Reyeův syndrom u dětí, příznaky, příčiny, léčba, symptomy

To je vzácné, ale vážné onemocnění, které může způsobit vážné poškození mozku nebo jiných orgánů a dokonce i smrt. Příčiny Reye syndromu stále není zcela znám, ale s největší pravděpodobností dojít během virové infekce. Je známo, že děti a mládež, kteří se aspirin pro léčbu virových onemocnění, zejména ptáků a plané neštovice jsou ve větším riziku Reye syndromu, než ty, které působí paracetamolu a jinými prostředky, které neobsahují kyselinu acetylsalicylovou.

Onemocnění má dvoufázový průběh. Zpočátku je febrilní stav, obvykle spojené s infekcí dýchacích cest a následně zotavení vrátit. V další fázi se vyznačuje náhlým začátkem, dlouhodobého zvracení, delirium a stupor. Onemocnění rozdělen do pěti klinických fází, z nichž tři jsou charakterizovány slabé nebo střední intenzity, a 4. a 5. jsou těžký průběh.

Onemocnění se může objevit u dětí všech věkových kategorií, ale nejčastěji - u dětí 4-12 let, průměrný věk 6 let.

Příčiny Reye syndromu u dětí

Příčina a patogeneze nejsou stanoveny, ale předpokládá se, že je virová činidla s nebo bez přídavného působení toxických látek, které způsobují onemocnění u citlivých pacientů. Ve většině případů onemocnění se vyvíjí po infekci způsobené virem chřipky, a 5-7% případů - virus varicella-zoster. Mezi chemické látky zvané salicyláty, paracetamol, aflatoxin a insekticidy. Četné studie prokázaly roli aspirin ve vývoji tohoto syndromu. Hlavní poškození dochází v mitochondriích, zejména jater, mozku a svalů, což vede k narušení metabolismu lipidů.

poškození jater projevuje zvýšená transamináz gipoprotrombinemiey a hyperamonemii. Může dojít k hypoglykemii a zvýšení hladiny aminokyselin a v séru volných mastných kyselin. Makroskopicky zvětšená játra, barvené ve žluté nebo světle barvy v důsledku hromadění tuku. Mikroskopicky hepatocyty mají vzhled pěnivý a obsahují microvesicular tuk nevytěsňuje jádro. Na zmrazených řezech jaterní tkáně panlobulyarny viditelné difuzní povahy procesu na přítomnost menších kapiček tuku ve všech hepatocytech. Masivní steatóza vzniká od prvních hodin onemocnění. Charakteristická absence nekrózy a zánětu. Elektronová mikroskopie - microvesicular známky akumulace tuku a mitochondriálních poruch, potvrzení diagnózy tohoto syndromu. V mírných případech, mitochondrie jsou zvětšené a mají řídké matice. V závažných případech se chuť (bizoarnoy) jsou améboidním tvar a uspořádání. Christa mohou být izolovány a roztříštěný. Charakteristicky patrné zúžení prostoru mezi vnitřní a vnější mitochondriální membráně, stejně jako snížení nebo vymizení vnutrimitohondrialnyh granulí. Mohou zahrnovat prasknutí membrány mitochondrií a akumulaci glykogenu v nich. Změny v mitochondriální korelují se závažností onemocnění. Změny jsou reverzibilní a u dětí, které zotavit, játra může mít normální morfologii, s výjimkou přítomnosti tuku v některých hepatocytů a Kupfferových buněk, jakož i individuální zvětšených mitochondriích.

Tuk se hromadí v jiných orgánech, patrný zejména v epitelu kanálcích ledvin, myokardu, svalů, plic, a v ostrovní aparátu slinivky břišní. V mozku, dominují příznaky otoků. V neuronech dochází mitochondriální změny, jako je například v hepatocytech.