První pomoc při Reye syndromu u dětí: nemoc

Nemoc byla nejprve popsaná Reye, Morgan a Basal v roce 1963 u 21 dětí, který byl pozorován při nich ve sledovaném období 1951 - 1962. V jednom z dětské nemocnice v Austrálii. Tyto děti mají "Encefalopatie a tuková degenerace vnitřních orgánů", Jiní autoři v dřívějších zpráv také poznamenat, encefalopatie neznámé etiologie v kombinaci s akumulací tuků v játrech, ale až poté, co publikaci Reye a kol. Tato nemoc se stala uznávanou subjekty onemocnění. Podle zpráv, jeho frekvence je 0,58-2,7 100 000 případů na ročně u dětí mladších 18 let.

Hlavní příčinou CP je mitochondriální dysfunkce, a to zejména v mozku a játrech. Ale také vliv na ostatní orgány a tkáně: srdce, ledvin, slinivky, kosterní svalstvo. Elektronová mikroskopie odhaluje polymorfismus mitochondriálního bobtnání a protržení vnější membrány a deformaci cristae.

Agent zodpovědný za mitochondriální dysfunkci, není nainstalován. Tepelně stabilní faktor v mitochondriální funkce in vitro, se nachází v séru některých pacientů s SL. Není vyloučeno, a vliv dalších faktorů, virů, virových antigenů, genetické predispozice (např heterozygozita pro biochemické poruch cyklu močoviny), vystavení toxinů nebo léčiv, jakož i jejich synergické interakce.

Reyeův syndrom obvykle předchází infekci virem chřipky a virus varicella-zoster. Nicméně, toto onemocnění byla také spojena s imunizace živým virem a množství různých virových agenty Ty zahrnují Coxsackie viry, chřipky, herpes (herpes simplex a herpes zoster), virus Epstein-Barrové, parainfluenzy, spalničky, zarděnky, vaccinia a reovirus, adenovirus, poliovirus-1 a echoviry.

Mnoho toxinů byly studovány v tomto ohledu. To znamená, že dvě nemoci, klinicky připomínající Reye syndrom, spojený s použitím specifických toxických látek. To dávivý onemocnění pozorována obyvateli ostrova Jamajka, po použití nezralých plodů stromu akee které obsahují gipoglitsin A. a druhá podmínka - Udorn encefalopatie, se vyskytuje v nejjižnějších částech Asie a dochází v důsledku použití obilovin a ořechy obsahují aflatoxinu B, toxický metabolit Aspergillus flavus.

Léčiv údajně nedávno propojitelných s Reye syndrom, kyselina acetylsalicylová může být jmenován. V roce 1980, zpráva Centra pro kontrolu nemocí, která vykazuje významnou souvislost mezi užíváním aspirinu a Reye syndrom rozvojových po vypuknutí chřipky typu A u dětí školního věku. Děti, které se vyvíjely SR horečku během chřipky byl častější než v kontrole- nemocné s horečkou a Reye syndrom používá aspirin častěji než děti, které mají chřipku probíhala bez prudkého nárůstu teploty. Kromě toho, výzkumníci zaznamenali nárůst závažnosti syndromu s rostoucí dávky kyseliny acetylsalicylové. Tato zjištění jsou potvrzeny jinými autory.

Kromě toho se uvádí snížení frekvence CP po snížení používání kyseliny acetylsalicylové. Získané údaje jsou velmi ubeditelny- v každém případě je to dost, aby se zabránilo použití kyseliny acetylsalicylové dětem s planými neštovicemi nebo onemocněním podobným chřipce. Starší děti, které mohou samostatně brát léky se rovněž doporučuje, aby se zdržely použití aspirinu v takových situacích.

Teoretická zájem, jsou data, která salicyláty inhibují mitochondriální funkce a narušit oxidativní fosforylace, jevy pozorované ve Slovenské republice. Glykogenu v játrech a svalech jsou sníženy v CP, a v průběhu intoxikace salicyláty.

Existují také zprávy o otravy pesticidy vzhledem k Reye syndromu.

V klasických případech je vývoj dvoufázový onemocnění. Typicky, virová infekce se vyskytuje normálně chřipky typu B (obvykle v ohnisku CP) nebo planých neštovic (20%). Reyeův syndromu u dětí do 1 roku 1700 s onemocněním chřipky B a 1 v 15,000 s plané neštovice onemocněním. Přednostní výskyt Reye syndromu v pozdní zimě a na jaře je v souladu s epidemiologii těchto virových onemocnění.

Během období zotavení po virové infekce u dítěte nové symptomy nastanou, zejména nevysvětlitelné zvracení. Pak následuje změny myšlení nebo při letargický stavu, nebo v případě, neklid s možnou progresí až kóma (encefalopatie fáze). Mezi dvěma fázemi onemocnění je obvykle 0,5-7 dní (průměr 3 dny), ale to může být delší (2-3 týdnů). Nevyzhivshih mít děti, je zde delší období mezi předchozím a nemoc Reye syndromu.

