifikace protilátek proti streptolysin O a DNáza B).
• EKG.
• Sedimentace erytrocytů a C-reaktivní protein (CRP).

Diagnóza první epizody akutní revmatické horečky je založen na detekci modifikovaných kritérií Jones. Sydenham chorea sám (tedy bez menších kritérií) je dostatečná diagnostická kritéria, pokud jsou vyloučeny jiné příčiny dopravních přestupků.

Předchozí streptokoková infekce je možné předpokládat, v nedávné historii bolesti v krku a potvrzuje pozitivní výsledky hltanu setí, zvýšení titru protilátek proti streptolysinu O. nedávné spálu také zobrazuje aktuální streptokokové infekce. Bakteriologické vyšetření a rychlý test antigenu často negativní pro časové akutní revmatické horečky se projevuje, zatímco titry protilátek k streptolysinem O a další protilátky jsou obvykle na vrcholu.

Aspirace kloubu může být zapotřebí k vyloučení jiných příčin artritidy (například infekce).

EKG se provádí během počáteční hodnocení. Echokardiografie a opakovaná diagnostická EKG -v čas. Připravené sérové ​​hladiny srdečních markerov- normální hladiny srdečního troponinu vyloučit znatelné poškození myokardu. rentgen hrudníku se obvykle neprovádí, ale může odhalit kardiomegalii, společné projevy karditidy v akutní revmatické horečky. Biopsie může pomoci při včasné diagnóze, zvláště když ostatní Hlavní klinické projevy jsou přítomny.

ESR a hladiny CRP v séru citlivé, ale nespecifické. ESR je často >120 mm / h. CRP je často >2 mg / dl. Příznaky akutního zánětu, včetně ESR obvykle odezní během 5 měsíců v nekomplikovaném carditis.

Diferenciální diagnóza zahrnuje juvenilní idiopatická artritida (zejména systémové formy a v menší míře polyartikulární), lymskou nemoc, reaktivní artritidu, srpkovitou anémií, zhoubných nádorů proces SLE embolie bakteriální endokarditida, sérové ​​nemoci, Kawasakiho nemoc, reakce na lék a gonokokové artritidy , Často se liší v historii či výsledcích konkrétních laboratorních testů.

Predikce akutní revmatické horečky u dětí

Prognóza závisí na závažnosti onemocnění srdce. Pacienti s těžkou karditidy během první epizody mohou získat reziduální choroby srdeční, které jsou často zhoršuje, když se záchvaty revmatické horečky, ke kterému jsou zvláště citlivé. Zvuky nakonec zmizí asi polovina pacientů, kteří mají akutní epizody vykazoval mírnou Carditis bez závažného zvýšení srdeční dekompenzace nebo. Pacienti, kteří nemají Carditis, jsou méně pravděpodobné, že opakování, a to je nepravděpodobné, že budou vyvíjet kardio.

Léčba akutní revmatické horečky u dětí

• Aspirin a další nesteroidní antirevmatika.
• Někdy kortikosteroidy.
• Antibiotika.

Hlavními úkoly je potlačit zánět a úlevu akutních příznaků, vymýcení skupina streptokokové infekce a reinfekce Carditis profylaxi, aby se zabránilo recidivám.

Pacienti musí omezovat jejich činnost, když je exprimován příznaky artritidy, chorea nebo srdečního selhání. V nepřítomnosti karditidy odezněly je zapotřebí první omezení útok ORL fyzické aktivity. U asymptomatických pacientů s Carditis hodnotě přísného klidu posteli není prokázána.

kontrola horečka a bolesti aspirin způsobené artritidou a carditis. Dávka se postupně zvyšuje až do klinického účinku nebo výskyt toxicity. S enterickým povlakem nebo pufrované komplexní molekuly salicyláty neposkytují žádné výhody.

Je-li léčebný účinek nebyl vyvinut na konci 4 dny, který je v těžké kardio nebo artritidy nesteroidních antirevmatik je třeba se vyhnout ve prospěch kortikosteroidy.

Prednisolon doporučuje dovnitř do 60 mg / den. Je-li zánět není potlačen během 2 dnů, je možné provést zavedení pulzní kortikosteroidů methylprednisolon sukcinátu. Terapeutické dávky orální glukokortikoidy byly použity po dobu jednoho týdne po normalizaci ESR a snížit aotom.

Relapsů Karditida může dojít spontánně, ale NSAID nebo kortikosteroidy by měly být znovu, pokud opakující se příznaky trvat déle než několik dní, nebo v případě, že srdeční selhání není možné kontrolovat standardních postupů (např., Diuretika, ACE inhibitory, (3-blo-Katori, inotropní činidla). U pacientů s opakujícími se epizodami trvajícími carditis mofetil může být účinná. i když je to užitečné při akutní epizody, NSAID a kortikosteroidy nezabrání nebo snížit poškození dlouhodobě ventily.

I když post-streptokoková zánět silně vyvinuté v době zjištění akutní revmatické horečky, antibiotika jsou používány k odstranění všech přežívajících organismů a aby se zabránilo opětovné infekci

Antibiotikolrofilaktika. Antistreptococcal prevence by měly být prováděny průběžně po první epizodě akutní revmatické horečky, aby se zabránilo recidivě. Antibiotika pro orální podávání není tak účinné jako injekční formy. Když se užívá orálně namísto bolestivých injekcí se lze vyhnout, a kliniky návštěvy a monitorování po injekci reakce. V intramuskulární potíže s dodržováním léčebného se lze vyhnout tím, že pilulky jednou nebo dvakrát denně. intravenózní režim byl standardem, podle kterého se měří další obvody.

Academy of Pediatrics doporučuje, aby pacienti s karditidy bez důkazu zbytkového poškození srdce provádět prevenci 10 let.

Heart Association již doporučuje, aby u pacientů s diagnostikovaným nebo podezřením na revmatické choroby ventilu podstoupit krátkodobé kurzy antibiotikoprofi-galaxie, bakteriální endokarditidu pro zubní nebo chirurgické stomatologické výkony.

Reaktivní artritida poststreptokoková

Posgsgreptokokkovy reaktivní artritida může být oslabená verze akutní revmatické horečky. To může být léčeni jinými NSAID (např. Ibuprofen, naproxen, tolmetin). Přestože klinická praxe pro sekundární prevenci srdečního postižení značně liší, je vhodné provádět preventivní antistreptococcal po dobu 1 roku a opakujte echokardiografie. Při identifikaci lézí na echokardiografie srdce je prevence dlouhodobé.