Klinické projevy CP je do značné míry dána věkem pacienta. Tento syndrom je popsán jako u dětí a dospělých. U dětí, CP je nejčastěji vidět ve věku od 6 do 11 let mezi nimi. Průměrný věk nástupu CP po planých neštovic je 6 let, a po chřipka - 11 let.

Kojenci do 1 roku CP může dojít sudorogami.- To může být v důsledku hypoglykemie, nebo zdvihu centrálního nervového systému. Tam byli, a respiračních onemocnění, jako je spánková apnoe nebo giperventilyatsiya- hlavní symptom CP - zvracení - u kojenců může být minimální. Průjem, v kontrastu, se vyskytuje častěji. U dětí starších než 1 rok může nastat i poruchy dýchání, zejména hyperventilace. Dýchání může být povrchní nebo křečovitý uchaschennym- někdy se podobá dýchání pozorována ketoacidózy nebo salicylátu intoxikace. Pacstroystva vědomí projevuje letargii podrážděnost, dezorientace, přeludy, halucinace a agresivitu. Starší děti se mohou také vyskytnout křeče. Dospělí s Reye syndromem mají podobné příznaky.

Reyeův syndromu by měla být podezřelá z klinických důvodů v těchto skupin pacientů:

Detekce abnormalit u laboratorních studií potvrdila přítomnost SWS. Nabízí následující laboratorní testy.

1. jaterních testů. Komplexní jaterní testy zahrnují stanovení protrombinového času, parciální tromboplastinový čas (s prodlouženým uvolňováním), sérový GOT a GPT aktivitu (2-20 krát vyšší, než je normální) v séru amoniak (přebytek normu 2-20 krát) a bilirubinu (obvykle v rámci normy). V nepřítomnosti abnormálních zkušebních parametrů jaterních funkcí nebo stanovení zvýšených hladin bilirubinu (celkového bilirubinu větší než 5 mg / dl) potvrzení SR diagnózy je poměrně obtížné.

Nespornou známkou Reye syndromu je zvýšení hladiny amoniaku v krvi. I když jasná korelace mezi tímto indexem a výsledku syndromu není označen, hladiny amoniaku nad 350 mg / dl (žilní krve) je spojena se špatnou prognózou.

Zvýšený obsah amoniaku v krvi odráží porušování v cyklu močoviny. To je lokalizováno v mitochondriální matrix, dva enzymy podílející se na metabolismu močoviny: karbamilfosfatsintetaza a ornithin karbamiltransferaza.

může dojít k přechodné zvýšení indexy funkčních jaterních testů, když jsou asociovány s planých neštovic hepatitidy, a to i v nepřítomnosti Slovenské republiky.

Při funkčních testů CP jaterních normalizovala během 3-5 dnů. To pomáhá v rychlé normalizaci diferenciace Reye syndromu a akutní žlutá atrofie způsobené hepatitidou nebo otravy.

2. kreatin. Hladina kreatinfosfokinázy (CPK) s CP rovněž zvýšil. A to platí i pro jeho MM-frakce (kosterní svaly), MB frakce (srdce), ale ne k frakci BB (mozkové). Stupeň elevace CK aktivita koreluje se závažností a výsledku nemoci: pacienti s nejvyšší aktivitou pozorovanou CK nejvyšší úmrtnost.

3. hladinu glukózy v krvi. Hypoglykémie zpočátku považován za významný znak Slovenské republiky. Nyní je prokázáno, že se vyskytuje u 40% postižených dětí, obvykle do 5 let, a to zejména u dětí do 1 roku. Nízká hladina cukru v krvi korelují se špatnou prognózou zabolevaniya- je to způsobeno poklesem zásob glykogenu a zvýšení využití cukru, který je často pozorován s vysokým obsahem amoniaku v krvi.

4. elektrolytů v séru a dusíku močoviny v krvi. Jejich obsah je buď normální nebo změní, odrážející stupeň dehydratace způsobené anorexií a zvracením. Výchozí hodnoty těchto parametrů musí být získány před zahájením léčby s omezením přijímání tekutiny a použití diuretik.

5. počítat Úplná krev se stanovením leukocytů a krevních destiček. Tyto parametry obvykle zůstávají v normálním rozmezí. Počet bílých krvinek může být zvýšen vlivem stresu nebo metabolické acidózy. Počet krevních destiček se občas snížena.

6. účinnost amylázy. Hladiny amylázy růst asi 4% dětí s Reye syndrom, který je spojován s patologickým procesem zahrnujícím slinivku břišní.

7. moči. To se provádí k posouzení počáteční stav moči před léčbou omezení kapaliny a použití diuretik.

8. Bederní punkce. Lumbální punkce se doporučuje, aby se zabránilo infekci CNS. Nicméně, tam je nějaká diskuse o označení pro její chování u dětí s podezřením na zvýšený nitrolební tlak. Výsledky studie mozkomíšního moku (CSF) se obvykle určuje normalnymi- někdy poněkud sníženou hladinu glukosy nebo slabě vyjádřené monocytóza.

9. CT. CT vyšetření odhaluje difuzní mozkový edém zploštělého formě komor.

10. EKG. EKG může detekovat arytmii nebo příznaky myokarditidy, i když jsou obvykle mírné a nevyžadují léčebná opatření.

11. Další laboratorní studie. Ty zahrnují identifikaci abnormální poměr aminokyselin v krvi, zvýšené hladiny volných mastných kyselin (sérum), dikarboxylové kyseliny se sníženým obsahem lipidů a identifikace respirační alkalózy, metabolické acidózy a ketonurií.

Diagnóza CP podezření na základě klinických dat, může být potvrzeno jaterní biopsie. Je-li tato charakteristická nejmenších kapiček tuku v hepatocytech v nepřítomnosti zánětlivé buněčné reakce. Elektronová mikroskopie bylo zvýšení endoplazmatického retikula a mitochondrií. Charakteristicky zmizení uloženého glykogenu.

Na konferenci National Institutes of Health problémů v diskusi o diagnostiku a léčbu CP byl učinil následující závěr: u dětí starších 1 roku stanovení diagnózy syndromu mohou být uváděny na základě klinických a laboratorních dat a jaterní biopsii není nutné ve všech případech. Biopsie se doporučuje u dětí do 1 roku, u dětí s recidivujícími či atypických projevů nemoci (bez prodromálním období bez zvracení), stejně jako v případě nemoci nebo plánování rodiny je dostatečně doložena terapeutických zásahů. Někteří vědci tvrdí, patognomonické změny v mitochondriích svalové biopsii- se domnívají, že takové biopsie může sloužit jako alternativní tkáně potvrzení diagnózy St

Diferenciální diagnóza zahrnuje onemocnění, které jsou uvedeny níže v doprovodu porušení centrálního nervového systému a pecheni-.

1. fulminantní selhání jater. To může být v souvislosti s infekcí (virové hepatitidy) nebo intoxikace (drogy nebo toxické látky). hepatitida indukovaná léky, Reye syndrom podobat může být způsobeno tím, salicyláty, acetaminofen, isopropylalkoholu a valproát. Ve prospěch CP v takových případech říci ne žloutenku a charakteristické změny ve vzorcích biopsie jater.

2. Pakreaticheskaya encefalopatie. Jedná se o velmi vzácné onemocnění charakterizované záměny při útoku akutní pankreatitidy.

3. Infekční onemocnění CNS. Virové a bakteriální encefalitida nebo meningitida může být doprovázen zvracením a letargií. S Reyeův syndrom je snadno zaměnit planým encefalitidu, ale nepřítomnost onemocnění jater upřednostňuje encefalitidu.

4. Vrozené poruchy metabolismu. Možná přítomnost dědičných metabolických poruch je třeba vzít v úvahu u malých dětí s Reye syndrom, stejně jako v rodinných případů onemocnění a recidiv. Metabolické poruchy při poruchách cyklu močoviny (ornitinkarbamiltransferazy deficit a karbamilfosfatsintetazy), poruchy organických kyselin (kyseliny glutarové acidurie a isovalerové Acidemia) a systémový nedostatek karnitinu.

V případech, kdy se klinické a laboratorní údaje neumožňují nám s jistotou provést diferenciální diagnostiku rozhodující biopsie význam jater.

Po laboratorním potvrzení předpokládanou diagnózu by měl stanovit klinického stadia nemoci. Lovejoy et al. Navrhli jsme klasifikaci těchto stádií, který pomáhá určit požadovanou míru agresivity léčebného zásahu.

Biochemické dysfunkce v nepřítomnosti klinických syndromů. Detekce abnormalit jaterní biopsie.

Zvracení, letargie, ospalost, porucha funkce jater. Úmrtnost je nižší než 5%.

Dezorientace, halucinace, agresivita, hyperventilace zvýšená hlubokých šlachových reflexů a jaterní dysfunkce. Pozorovaná hyperexcitabilita pacienta, tachypnoe, tachykardie, horečka, pocení, a rozšířené zornice.

Koma, zvýšení dechové frekvence, dekortikalnaya tuhost, a okulovestibulyarnye intaktní pupilární reflexy, jaterní dysfunkce. Úmrtnost je 50-60%.

prohlubující se kóma, detserebralnaya tuhost, nedostatek okulovestibulyarnyh reflexů, ztráta reflexu rohovky, minimální jaterní dysfunkce.

Křeče, ztráta hlubokých šlachových reflexů, zástava dechu, ztráta svalového tonu. No jaterní dysfunkce. Mortalita v této skupině byl 95%.

Určení stádia onemocnění na základě údajů EEG se liší specifičnost a usnadňuje diagnózu, ale to může mít nějakou prognostickou hodnotu. Neurologické symptomy pozorované posuny (-stage změny) předního thalamu tuberkulózy rostrální kaudálním směru. Záchvaty jsou spojeny s dysfunkcí mozkového kmene.

Špatné prognostické faktory patří následující.

K. Berkowitz

Sdílet na sociálních sítích: